A parapsoriaz okai, tünetei, diagnózisa, kezelése Kompetens az iLive egészségével kapcsolatban
A cikk orvosi szakértője
A parapsoriasis (Brocq kék betegség) klinikailag heterogén betegség, megmagyarázhatatlan patogenezissel.
Először 1902-ben írta le Brocq. Három dermatózist egyetlen csoportba egyesített, néhány közös jellemzővel: a lefolyás krónikussága, a kiütés felületi jellege, a szubjektív érzések és az általános jelenségek hiánya, a terápiával szembeni ellenállás.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]
A parapsoria okai
A parapsoriasis okait és patogenezisét nem vizsgálták teljes mértékben. A betegség kialakulásában nagy jelentőséget tulajdonít az átvitt fertőzéseknek (influenza, angina pectoris stb.), A krónikus fertőzés elváltozásainak (krónikus tonsillitis, sinusitis, pyelonephritis és mások), érrendszeri elváltozások, immunrendszeri rendellenességek jelenlétének. A parapsoriasishoz hozzájáruló tényezők közül az immunrendszer jelentős rendellenességei, allergiás reakciók, az endokrin rendszer működési zavarai, különféle fertőzések és vírusos betegségek, amelyek fontos szerepet játszanak az akut varioliform parapsoriasisban.
[8], [9], [10], [11], [12]
patogenezis
A szövettani vizsgálatot követően nem rögzítenek specifikus változásokat. A parapsoriasis minden formája szivacsos, acanthosis, enyhe parakeratosis. Jellemző a bazális sejtek vákuum dystrophiája, exocytosis. A dermisben az erek kitágultak, körülöttük a leiymorphonukleáris leukociták, limfociták és hisztociták beszivárgása. Akut parapsoriasisban, hyperkeratosisban, acanthosisban, a Malpighian hálózat sejtjeinek vacuoláris degenerációjában egyes esetekben intraepidermális vezikulák képződésével; dermális perivaszkuláris infiltrátumokban a limfociták túlsúlyával; a szövetek pusztulásának helyei nekrotikus kéreg kialakulásával.
A parapsoriasis patomorfológiája
A plakkos sejtek friss parapsorosisában markáns dermális papilláris ödéma, változó intenzitású fokális lymphohistiocytás infiltrátumok mutatkoznak az epidermiszben - fokális parakeratosis, kis fokális intercelluláris ödémával járó acanthosis és exocytosis. Azok a hajók, amelyek körülöttük általában meghosszabbodtak, megduzzadnak az endotheliumban, azonosított limfohistiocita elemek.
Magasan elágazó változat esetén a bőrelváltozások kifejezettebbek. Infiltráció vastagabb epidermotropizmom lymphohistiocyticus karakter súlyos, néha intraepidermálisan töltött üregek infiltrátumok. Az infiltrátum összetételének vizsgálatában a krupnoblyashechnoy parapsorosis formában elektronmikroszkóppal és citofotometriával IM Raznatoiskim (1982) azt mutatja, hogy számos differenciálatlan limfocitából és nagyon aktív hisztocitákból áll, atipikus hisztogramm citophotometriával, növekvő átlagos tartalommal. Az SE Orfanos és D. Tsambaos (1982) infiltrátumban talált krupnoblyashechnogo parapsoriasis ultrastrukturális jelek A Sezary sejtek (11-30%) nemcsak a dermális infiltrátumban vannak, hanem az epidermisz belsejében is, és érintkeznek az epidermális makrofág hámsejtjeivel. Ilyen tények adnak okot e szerzőknek arra, hogy a magas csontozással járó parapsoriázist a lymphoproliferatív betegségeknek tulajdonítsák.
Amikor a lichenoid hisztopatológia a bőr parapsorosisára hasonlít, mint más formákban, de sűrűbb infiltrátuma és csíkja van, amely limfocitákból, histiocytákból és plazmasejtekből áll a felső dermisben. Jellemző a venulák megnagyobbodása és megvastagodása, különösen az infiltrátumok perifériás részén. Az epidermisz kissé megvastagodott, az exocitózis a parakeratotikus gócok és a corneum réteg kialakulásával jellemezhető. A sejtek közötti elektron-mikroszkópia jelentős hasonló infúziót mutatott ki a hasonló Sezary-sejtes limfociták atipikus formáiban, amelyek révén ezek a szerzők ezt a formát, valamint az előzőt is lymphomának tulajdonítják.
Akut parapsoriasisban és varioliform lichenoidban a bőr megvastagodása, fokális parakeratosis, vakuolizáció és a gerincsejt rétegének dystrophiai változásai fordulnak elő, gyakran intraepidermális vezikulák kialakulásával, valamint nekrózis és degeneráció gócokkal, limfoid retikuláris exocitózissal és szövettani elemekkel. A dermis-lymphocyticocyta infiltrációja során mind a perivascularis, mind a fúziós folyamatok. Az erekben jelentős változások vannak perivaskulitis vasculitis formájában, diapedesis eritrocitákkal, néha trombózissal és nekrotikus változásokkal az érfalakban. Ennek alapján egyes szerzők a vasculitis ezen formájára hivatkoznak.
Amikor a guttate parapsorosis megjelölt kifejezett parakeratosis, spongiosis, amely hasonlíthat a pikkelysömörre vagy a seborrheás ekcémára, de különbözik az utóbbi vakuoláris degenerációtól az epidermisz bazális sejtjeiben exocitózis és sejtinfiltráció. IM Raznatovsky (1982), ebben a formában jelentős változás következik be az érfalban és a perivaszkuláris felszíni hálózatban, a muftoobratuyu túlnyomórészt limfocita infiltráció. Az immunológiai vizsgálatok azonban nem erősítették meg a drop parapsoriasis allergiás vasculitisnek tulajdonítását.
A lichenoid és a plakk parapsoriasis különbözik a gombás mikózisok kezdeti szakaszától. Amikor a parapsorosis a mycosis fungoides-szel szemben közepesen expresszált epidermális proliferációt mutat, akkor monomorf limfogistiotsitarnyi infiltrálódik. A dermisben nincsenek atipikus sejtek az infiltrátumokban. A vaszkuláris változások súlyossága miatt az akut varioliform liheoid parapsoriasis-t meg kell különböztetni az allergiás vasculitistől, amelytől ezt a formát a neutrofilek granulopitová, magfoszlányokba és fibrinoid-lerakódásokba való beszivárgásának hiánya jellemzi a kapilláris cső körül.
[13], [14], [15], [16]
A parapsoriasis hisztogenezise
Az immunomorfológiai módszerek igazolták a parapsorosis bizonyos formáinak immungenezisét. Tehát, az immunoperoxidáz technikát alkalmazva monoklonális antitestekkel kombinálva, FM McMillan és mtsai. (1982) megállapította, hogy a parapsoriasis során a lepedék beszivárgása T-helper és T-szuppresszor T-limfocita, a T segítség túlsúlyával. Akut parapsorosisban és varioliform lichenoidban immunkomplexeket találtak, az érfalakban és a epidermisz és az NW-IgM komplementkomponens, amelyek alapján a parapsorosis immunokomplex betegségekre hivatkozhatunk. Megállapították, hogy az infiltráció ebben a formában a legtöbb T-sejtet - limfocitát. és a T szuppresszorok dominálnak. Ezek az adatok a sejtek által közvetített immunválaszok fontos szerepére utalnak a betegség ezen formájának hisztogenezisében.
A parapsoria tünetei
A parapsoriasis gyakran tavasszal és ősszel fordul elő. Klinikai szempontból hagyományosan a betegség négy formáját különböztetjük meg: könny, plakk, lichenoid és varioliform (akut). A parapsoria papuláris formáinak csoportjában WN Meigei (1982) a limfómás papulózisra utal, amelyet ma már pszeudolimfómának tekintenek.
Különféle megfigyelések vannak a vegyes parapsoriasisról - könny és lepedék, könny és lichenoid.
Parapsoriasis plakk
A plakkok nagyságától függően van egy kis jóindulatú öröm és a nagy plakk parapsoriasis, amely hajlamos a limfómává történő átalakulásra. Egyes elváltozások felülete atrófiásnak, ráncosnak tűnhet, hasonlóan az abszorbens papírhoz. A hypopigmentáció miatt telangiectasia fordulhat elő, amely a fókuszt hasonlóvá teszi a poikilodermához. A viszketés általában hiányzik. A viszketés, a fokozott beszivárgás megjelenése a gombás mikózisok, a limfómák egyéb változatainak kialakulásának jele lehet.
A dermatózis a világos rózsaszínű foltok vagy kissé beszivárgott plakkok megjelenésével kezdődik, sárga-barna árnyalattal; nagyságuk 3-5 cm között változik, a kontúrok oválisak, kerekek vagy szabálytalanok. Az elváltozás elváltozásai általában laposak, nem emelkednek a környező normál bőr szintje fölé, és a csomagtartón vagy a végtagokon helyezkednek el. A kiütés elemei nem hajlamosak a fúzióra, felületükön lamellás vagy otrabusiform pikkelyek találhatók. Előfordul, hogy az elváltozások felületén finom ráncok jelennek meg, amelyek az abszorbens papírra emlékeztetnek (pseudoatrophia). A szubjektív érzékenység hiányzik; néha enyhe viszketés tapasztalható. A dermatózis krónikusan fordul elő.
Parapsoriasis könnycsepp formájában
Ez a fajta számos kerek csomó kicsapódásával nyilvánul meg, mint a lencse, rózsaszín vagy világosbarna. A kiütés közepét barnásszürke pikkelyek borítják. A kiütés elemei a törzs bőrén, a felső és az alsó végtag szintjén vannak, de más területeken is megjelenhetnek. Ebben a formában a parapsoriasis három jelenséget figyelt meg: cachet jelenség (gyengéd eltávolítással a pelyhek teljesen elkülönülnek), a látens sikkasztás jelensége (a foltok erőteljes kitörések alatt jelennek meg poskablivanii) (a felszíni elváltozásoknál a poskablivanii sikertelen defurfuráció) és a purpura tünete. Az elemek nyom nélkül eltűnnek, néha elhagyják a leukodermális foltokat. A betegség évekig tarthat.
Lichenic parapsoriasis
Lichenoid parapsoriasis (syn: lichen variegatus, parapsoriasis variegata.) - ritka forma, a kiütés alapeleme - kúpos vagy ovális kerek papulák, vöröses sárga vagy vörösesbarna, sima felülettel, enyhén fényes, néha fedett jól elhelyezett fehéres pehely. A kitörések sávok formájában vannak elrendezve, amelyek önmagukat keresztezve hálózatos jelleget kölcsönöznek a tüzeknek. Ennek a formának a létezését nem mindenki ismeri fel. AA Kalamkaryan (1980) osztotta ST, Pavlov (1960) véleményét, és úgy véli, hogy a lichenoid parapsoriasis az érrendszeri atrófiás Jacobi poykiloderma Jacobi kezdeti formája. A kiütés elemei gyakran a csomagtartón és a végtagokon helyezkednek el. A viszketés általában hiányzik. A lichenoid likoproliferáció rendkívül ellenálló a terápiával szemben.
Akut száj-Haberman parsorosis
Megfigyelték a lepedék és a lichenoid parapsoriasis gombás mikózissá történő átalakulását.