A Parkinson-kór differenciáldiagnosztikája előrehaladott stádiumokban - Neurológia - Universimed

Kepler Egyetemi Kórház
Neurológiai klinika 2, Med Campus III, Linz
E-mail: [email protected]

A készülék által támogatott terápiákat csak azoknak a Parkinson-kórban szenvedő betegeknek engedélyezik, akiket nem lehet hagyományos módon megfelelően kezelni. A nem megfelelő terápiás válasz jellemző az atípusos Parkinson-szindrómák többségére, és ezek összetéveszthetők az előrehaladott Parkinson-kórral a terápia sikertelensége miatt.

Főbb pontok

A terápiás döntések alapja a helyes diagnózis, amely nehéz lehet Parkinson-szindrómák esetén.
Az elmúlt években az atipikus Parkinson-szindrómák új altípusait fedezték fel, a „tipikus” atípusos Parkinson-szindrómák lefolyását részletesebben jellemezték, és értékelték mindenekelőtt a kiegészítő képalkotó vizsgálatok differenciáldiagnosztikai előnyeit.
Ezenkívül a klinikai diagnosztika a készülékalapúak előtt áll.
A differenciáldiagnózis különösen fontos a Parkinson-kórban szenvedő betegek invazív, készülékekkel segített terápiás döntése előtt.

A motoros tünetek kezelésében a Parkinson-kór korai és közepesen előrehaladott fázisában elsősorban orális MAO-B inhibitorokat (razagilin, szelegilin) és dopaminerg anyagokat (levodopa COMT gátlók nélkül vagy kombinációval, orális és transzdermális dopamin agonisták) alkalmaznak. Ha a kiegyensúlyozott és magasabb dózisú dopaminerg terápia motoros ingadozásai és mellékhatásai fokozódnak (elsősorban diszkinézia, ideértve az autonóm és pszichológiai mellékhatásokat is), és ha orális és transzdermális terápiás kombinációkkal nem lehet stabil motoros hatást elérni, akkor (részben) invazív terápiás módszereket alkalmaznak (Duodopa pump, apomorfin toll vagy pump, mély agyi stimuláció). Mivel a betegek gyakran aggódnak az ilyen terápiák miatt, és nehezen tudnak döntést hozni, ezért ajánlatos korai tájékoztatást adni az ilyen terápiás eszkalációk céljáról, előnyeiről és hátrányairól. A készülékekkel támogatott terápiák csak idiopátiás vagy családi Parkinson-kórban szenvedő betegek számára alkalmasak.
Előrehaladott stádiumokban nehéz lehet megkülönböztetni az atipikus és a másodlagos Parkinson-szindrómákat

Az atipikus vagy másodlagos Parkinson-szindrómák klinikailag nem egyértelműen megkülönböztethetők a Parkinson-kórtól,
az atipikus Parkinson-szindrómákban a dopaminerg terápia csökkenése csak évek múlva állapítható meg a terápiára adott kezdeti kissé kielégítő válasz után, és
Az atipikus Parkinson-szindrómák (MRI, SPECT, PET) képalkotó biomarkerei a differenciáldiagnózis szempontjából kevésbé érzékenyek és specifikusak lehetnek, különösen a kvantitatív képelemzés nélküli rutinvizsgálatok során, valamint az atípusos Parkinson-szindrómák néhány, az utóbbi években felfedezett ritkabb altípusában, amelyek hasonlóak lehetnek a Parkinson-kórhoz.

Atípusos Parkinson-szindrómák, amelyek összetéveszthetők az előrehaladott Parkinson-kórral

Másodlagos Parkinson-szindrómák
Érdemes megemlíteni a normál nyomású hydrocephalus, a súlyos subcorticalis vascularis encephalopathia, a traumás agysérülések, az agydaganatok, a HIV encephalopathia és a fémcsere-betegségek (pl. Wilson-kór) következtében kialakuló antidopaminerg gyógyszereket (különösen a klasszikus neuroleptikumok, a metoclopamid). Mangánmérgezés) és Parkinson-szindrómák genetikailag meghatározott mozgászavarok (pl. Spinocerebelláris ataxiák, Huntington-kór) összefüggésében. Végül is a PK-t többször összekeverik az esszenciális remegéssel, amely szintén lehet aszimmetrikus, vagy pszichogén Parkinson-szindrómával.

1 Gilman és mtsai: Neurology 2008; 71: 670-6 2 Fanciulli A, Wenning G: NEJM 2015; 372, 249-63 3 Boesch S és mtsai: J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002; 72: 300-3 4 McKeith és mtsai: Neurology 2017; 89: 88-100 5. Dubois B és mtsai: Mov Disord 2007; 22: 2314-24 6. Williams D, Lees A: Lancet Neurology 2009; 8: 270-9 7. Höglinger GU és mtsai: Mov Disord 2017; 32, 853-64 8. Respondek G és mtsai: Mov Disord 2014; 29: 1758-66 9. Armstrong MJ és mtsai: Neurology 2013; 80: 496-503