A policisztás májbetegség - tünetek, diagnózis és kezelés
Policisztás májbetegség egy örökletes állapot, amelyben a májban számos, különböző méretű, veleszületett májfibrózishoz kapcsolódó ciszta képződik. A betegek 50% -ának vesecisztája is van - ritkán más szervek érintettek: hasnyálmirigy, lép, tüdő. A betegség nőket és férfiakat egyaránt érint.
A ciszták lehetnek nagyon kicsiek, nem lehetnek nagyobbak, mint egy sor tű, de elérhetik a 10 cm átmérőjű méreteket is. Policisztás májbetegség pubertáskor kezdődik, a tünetek 30 évesen nyilvánvalóbbá válnak. A legtöbb beteg embert 40-50 év között diagnosztizálják. A ciszták ritkán igényelnek kezelést - nagy laparoszkópos enukleáció alkalmazható. Ritka esetekben, többszörös cisztákkal, amikor a máj túlzottan és fájdalmasan megnagyobbodik, a májtranszplantációt jelzik.
A policisztás májbetegség okai
Policisztás májbetegség az életkorral gyakoribb, de még mindig ritka állapot, amely a lakosság 1% -át érinti. A többszörös ciszták kialakulására való hajlam valószínűleg születésétől fogva fennáll, de a ciszták általában nem válnak naggyá, és csak felnőttkorban okoznak problémákat.
Ez az állapot a következménye policisztás genetikai betegség. Az első megnyilvánulás a vesekárosodás; A máj polycystosis a leggyakoribb extrarenalis megnyilvánulás, és később alakul ki, mint a vese, különösen a nőknél az emelkedett ösztrogénszint miatt. A máj azonos méretű maradhat, vagy megnagyobbodhat. A szerv fenntartja funkcióit, a betegség nem tekinthető úgy, hogy lerövidíti a beteg élettartamát.
A policisztás májbetegség tünetei
A legtöbb egyént diagnosztizálták policisztás májbetegség vannak tünetmentes, de néha leírja a hasi kényelmetlenséget. Láz akkor fordul elő, amikor a ciszták szövődményei fertőzéssel vagy intracisztás vérzéssel járnak. Egy másik a policisztás májbetegség megnyilvánulása sárgaság (a bőr és a nyálkahártyák sárga elszíneződése), amely az epevezetékek összenyomódása esetén jelentkezhet.
Itt van néhány közülük a policisztás májbetegség tünetei és jelei, amely a betegség súlyosságától függően különbözik:
- portális hipertónia a visszér és a varicealis vérzés, aranyér kialakulásával
- obstruktív sárgaság, elszíneződött széklet, sötét vizelet, viszketés
- fertőzések, különösen veseelégtelenségben szenvedőknél (Staphilococcus aureus, Escherichia coli, Pseudomonas és Salmonella)
- ascites, májtályog, májvénák és alsó vena cava elzáródása
- a ciszták megrepedése és vérzése
- rosszindulatú transzformáció: hasnyálmirigy-cystadenoma, ampulláris adenoma
- hasi fájdalom, hatalmas feszültség, korai jóllakottság
- regurgitáció, gyomorégés
A policisztás májbetegség diagnosztizálása
Ban,-ben a policisztás májbetegség diagnózisa, laboratóriumi vizsgálatok, például máj- és vesefunkciós vizsgálatok az első vizsgálat. A májfunkciós tesztek hasznosak a roncsolás, a májműködési zavarok vagy a hepatitis kimutatására.
Ezek a vizsgálatok az egyes enzimek és fehérjék szintjét mérik a vérben, amelyek megváltozhatnak, ha a májat érintik. Képalkotó teszteket is alkalmaznak, mint pl
diagnózis differenciális magányos májcisztákkal történik. Változó átmérőjűek lehetnek és teljesen tünetmentesek. A Caroli-kór veleszületett betegség, amelyet az epeutak kitágulása jellemez. Ha tünetek jelentkeznek, ezek hasi fájdalom, láz, sárgaság.
Kezelés policisztás májbetegségben
A legtöbb betegnél policisztás májbetegség kezelése nem szükséges. Akkor jelzik, ha szövődmények lépnek fel, vagy ha az életminőséget befolyásolja.
A terjedelmes cisztákat radiológiai beavatkozással ki lehet üríteni és alkohollal csepegtetni. Az echo-vezérelt transzkután szúrás alkalmazható a ciszták kiürítésével és szklerózisával, amelyet fertőzés vagy vérzés bonyolít. A laparoszkópos szúrás, a ciszta marsupializációja egyéb alkalmazható módszer. Súlyos esetekben májtranszplantáció javasolt.
A policisztás májbetegség alakulása változik, mert a vesefunkció lebomlásának sebessége nagyon változatos. Egyes személyek az élet második vagy harmadik évtizedében vesepótló terápiát igényelnek, másoknál nem alakul ki valódi krónikus elégtelenség, vagy nem jutnak el a terminális stádiumba.
E végletek között fekszik a betegek túlnyomó többsége.