A polimiozitisz minden, amit tudnod kell, az okoktól és tünetektől a kezelésig és a megelőzésig Szószedet
A polimiozitisz olyan betegség, amely a vázizom krónikus gyulladásával jár. A pontos ok nem ismert (idiopátiás betegség), de számos olyan jellemzője van, amely az autoimmun betegségekhez tartozik. A dermatomyositis és a myositis ugyanabba a kategóriába tartozik.
A betegség izomgyengeséget okoz, amely a test mindkét részét érinti. Ennek az állapotnak a megnehezítheti a lépcsőn való felmászást, ülő helyzetből történő emelést vagy tárgyak emelését.
A polimiozitisz leggyakrabban a 30, 40 vagy 50 év közötti felnőtteket érinti. A nőket gyakrabban érinti, mint a férfiakat. A jelek és tünetek általában fokozatosan, hetek vagy hónapok alatt jelentkeznek.
Bár a polimiozitiszre nincs gyógymód, a kezelés - a gyógyszeres kezeléstől a fizikoterápiáig - javíthatja erejét és izomműködését.
A szakemberek az idiopátiás gyulladásos myopathiákat a következőképpen osztályozzák:
- Elsődleges idiopátiás polimiozitisz;
- Elsődleges idiopátiás dermatomiozitisz;
- Rosszindulatú daganattal társult polimiozitisz vagy dermatomiozitisz;
- Gyermek polimiozitisz vagy dermatomiozitisz;
- Egy másik kötőszöveti betegséghez társuló polimiozitisz vagy dermatomiozitisz;
- Inklúziós test myositis;
- Egyéb (pl. Eozinofil myositis, csontosodó myositis, fokális myositis, óriássejtes myositis).
A polimiozitisz szövődményei
A polimiozitisz lehetséges szövődményei a következők:
- Nyelési nehézség. Ha a nyelőcső izmait érintik, nyelési nehézségei lehetnek (diszfágia), ami viszont fogyást és alultápláltságot okozhat;
- Aspirációs tüdőgyulladás. A nyelési nehézség miatt az élelmiszer vagy a folyadék, beleértve a nyálat is, belélegezhet a tüdejébe (aspiráció), ami tüdőgyulladáshoz vezethet;
- Légzési gondok. Ha mellkasi izmait érinti a betegség, légzési problémákat tapasztalhat, például légszomjat vagy súlyos esetben légszomjat.
Noha ezek nem szövődmények, a polimiozitisz gyakran társul más olyan állapotokkal, amelyek további szövődményeket okozhatnak, vagy a polimiozitisz tüneteivel kombinálva. A kapcsolódó feltételek a következők:
- Raynaud jelensége. Ez egy olyan állapot, amelyben az ujjak és a lábujjak, az arc, az orr és a fülek kezdetben elsápadnak, ha hideg hőmérsékletnek vannak kitéve;
- Egyéb kötőszöveti betegségek. Egyéb állapotok, például lupus, reumás ízületi gyulladás, szkleroderma és Sjogren-szindróma fordulhatnak elő polimiozitissel kombinálva;
- Szív-és érrendszeri betegségek. A polimiozitisz a szív izomfalának gyulladását okozhatja (szívizomgyulladás). A polimiozisban szenvedő emberek egy részénél pangásos szívelégtelenség és szívritmuszavar alakulhat ki;
- Tüdő betegség. Interstitialis tüdőbetegségnek nevezett betegség fordulhat elő polimiozitisz esetén. Az intersticiális tüdőbetegség olyan állapotok csoportjára utal, amelyek hegesedést (fibrózist) okoznak a tüdőszövetben, ami a tüdőt merevé és rugalmatlanná teszi. A tünetek közé tartozik a száraz köhögés és a légszomj.
- Rák. A polimiozitiszben szenvedőknél megnő a rák kockázata.
MedLife orvosi csapat - Reumatológia
Polimiozitisz - Okok/fertőző ágens/kockázati tényezők
A polimiozitisz okai
A polimiozitisz pontos oka ismeretlen, de a betegségnek számos jellemzője van az autoimmun rendellenességekkel, amelyekben az immunrendszer tévesen megtámadja saját testszöveteit.
A polimiozitisz kockázati tényezői
A polimiozitisz kockázati tényezői a következők:
- Autoimmun betegségek, például: lupus, rheumatoid arthritis, scleroderma, Sjogren-szindróma;
- Vírusfertőzések, például HIV és AIDS;
- Betegségek, amelyek befolyásolják a légzés képességét.
Polymyositis - Tünetek
A polimiozitisz tünetei
Ebben a patológiában az uralkodó jellemző a szimmetrikus proximális izomgyengeség, amelyet az övek (lapocka, medence) izomzatának csökkenése kísér, amelyet a kéz emelésének és a comb hasra hajlításának nehézsége jellemez. A nyaki izmok is érintettek lehetnek, ami a fej függőleges helyzetének fenntartásához lehetetlenné válik. A fellépés akut lehet, lázzal, ízületi fájdalommal (izületi fájdalom), alattomos és lassú izomfájdalommal együtt, amelyeknél a progresszió izomsorvadással és súlycsökkenéssel jár.
Noha a tüdőkárosodás az egyik leggyakoribb izomellenes megnyilvánulás, negatív prognosztikai tényező. Leggyakrabban dyspnea (a beteg által érzett légzési erőfeszítések) és köhögés, rejtve egy interstitialis tüdőbetegséget, amely PAH-val (pulmonalis hipertónia) pulmonalis fibrosishoz vezet.
Nyelési nehézség is előfordulhat, amely befolyásolja a nyelőcső izmait és hasi fájdalmat az emésztőrendszer vasculitisén keresztül. A szív- és érrendszeri, polimiozitisz nagyon ritkán társul szívritmuszavarokkal, különböző fokú atrioventricularis blokkokkal, tachyarrhythmia és pangásos szívelégtelenséggel.
Polymyositis - kezelés
A polimiozitisz diagnózisa
A betegség diagnózisa a klinika, a laboratóriumi eredmények és a hisztopatológiai vizsgálat együttműködése.
Ha orvosa gyanítja, hogy polimiozitiszben szenved, javasolhatja a következő tesztek közül néhányat:
A polimiozitisz kezelése
Bár a polimiozitiszre nincs gyógymód, a kezelés javíthatja erejét és izomműködését. Minél korábban kezdődik a kezelés, annál hatékonyabb - kevesebb komplikációhoz vezet.
Azonban, mint sok esetben, egyetlen megközelítés sem a legjobb; Orvosa a tünetek és az Ön terápiára adott válasza alapján módosítja kezelési stratégiáját.
Kábítószerek
A polimiozitisz kezelésére leggyakrabban használt gyógyszerek a következők:
- Kortikoszteroidok. Az olyan gyógyszerek, mint a prednizon, nagyon hatékonyak lehetnek a polimiozitisz tüneteinek kezelésében. De ezeknek a gyógyszereknek a hosszú távú alkalmazása súlyos és széles körű mellékhatásokkal járhat, ezért orvosa fokozatosan alacsonyabb szintre csökkentheti a gyógyszer adagját;
- Kortikoszteroidok. Kortikoszteroiddal együtt alkalmazva ezek a gyógyszerek csökkenthetik a kortikoszteroid adagját és lehetséges mellékhatásait. A polimiozitisznél alkalmazott két leggyakoribb gyógyszer az azatioprin és a metotrexát. A polimiozitiszre felírt egyéb gyógyszerek közé tartozik a mikofenolát-mofetil (CellCept), a ciklosporin és a takrolimusz.
- Rituximab. A rituximab a reumás ízületi gyulladás kezelésében gyakrabban alkalmazható, ha a kezdeti terápiák nem kezelik megfelelően a polimiozitisz tüneteit.
A tünetek súlyosságától függően orvosa javasolhatja:
- Fizikoterápia. A gyógytornász megmutathatja az erőt és a rugalmasságot fenntartó és javító gyakorlatokat, és megfelelő szintű tevékenységet tanácsolhat;
- Beszéd. Ha a lenyelt izmokat a polimiozitisz gyengíti, a beszédterápia segíthet megtanulni, hogyan lehet kompenzálni ezeket a változásokat;
- Étrendi értékelés. Később, a polimiozitisz során a rágás és a nyelés nehezebbé válhat. A dietetikus megtaníthatja a könnyen fogyasztható és tápláló ételek elkészítésére;
A betegség kezelése magában foglalhatja az intravénás immunglobulin (IVIg) beadását - egy tisztított vérkészítmény, amely több ezer véradó egészséges antitestjeit tartalmazza. Ezek az egészséges antitestek blokkolhatják a polimiozitiszben az izmokat megtámadó káros ellenanyagokat. Intravénás infúzióval beadva az IVIg kezeléseket rendszeresen meg lehet ismételni a hatások folytatása érdekében.
A polimiozitisz általában jól reagál a kezelésre, bár az esetek 30% -ában marad maradék izomgyengeség. A negatív prognosztikai tényezők, amelyek előre jelzik a betegség lefelé haladását, a következők: előrehaladott életkor, interstitialis tüdőbetegség, kapcsolódó neoplázia, szív- vagy tüdőelégtelenség, női nem és késői kezelés.