A polycythemia vera meghatározása, tünetei és kezelése - health sur le net
A policitémia vera egy ritka betegség, amely a csontvelő. Valójában ez utóbbi túl sok vörösvértestet termel, amelyek aztán átjutnak a vérbe, és bizonyos számú, nem túl specifikus tünetet okoznak.
Vaquez-betegség: meghatározás
Tudományosan az policitémia vera vagy a policitémia vera-t szerzett mieloproliferatív szindrómának (túlzott proliferáció a csontvelőben) írják le, amelyet hiperprodukció nak,-nek piros cellák.
A csontvelő az a szövet a csontokban, ahol a vérsejtek - vörösvérsejtek, fehérvérsejtek és vérlemezkék - termelődnek. Normál esetben a vörösvértestek termelését stimulálja és szabályozza az "eritropoietin" vagy "Epo" nevű hormonális növekedési faktor.
- Polycythemia vera vagy úgynevezett "primitív" esetén a vörösvérsejtek termelése spontán megnő, anélkül, hogy megfigyelnék az Epo növekedését a vérben.
- Ezzel szemben az úgynevezett "másodlagos" policitémia a vér Epo-szintjének abnormális növekedésének eredménye.
A termelés növekedése annak köszönhető, hogy a beteg sejtekben található egy mutált fehérje, az úgynevezett "JAK2", ami a vörösvérsejtek prekurzor sejtjeinek kontrollálatlan szaporodásához vezet.
A policitémia vera egy ritka, nem fertőző és nem örökletes betegség, amely differenciálatlanul érinti a férfiakat és a nőket egyaránt. A becslések szerint az új esetek száma 100 000 lakosra 10-15-re tehető. Általában a betegséget 60 éves kor körül diagnosztizálják.
A policitémia vera tünetei
A policitémia vera fokozatosan halad, és a tünetek nem túl specifikusak. Gyakran a bőr vörös színe (erythrosis) van, főleg az arcon, a tenyéren és a nyálkahártyán (száj, kötőhártya). Néha a betegek fejfájásra, szédülésre, a szem előtt "repülõ legyekre", fülzúgásra és az ujjbegyek bizsergésére panaszkodnak.
A erythromelalgikus rohamok jellemzőek a betegségre, de gyakran nem állandóak. Ezek fájdalmas epizódok, amelyeket a láb vagy a kéz vége ír le, és amelyek vörösséggel és égő érzéssel járnak. A forró vízzel való érintkezéskor fellépő súlyos viszketés szintén a betegségre jellemző.