A Polymyalgia rheumatica és a gigantocelluláris arteritis, az új Swiss Medical Review

összefoglaló

A polymyalgia rheumatica (PMR) és a gigantocelluláris arteritis (AGC) két gyakori kórkép az időseknél. Elengedhetetlen e két betegség korai diagnosztizálása és a kortikoszteroid terápia gyors megkezdése. A diagnózis nagyrészt klinikai a PMR esetében, klinikai és hisztopatológiai az AGC esetében. Bizonyos helyzetek további vizsgálatokat igényelhetnek, például ultrahangot vagy PET-CT-t. A PMR-ben szenvedő betegeknél kétoldali deltoid subacromialis bursitis gyakori, egészséges betegeknél azonban nagyon ritkán fordul elő. A kortizon intravénás bolusa hasznos lehet látássérült AGC esetén. A metotrexáttal végzett kezelés szerepet játszhat a kortikoszteroid adagok megtakarításában. A klinikai, valamint a radiológiai monitorozás fontos az aorta aneurysma vagy a nagy kaliberű érkárosodás azonosítása érdekében.

polymyalgia

Bevezetés

A polymyalgia rheumatica (PMR) és a gigantocelluláris arteritis (AGC) két gyulladásos betegség, amelyek gyakran társulnak. A PMR-ben szenvedő betegek 15% -ánál alakul ki AGC, ezzel szemben az AGC-s betegek 50-60% -ánál jelentkeznek a PMR tünetei.

Jelentős földrajzi eltérés mutatkozik ezeknek a betegségeknek az előfordulásában, a PMR esetében a skandináv országokban előfordulási arány körülbelül 50-70/10 5, míg Olaszországban 12/10 5, az AGC pedig 22: 76/10 5 vs. 7/10 5. 1 Ezek a betegségek általában megnövekedett gyulladásos szindrómával járnak, néhány ritka kivételtől eltekintve (az esetek 1,2% -a 287 PMR-s betegsorozatban). 2 A C-reaktív fehérje (CRP) érzékenyebb a diagnózisra és a fellángolások figyelemmel kísérésére, mint az ülepedési sebesség (VS). 3

Polymyalgia rheumatica/gigantocelluláris arteritis vs polyarthritis idősekben

Átfedés van e két patológia és az időskori polyarthritis (LORA vagy későn megjelenő rheumatoid arthritis) között, a PMR megnyilvánulása az esetek 20% -ában, az AGC pedig az esetek 11% -ában jelentkezik. Ne feledje, hogy a LORA-ban szenvedő betegeknél soha nincs semmilyen AGC-megnyilvánulás az egyidejű PMR megnyilvánulása nélkül. 4 A LORA és a perifériás ízületi gyulladással járó PMR megkülönböztetése érdekében a LORA-ban szenvedő beteg gyakrabban nő (67% vs 55%), idősebb (74,5 vs 71,3 év), ritkábban myalgia (16% vs 100%), és bemutatja sokkal gyakrabban a kéz ízületi gyulladása (a proximális interphalangealis (PPI) és a metacarpophalangealis (MCP) érintettsége: 59% vs 5%) és a csukló (77% vs 16%). 5.

Időbiopszia

Az temporális artéria biopsziának (BAT) kevés tünete van a PMR-ben az AGC tüneteinek vagy klinikai tüneteinek hiányában. AGC esetén az érzékenység közepes: 60% - 85%. Így a negatív BAT nem zárja ki a diagnózist. A hamis negatívumok a betegség fokális és szegmentális jellegéből adódnak. A BAT szerepe a diagnózis megerősítése és más lehetséges diagnózisok keresése, például amiloidózis vagy más vasculitis (periarteritis nodosa).

A mintának 1 cm-nél hosszabbnak kell lennie, ideális esetben 2-3 cm-nek. Egyes szerzők azt javasolják, hogy végezzenek biopsziát az kontralaterális oldalon, ha a kezdeti biopszia negatív. A kétoldalú biopszia 3% -ról 12,7% -ra növeli az érzékenységet. 6.7 Az EUropean League Against Rheumatism (EULAR) ajánlásai alapján a bilaterális biopszia rutinszerűen nem ajánlott, de bizonyos esetekben indokolt lehet. 8 Más szerzők javasolják a minta felülvizsgálatát további szakaszokkal. A 145 bilaterálisan negatív BAT vizsgálata tizenhét új vasculitis esetet tárt fel (a BAT 12% -a), és ennek következtében tíz esetben változott a diagnózis. 9.

Az AGC potenciálisan irreverzibilis szövődményei miatt a BAT soha nem késleltetheti a kortikoszteroid terápia megkezdését. A biopszia a kortikoszteroid terápia megkezdése után egy-két hónapig pozitív maradhat. Egy retrospektív vizsgálat 65% pozitív biopsziát mutatott négy hét kortikoszteroid terápia után. 10.

Ultrahang

Az ultrahang szerepe e két betegség diagnosztizálásában továbbra is ellentmondásos. A PMR-t illetően az egyoldalú subacromialis deltoid bursitis (SAD) a PMR-ben szenvedő betegek 96% -ában található meg, szemben a kontrollok 22% -ával, illetve a kétoldalú SAD bursitis az esetek 96% -ában, illetve 4% -ában. 11 Az MRI mint arany standard, a kétoldali SAD bursitis jelenlétének érzékenysége, specifitása és pozitív prediktív értéke a PMR diagnosztizálásához 92,9%, 99,1% és 98, 1%. Kétséges diagnózis esetén, ha a kortikoszteroid terápia ellenjavallt, az ultrahang hasznos lehet a diagnózis megerősítéséhez.

Az ultrahang felbontása jelenleg meghaladja a 0,1 mm-t, ami lehetővé teszi a temporális artériák jó megjelenítését. Ha Dopplerrel párosul, az ultrahang lehetővé teszi a véráramlás elemzését is. Az arteritis javát szolgáló jelek vagy az artéria lumen körüli hipoechoikus terület (halo jel), amely megfelel a fal gyulladásának, vagy az artéria szűkülete vagy teljes elzáródása. 2036 betegnél végzett 23 vizsgálat meta-analízisében e jelek bármelyikének jelenléte 88% -os érzékenységet mutatott az AGC diagnosztizálására és 78% -os specificitást, amikor a BAT-ot arany standardnak tekintették. 12 Az ultrahang második érdeke az AGC-ben az artériás rendellenességek azonosítása a biopszia megcélzásához. Ez a vizsga valóban érdekesnek tűnik, és tapasztalt vizsgáztatónak kell elvégeznie.