A pulmonalis hipertónia tünetei és keletkezési mechanizmusai
A pulmonalis hipertónia (PH) vagy a pulmonalis hipertónia esernyő kifejezésként szolgál azoknál a betegségeknél, amelyekben közös, hogy a pulmonalis keringésben a vérnyomás krónikusan emelkedik. Egészséges embereknél a tüdőartériában a nyomás 20 mm Hg (milliméter higany) alatt marad.
Definíció szerint a 25 Hgmm feletti pulmonális artériás nyomást pulmonalis hipertóniának nevezzük. A köztes terület (20 - 24 Hgmm) egy "szürke terület", amelynek jelenleg nincs megfelelő meghatározása.
Itt többet megtudhat:
Mi történik a testben pulmonalis hipertóniában?
Pulmonális hipertónia esetén a pulmonalis erekben az ellenállás megnő, és ennek következtében megváltozik a véráramlás. Az erekben vérvivők és növekedési faktorok is vannak. Hosszú távon mindezek a tényezők a tüdőerek és a szívizom erőteljes növekedéséhez vezetnek, amely egyre kevésbé rugalmas és nem képes tovább szállítani a szükséges mennyiségű vért. Tipikusan pulmonalis hipertónia esetén az erek beszűkültek és az érfalak megvastagodtak. Az erek erős növekedése részben a rákos növekedésekre emlékeztet.
Ezek a változások csökkentik a test oxigénellátását, és az érintettek teljesítménye drasztikusan csökken. Előrehaladott stádiumban a pulmonalis hipertónia életveszélyes állapotgá válhat.
A pulmonalis hipertónia nem specifikus tünetei: gyenge teljesítmény, légszomj, alacsony fizikai megterhelés.
Vannak-e tipikus pulmonalis hypertonia tünetek?
A pulmonalis hipertóniában szenvedő betegek panaszkodnak
- Eredménytelenség,
- Légszomj és
- alacsony fizikai állóképesség.
A fizikai megterhelés során légszomj vagy akár ájulás is jelentkezhet, mellkasi fájdalom és ödéma (vízvisszatartás).
Klinikai szempontból a pulmonalis hipertónia öt csoportja van. Ennek kritériumai a gyakori tünetek és szöveti változások, valamint a gyógyszeres terápiákra adott többnyire összehasonlítható válasz.
A pulmonalis hipertónia formái
2013-ban, a pulmonális hipertónia világkonferenciája után egy nemzetközi tudóscsoport felülvizsgálta a pulmonalis hipertónia formáinak klinikai osztályozását. Az alábbiakban ismertetett öt osztály a klinikai kép további részletezését tartalmazza.
1. Pulmonalis artériás hipertónia (PAH)
A pulmonális artériás pulmonális hipertónia és különösen az IPAH idiopátiás forma különösen fontos, mert a változások szinte kizárólag a pulmonalis érrendszerben fordulnak elő. A pulmonalis hipertónia ezen formája tehát egyfajta modellbetegséget képvisel, ezen a csoporton belül például először jelátvitel, genetikai mutációk, de terápiás elvek is kimutathatóak vagy bizonyítottak. Ezután az új ismeretek átkerülnek a PH más osztályaiba.
2. A bal szívbetegség miatti pulmonális hipertónia
A bal szívbetegség miatti pulmonális hipertónia vitathatatlanul a pulmonalis hipertónia számszerűen leggyakoribb típusa. A betegeket elsősorban a bal szív, vagyis a szív bal felének betegsége érinti. Ennek eredményeként a pulmonalis vénás vérnyomás emelkedik, és a pulmonalis artériában pulmonalis hipertónia alakul ki.
3. Tüdőbetegségből és/vagy oxigénhiányból eredő pulmonalis hipertónia
A „tüdőbetegség és/vagy oxigénhiány (hipoxia) következtében fellépő tüdő magas nyomása” csoportba tartoznak a PH-ban szenvedő betegek, akik szintén jelentős hörgő- és/vagy tüdőszöveti betegségben szenvednek. A magas betegségszám miatt COPD (krónikus obstruktív tüdőbetegség), nagyszámú, terápiára szoruló ember rejtőzhet itt.
A hasonló tünetek miatt azonban nem könnyű megmondani, hogy csak a tüdőbetegség (COPD) vagy esetleg a pulmonalis hipertónia is jelen van-e. Ezért a betegeket különös figyelmet kell fordítani,
- légszomjban szenvednek, amely azonban nem felel meg a tüdőfunkció és a képalkotó vizsgálatok által meghatározott súlyosságnak
- akinek jobb szíve a vérben mérhető fokozott fizikai megterhelés során markert szabadít fel.
4. Krónikus thromboemboliás pulmonalis hipertónia (CTEPH)
A krónikus tromboembóliás pulmonális hipertónia (CTEPH) kifejezés magában foglalja azokat az embereket, akiknél a gyakran visszatérő tüdőembólia következtében pulmonalis hipertónia alakul ki. Németországban évente körülbelül 40–80 000 tüdőembólia fordul elő. Mivel legfeljebb négy százalékukban alakul ki pulmonalis hipertónia, ez is releváns számú beteg.
Tanulmányok kimutatták, hogy a CTEPH-ban szenvedők kb. 25 százalékának nem voltak korábbi tüdőembólia klinikai tünetei. Különösen fontos azonban azonosítani ezeket a betegeket, mivel néhány CTEPH-ban szenvedő embernek sebészeti beavatkozása lehet gyógyulásuk céljából.
5. Pulmonalis hipertónia tisztázatlan vagy multifaktoriális mechanizmussal
Az utolsó csoportba, a „pulmonalis hipertónia tisztázatlan vagy multifaktoriális mechanizmusú” csoportba tartoznak azok az emberek, akiknél a pulmonalis hipertónia oka nagyon eltérő. Az ebben a csoportban szereplő összefoglaló megmutatja, hogy mennyire összetettek lehetnek azok a folyamatok, amelyek a tüdő nyomásának növekedéséhez vezetnek.
Pulmonális hipertónia: súlyosság szerinti lebontás
A klinikai besorolás mellett a New York Health Association (NYHA) a pulmonalis hipertóniát súlyossága szerint négy funkcionális osztályra osztotta:
| Pulmonalis magas vérnyomásban szenvedő betegek, fizikai korlátozás nélkül; tipikus tünetek, például fáradtság, légszomj, mellkasi fájdalom vagy gyengeségek hiányoznak a normál fizikai aktivitás során. |
| Enyhe fizikai aktivitási korlátokkal rendelkező betegeknél a tünetek normális, mindennapi tevékenységek során jelentkeznek, nyugalmi állapotban nincsenek tünetek. |
| Azok a betegek, akiknél a fizikai aktivitás, még kisebb tevékenységek is korlátozottak, olyan tüneteket okoznak, mint a fáradtság vagy a légszomj, de nyugalmi állapotban nincsenek tünetek, a vér oxigéntelítettsége 60 százalék körül van, ebben a szakaszban sürgős szükség van a terápiára. |
| A jobb szív elégtelenségében szenvedő betegek, fizikai tevékenységek nem végezhetők tünetek nélkül, légszomj vagy fáradtság jelentkezhet nyugalmi állapotban is; A vér oxigéntelítettsége 50 százalék alatt van; A jobb szívelégtelenség fenyeget. |
Hogyan jön létre a pulmonalis hipertónia?
A tüdő vérnyomásának emelkedése (pulmonalis hipertónia, PH) nagyon különböző belső betegségek, például tüdőbetegségek, pl. Tüdő-fibrózis, COPD stb., vagy a bal szív betegségei, például a szívbillentyű hibái miatt. A klasszikus konstelláció a krónikus thromboemboliás pulmonalis hipertónia (CTEPH) egy vagy több tüdőembólia után is. A pulmonalis hipertónia kevésbé gyakori, de súlyos, ennek következtében
- Kötőszöveti betegségek,
- veleszületett szívhibák,
- HIV-fertőzés vagy
- felismerhető kiváltó tényezők nélkül is (idiopátiás pulmonális artériás hipertónia, IPAH).
Ez utóbbi a családokban is gyakrabban fordulhat elő, ilyenkor örökletes PAH-nak nevezik.
Ismert összefüggések vannak az étvágycsökkentők és bizonyos gyógyszerek fogyasztása között a pulmonalis hipertónia kialakulásával. A trópusi féregbetegség schistosomiasis elősegítheti a pulmonalis hipertónia kialakulását is.
A pulmonális hipertónia (PH) növekszik annak ellenére, hogy a Diagnózis még mindig ritkán ismerik fel. A klinikai kép nagyon lassan alakul ki, és a fő tünetek, mint például a korlátozott testmozgás vagy a légszomj, hasonlóak más tüdőbetegségek tüneteihez. Ezért fennáll annak a kockázata, hogy a pulmonalis hipertóniát figyelmen kívül hagyják, különösen a korai stádiumban meglévő tüdőbetegségben szenvedő betegeknél.
A vazodilatáló és összehúzódó hírvivő anyagok közötti egyensúlyhiány
Az egészséges egyének erek izmait szabályozó hírvivő anyagok összetétele változatlanul változik a vérben, a tüdőerekben vagy a tüdőszövetben. Az endothelium, az érbélés és a simaizom-izmok egyre inkább ki vannak téve érszűkítő hírvivő anyagoknak (pl. Endothelin, szerotonin, tromboxán), és csökkent az értágító hírvivő anyagok, mint például a prosztaciklin vagy a nitrogén-oxid.
Ennek eredményeként az erek összehúzódnak, és az érüreg, amelyen keresztül a vér áramlik, kisebb lesz. Ez növeli a vérnyomást, kevesebb a vér, de nagyobb nyíróerővel a tüdőn keresztül romlik a test oxigénellátása.
Gátlástalan sejtnövekedés
Ugyanakkor az erekben a sejtek növekedésének szabályozása is zavart. Mivel az érrendszeri aktív hírvivő anyagok más tényezőkkel együtt erős növekedési ingert fejtenek ki az endothel sejteken, a simaizom sejteken és a környező sejteken, az érfalak megvastagodnak, ami azt jelenti, hogy az erek továbbra is szűkülnek.
Hosszú távon az izmok kötőszövetekké is átalakulnak. Az erek elveszítik rugalmasságukat, és már nem képesek elnyelni vagy átirányítani az ideiglenesen megnövekedett véráramlást - például fizikai megterhelés esetén. Ez csökkenti azt az időt, amikor a vér érintkezik az oxigénben gazdag levegővel. Ennek eredménye az oxigénhiány.
Az idiopátiás pulmonalis artériás pulmonális hipertónia, az IPAH 50% -ában, ha nem kezelik, a beteg korai halálával kell számolni.
Következmények a szívre
A szívet a tüdőerek krónikusan magas vérnyomása is befolyásolja. Mivel állandóan nagyobb ellenállással kell pumpálnia, a szívizom addig sűrűsödik, hogy ezen erős izmok miatt egyre többet veszít rugalmasságából, és végül már nem képes szállítani a szükséges vérmennyiséget.