A Raynaud-jelenség, mi ez és kit befolyásolhat
A Raynaud-jelenség a túlzott vaszkuláris válasz klinikai megnyilvánulása, amelyet hirtelen hideg vagy érzelmi stressz okoz. Jellemzője a hozzáférés, amely magában foglalja a végtagok színének és hőmérsékletének megváltoztatását, paresztéziákkal (zsibbadás) és fájdalommal együtt.
Klinikai szempontból a Raynaud-jelenségben szenvedő beteg hidegnek való kitettség után (például a kezét hideg víz áramlásán átengedve) három fázison megy keresztül:
- Az érintett terület hangsúlyos sápadtsága (az ujjak bőre fehér az érgörcs és az akut ischaemia miatt)
- Cianózis (a bőr padlizsán-kék színt kap, másodlagos a vénás pangás következtében, és a betegnek fájdalma és paresztéziája van az ujjakban)
- Reaktív hiperémia (a bőr az érrendszeri reperfúzióval vörösessé válik, a fájdalom továbbra is fennáll és az ujjak enyhe duzzanata jelentkezik), majd fokozatosan visszatér a normális szintre
A három fázis nem mindig jelenik meg, vannak hiányos formák is, de az első szakasz kötelező a diagnosztizáláshoz, míg a harmadik hiányozhat. Ezeknek a fázisoknak a teljesítése néhány perctől néhány tíz percig tart. Az ujjak érintettek, szimmetrikusan vagy sem, és a hüvelykujj általában nem. A színváltozásokat a bőr lehűlése, paresztézia (zsibbadás) kíséri, és ahogy a cianózis és a reaktív hiperémia fázisába lépünk, a páciens égő érzést és lüktető fájdalmat érez. A megnyilvánulások spontán megoldódnak, és megkönnyebbülhetnek a kezek meleg vízben tartásával. Ritkán a lábujjak, az orr, a fül vagy a nyelv is érdekes lehet.
Raynaud-jelenség lehet elsődleges vagy másodlagos (más állapotokkal társul).
Beszél valamiről Raynaud elsődleges jelensége (más néven Raynaud-kór), amikor a Raynaud-jelenség oka nem található meg. Nőknél gyakrabban fordul elő. Az esetek túlnyomó többségében 15-25 éves kor körül kezdődik, és a betegek rokonai vannak a családban ilyen megnyilvánulásokkal. Az esetek 25% -ában azonban az elsődleges Raynaud-jelenség 40 év feletti embereknél jelentkezik.
Klinikai megnyilvánulások: a bőr elszíneződése hideg hatására (átmenet fehérről cianotikusra és vörösre) és az azt kísérő paresztézia (zsibbadás) közepes intenzitású. Szimmetrikusan befolyásolja a kezeket, és nem jár hegekkel vagy fekélyekkel a combon. Raynaud-kóros betegeknél a fizikai vizsgálat normális a rohamokon kívül, vagy az ujjak kissé hidegebbek lehetnek. A differenciáldiagnózis kulcsfontosságú elemei a klinikai vizsgálat, a normál kapillaroszkópia és a normál vérvizsgálatok (normál ESR, negatív antinukleáris antitestek).
A másodlagos Raynaud-jelenség a következőkkel társulva fordul elő:
- kötőszöveti betegségek (főleg szisztémás szklerózis, de polimiozitisz, dermatomiózitisz, szisztémás lupus erythematosus, vegyes kötőszöveti megbetegedések, vasculitis is)
- bizonyos gyógyszerek (béta-blokkolók, daganatellenes gyógyszerek) beadása után másodlagos
- másodlagos a foglalkozások gyakorlásához, amelyek ismétlődő rezgéseket tartalmaznak a kezeken (például azok, akik pneumatikus kalapáccsal dolgoznak)
- hematológiai betegségek (krioglobulinémia, paraproteinémia)
Gyakran a Raynaud-jelenség az első olyan jel, amely a fent felsorolt betegségekben megjelenik, és több évvel megelőzheti a szisztémás szklerózis diagnózisára utaló egyéb klinikai tüneteket. Ebből a szempontból nagyon fontos az ilyen megnyilvánulásokkal járó beteg nyomon követése és időszakos értékelése.
A szekunder Raynaud-jelenség szuggesztív elemei a következők:
- a páciens életkorának kezdetén 30 évnél idősebb
- a klinikai megnyilvánulások intenzívek, szimmetrikusak, fájdalmasak
- iszkémiás bőrelváltozásokkal társulnak
- megjelennek a kötőszöveti betegségre utaló klinikai szempontok is
- specifikus autoantitestek jelenléte
- a capillaroscopy specifikus változásai
Periungualis capillaroscopia olyan vizsgálati módszer, amely magában foglalja a körömágy kapillárisainak mikroszkópos értékelését, olcsó, nem invazív vizsgálat, egyszerűen elvégezhető. A kapillaroszkópiát 22-24 roomC közötti hőmérsékletű helyiségben végzik, amelyben a betegnek körülbelül 15-20 percet kell tartózkodnia a vizsgálat előtt, csak hogy kizárja az egyik kedvező tényezőt, nevezetesen a megfázást. Meg kell figyelni az összes ujját (a hüvelykujj kivételével. A kapillaroszkópia elvégzéséhez egy csepp cédrusolajat vagy gélt visznek fel a körmök alapjára, hogy kiküszöböljék a fény visszaverődését a bőr felületén, ezáltal lehetővé téve a mikrovaszkuláris vizualizációt.
A "klasszikus" kapilláris mikroszkópia egy külső fényforráshoz kapcsolódó sztereomikroszkóp használatát foglalja magában. A módszer lehetővé teszi a periunguális kapilláris hálózat vizualizálását az ujjakból. A mellékelt digitális kamera elektronikusan rögzíti a képeket, majd feldolgozza azokat. Minden ujj körömágyáról panorámaképet kaphatunk, amely jó módszer a haj rendellenességeinek nyomon követésére az idő múlásával.
A videokapillaroszkópia kifinomultabb módszer. Olyan szondát használ, amely magában foglalja a fényforrást és csatlakoztatva van egy számítógéphez. A videokapillaroszkópia előnyei a bőr kapillárisainak és a test egyéb területeinek vizsgálatának lehetősége (a használt szonda közvetlen érintkezése révén a test bármely részével), mérések elvégzése, valamint képek és adatok tárolása.
Összefoglalva, a kapillaroscopia hasznos a primer és szekunder Raynaud-jelenség differenciáldiagnózisában. Minden olyan beteget, akinek a Raynaud-jelenségre utaló jelei vannak, meg kell tennie ezt a vizsgálatot, és minden olyan beteget, akinek primer Raynaud-jelensége van, időszakosan értékelni kell, hogy azonosítsa a másodlagos Raynaud-jelenséghez vezető eseteket.
A Raynaud-jelenségben szenvedő betegek esetében meghozandó intézkedésekről, valamint annak kezeléséről egy későbbi cikkben fogunk tárgyalni.