A Still-betegség - ezekre a tünetekre figyelni kell - orvosi szempontok
Még mindig betegség. A korai diagnózis azonban fontos a következményes károk elkerülése érdekében - hangsúlyozza a német Reumatológiai Társaság e.V. (DGRh) a ritka betegségek napja alkalmából, amely idén február 29-re esik. Ha időben felismerik, a Still-szindróma mára könnyen kezelhető.
Még mindig betegség
A Still-kór a helyes diagnózis felállításának nehéz útja más ritka betegségekkel jár - a meghatározás szerint ezek az "árva betegségek" magukban foglalják az összes olyan betegséget, amelyben 10 000 emberből kevesebb, mint öt szenved. De bár ebben a csoportban sok más betegségre nincsenek kifejezetten hatékony gyógyszerek, a szakértők szerint a Still-szindróma általában gyógyszerekkel jól kezelhető. "Gyulladásos reumatikus betegségként a Still-kór kezdetben nem szteroid gyulladáscsökkentőkkel és kortizonnal kezelhető" - mondja Prof. Dr. med. Hendrik Schulze-Koops, a DGRh elnöke és a müncheni Ludwig Maximilian Egyetemi Kórház reumatológiai osztályának vezetője. Hosszú ideig ezek a hatóanyagok voltak az egyetlen kezelési lehetőség a metotrexát mellett. Azoknál a betegeknél, akiknek a betegsége visszatérõ és viszonylag enyhe, ezek általában elegendõek voltak. "A Still-szindrómás betegek egy-kétharmadánál azonban a betegség agresszívebb és krónikusan halad" - mondja Schulze-Koops. Ezekben az esetekben a modern biológia beadása gyakran szükséges a maradandó ízületi károsodások vagy életveszélyes szövődmények, például a többszörös szervi elégtelenség megelőzése érdekében
vagy a koagulációs rendellenesség elkerülése érdekében.
Mint minden gyulladásos reumatikus betegség - ideértve a sokkal gyakoribb és legismertebb reumás ízületi gyulladást -, a Still-kór gyulladása nem korlátozódik egyetlen szervre vagy szervrendszerre, hanem a test nagyon különböző területeire is átterjedhet. A betegség során a szív, a tüdő vagy a szem is gyulladásos rohamok célpontjává válhat.
Több mint tíz éve engedélyezték a biológiai osztály hatóanyagait a Still-szindróma kezelésére. Ezek olyan antitestek, amelyek kifejezetten beavatkoznak a molekuláris betegség folyamatába - Still-betegség esetén megfékezik az IL-1 és IL-6 immunhírvivő anyagok túlzott aktivitását, amelyeket az érintettek jelentősen megnövelt mennyiségben termelnek. "Ezen gyógyszerek csoportjába tartozik az IL-1 receptor antagonista anakinra is, amely két éve áll rendelkezésre a Still-betegség kezelésére" - magyarázza Schulze-Koops. A közelmúltban meta-analízissel összefoglalt vizsgálatok során bebizonyosodott, hogy az anakinra nagyon hatékony: a gyermek 23–88 százaléka és a felnőtt betegek 50–100 százaléka teljes mentességet kapott a tünetek alól a kortizon további beadása után. sok esetben mellőzhető lett volna. Az anakinrán kívül a kanakinumab egy másik anyag a biológia osztályából, amelyet szintén elfogadtak a Still-kór kezelésében, és nagyon hatékony - teszi hozzá a szakember.
Mint ma tudjuk, a Still-szindrómás betegek túlzott immunrendszeri eseményei a veleszületett immunrendszer sejtjeire vezethetők vissza; ezek rendkívül aktívak és gyorsan szaporodnak. „A laboratóriumban ez magas fehérvérsejtszámként figyelhető meg. Ezen jellemző mellett a máj által a gyulladás, a ferritin expressziójaként képződő fehérje nagyon magas értéke a páciens szérumában a Still-szindróma kevés diagnosztikai markerének egyike. ”- magyarázza Schulze-Koops. „Ennek a ritka betegségnek a kutatása azonban még korántsem ért véget. A Still-kór okai még mindig sötétben vannak, és az immunaktivitást is alaposabban megvizsgálhatnák - elvégre minden ismertté vált részletével megnő a további célzott biológiai anyagok esélye. Például az IL-18 hírvivő anyag elleni antitestek is elképzelhetők, amelyek szintén megnövekednek ".
De mindenekelőtt a DGRh elnöke szerint fel kell gyorsítani a Still-kór diagnózisát. Sok időbe telik, amíg a betegséget helyesen felismerik, az érintetteket reumatológushoz irányítják és hatékony terápiát kapnak. Ideális esetben minden gyermekorvosnak és háziorvosnak gondolnia kell a Still-kór lehetőségére is olyan lázrohamok esetén, amelyeknek nincs nyilvánvaló oka, és a beteget reumatológushoz kell irányítania.
Irodalom:
Vastert SJ, Jamilloux Y, Quartier P és mtsai. Anakinra Still-betegségben szenvedő gyermekeknél és felnőtteknél. Reumatológia (Oxford). 2019; 58 (6. kiegészítés): vi9 - vi22. doi: 10.1093/reumatológia/kez350
A DGRh-ről:
A DGRh több mint 1400 taggal rendelkezik Németországban a reumatológia területén a legnagyobb orvosi-tudományos szakember társasággal. 90 éve képviseli a reumatológiai tudományt és kutatást, valamint annak fejlesztését ebben az országban. Nonprofit egyesületként a DGRh függetlenül és gazdasági célok elérése nélkül dolgozik a lakosság érdekében.
Kapcsolatba lépni:
Német Reumatológiai Társaság V.
Hivatal
Anna Julia Voormann
főtitkár
Wilhelmine-Gemberg-Weg 6, C lépcső
10179 Berlin
Tel. +49 30 240 484 70
Fax: +49 30 240 484 79
Stephanie pap
Sajtóiroda
Német Reumatológiai Társaság (DGRh)
P. O. doboz 30 11 20
70451 Stuttgart
Tel .: +49 711 8931-605
Fax: +49 711 8931-167