A szkleroderma emésztési megnyilvánulásai - Swiss Medical Review
összefoglaló
Bevezetés
A szkleroderma emésztési megnyilvánulásai
Kórélettan
Az emésztőrendszer szisztémás szklerodermájában való részvételének pontos patofiziológiája bizonytalan. A jelenlegi hipotézis két fő szakaszból áll: az elsődleges érrendszeri érintettség, a fibro-proliferatív mikroangiopathia, valamint a neurogén érintettség, amely izomsorvadást és fibrózist okoz. 6.
Oropharyngealis érintettség
Az oropharyngealis nyálkahártya, a rágással összefüggő izmok és a nyálmirigyek szklerózisa csökkent szájnyílást (a perioralis bőr károsodását), rágási problémákat és nyelési rendellenességeket okozhat. 7 Ezenkívül a sicca-szindróma a scleroderma-betegek akár 20% -át is érintheti. Valóban, a Sjögren-szindrómával való átfedés jól dokumentált, és úgy tűnik, hogy kevésbé súlyos klinikai lefolyás jellemzi, különösen az intersticiális tüdő érintettség területén. Ebben az összefüggésben a kezelési lehetőségek magukban foglalják az étrend megváltoztatását lágy ételekkel és a megnövekedett folyadékbevitellel, a jó szájhigiéniát rendszeres fogászati monitorozással, valamint a periorális lágyrész lágyítására szolgáló fizioterápiás foglalkozásokat.
Nyelőcső érintettség
A nyelőcső az emésztőrendszer azon szegmense, amelyet a szisztémás szkleroderma leggyakrabban érint, a betegek 50-80% -os előfordulása. 8.
A legjellemzőbb klinikai megnyilvánulások a gastrooesophagealis reflux betegség és a dysphagia, de lehetnek nem specifikusak is, mint például gyomorégés, gyomorégés vagy éjszakai köhögés. Ezek a tünetek a diszmotilitáshoz kapcsolódnak, elsősorban az alsó nyelőcső záróizom hipotónia, csökkent nyelőcső perisztaltika, valamint a disztális nyelőcső és az alsó nyelőcső záróizom közötti koordinációs zavar miatt.
Számos diagnosztikai módszer létezik a nyelőcső működésének értékelésére. A nyelőcső manometriája a magas érzékenység miatt az arany standard. A betegség kezdetén nem koordinált motoros hiperaktivitást mutat. Az előrehaladott fázisban a nyelőcső alsó kétharmadának perisztaltikájának csökkenését mutatják be, amely az alsó nyelőcső záróizom hipotóniájához kapcsolódik. 4 Az esogastroduodenoscopy (OGD) mutathatja ki a nyelőcsőgyulladást, a nyelőcső szűkületét, a Barrett-nyelőcsövet (endobrachyesophagus), az oesophagealis candidiasisot vagy akár a telangiectasias létét is. A báriumfecske a perisztaltika csökkenését vagy eltűnését mutathatja. Végül a nyelőcső szcintigráfiája felfedheti a nyelőcső ürítésének csökkenését. 4
A nyelőcső érintettségének kezelése elsősorban tüneti, és magában foglalja a gastrooesophagealis reflux betegség és szövődményeinek kezelését. Magában foglalja a higiéniai-diétás intézkedések elfogadását, a protonpumpa-gátlókkal történő kezelés bevezetését a szövődmények megelőzésére, valamint a prokinetikák (domperidon vagy metoklopramid) alkalmazását, amelyek növelik az alsó vérnyílás tónusát. A nyelőcső és felgyorsítják a gyomor ürülését. 9 Ha a gyomor-nyelőcső refluxja orvosilag nem kontrollálható, műtéti kezelés lehetséges, leggyakrabban Nissen szerint laparoszkópos fundoplikációval.
Gyomor bevonása
A klinikai megnyilvánulások a diszmotilitáshoz kapcsolódnak, és nem túl specifikusak: hányinger, hányás, hasi fájdalom, dyspepsia, korai jóllakottság. Ezek a tünetek a betegek 50% -át érintik. 4 Ritkábban előfordulhatnak felső emésztőrendszeri vérzések, amelyek akár fekélyhez, akár vaszkuláris ektáziakhoz (gyomor-vaszkuláris ektázia, GAVE) vagy „görögdinnye-gyomorhoz” kapcsolódnak (1. ábra). 10 A görögdinnye gyomrot először 1989-ben írták le szisztémás szklerodermában. 4 Bár vitatott, a GAVE asszociációja anti-RNS polimeráz III antitestekkel (OR 4,6; 95% CI: 1,2-21,1) és a scleroderma vese krízisének megnövekedett kockázata (12 vs 2%, p 11. A diagnosztikai eszközök közé tartozik az antral manometria, elektrogasztrogram, gyomor szcintigráfia és OGD. Az elektrogasztrográfia, amelyet leggyakrabban a villamos aktivitás bőrfelvételével végeznek, amely koordinálja a gyomorizmok (gyomor pacemaker) mozgását, meghatározza, hogy a frekvencia csökken-e (kevesebb, mint három lassú mozgás percenként) vagy megnő-e ( percenként több mint három lassú mozgás).
A gyomor antrum vaszkuláris ectasiasai (GAVE, Gastric antral vascular ecatsia) szisztémás szklerózisban szenvedő betegeknél