A tüdőfibrózis tünetei és okai
Tüdőfibrózis esetén a tüdőszövetet egyre inkább hegszövet váltja fel, ennek következtében a tüdőfunkció fokozatosan romlik. A tüdőfibrózis ezért elsősorban olyan tüneteken keresztül észlelhető, mint a légszomj és a száraz köhögés. A tüdő fibrózisát különböző betegségek, fertőzések vagy egyéb káros hatások okozhatják. Gyakran azonban nem lehet megállapítani az okot - az egyik ilyenkor beszél idiopátiás tüdőfibrózis. A lefolyás, a terápia és a várható élettartam a tüdőfibrózis típusától függ, ezért minden egyes beteg esetében külön-külön különbözik.
Mi a tüdőfibrózis?
A tüdőfibrózis olyan folyamatot ír le a tüdőben, amelynek során az interstitialis térben a heges kötőszövet kóros növekedése tapasztalható. Ennek eredményeként a funkcionális szövet - az alveolusok - fokozatosan elmozdulnak, és a tüdő működése egyre inkább romlik.
Az ok krónikus gyulladásos folyamatok a tüdőben, amelyeket különféle tényezők válthatnak ki.
Tüdőfibrózis: A tünetek a száraz köhögés és a légszomj
A tüdőfibrózis kialakulása kezdetben szembetűnő légzési hiányként jelentkezik az erőfeszítések során - később általában nyugalmi állapotban is dyspnoe jelentkezik. Ezenkívül a betegek gyakran száraz, irritáló köhögésre panaszkodnak. Szükség esetén - például ha fertőzés az oka - láz léphet fel.
Előrehaladott stádiumban a kéz változásai általában meghatározhatók: A krónikus oxigénhiány a körmök kidudorodásához (órás üvegszegek) és az ujjbegyek (alsócomb ujjak) kiszélesedéséhez vezethet. A bőr is elkékülhet (cianózis).
A fibrózis osztályozása ok szerint
A tüdőfibrózisnak két fő csoportja van: a másodlagos és az idiopátiás tüdőfibrózis. A másodlagos tüdőfibrózist akkor alkalmazzák, amikor meghatározható a tüdő fibrotikus változásának oka.
A következő betegségek és tényezők tekinthetők az ilyen másodlagos tüdőfibrózis kiváltó okainak:
- Fertőzések például vírusokkal, a Pneumocystis jirovecii vagy a Legionella gomba
- Autoimmun betegségek, mint Szarkoid
- Kötőszöveti betegségek (Kollagenózisok), például szkleroderma, szisztémás lupus erythematosus vagy Sjogren-szindróma
- Reumás betegségek mint például a rheumatoid arthritis vagy az erek gyulladása (vasculitis)
- Tüdőbetegségek a belélegzett porból - például azbeszt, kvarcpor vagy fémek (pneumokoniózis) vagy finom por (exogén allergiás alveolitis)
- belélegezve Szennyező anyagok például gázok, gőzök vagy dohányfüst
- bizonyos Gyógyszer (pl. kemoterápiás gyógyszerek)
- ionizáló sugárzás, sugárterápia után például
- A tüdő krónikus túlfolyását okozó betegségek (Tüdőödéma) ok, hogyan Szív elégtelenség vagy Veseelégtelenség
- bizonyos formái Tüdőrák (bronchioloalveolar carcinoma)
Az esetek körülbelül 50 százalékában azonban nem lehet megtalálni a tüdőfibrózis okát. Ezután úgynevezett "idiopátiás intersticiális tüdőgyulladásnak" (IIP) nevezik, ami olyasmit jelent, hogy "ismeretlen okú sejtek közötti tüdőgyulladás".
Az idiopátiás tüdőfibrózis kockázati tényezői
Az idiopátiás tüdőfibrózis csoportján belül ismét különböző alformák vannak. Ezek közül a leggyakoribb az úgynevezett idiopátiás tüdőfibrózis (IPF).
Bár definíció szerint az idiopátiás tüdőfibrózisnak nem lehet oka, a tanulmányok szerint néhány kockázati tényező létezik. A betegség kockázatát növelő hatások például:
- Füst
- Környezetszennyezés, például fémpor, növényi por és szarvasmarha por
- Fertőzések, például Epstein-Barr vírus vagy hepatitis C vírus
- gyakori gyomorégés (reflux betegség)
- Diabetes mellitus
- genetikai tényezők
Diagnosztika: A lehetséges okok felkutatása
A másodlagos vagy idiopátiás tüdőfibrózis diagnosztizálásához az orvosnak először részletesen meg kell kérdeznie a beteget a lehetséges kockázati tényezőkről, korábbi betegségekről, foglalkozásról és egyéb hatásokról. A fizikai vizsgát ezután általában a Tüdőfunkciós teszt végrehajtják.
A vérvizsgálat a vér oxigénszintje alapján becsülheti meg a tüdőkárosodás súlyosságát. Ezenkívül a vér bizonyos értékei vagy markerei információkat nyújthatnak a tüdőfibrózis lehetséges okairól.
CT mint kulcsdiagnosztika
A számítógépes tomográfia (CT) fontos szerepet játszik a diagnosztikában. Rendszerint, ha tüdőfibrózis gyanúja merül fel, úgynevezett nagyfelbontású CT-t (HR-CT) hajtanak végre - ez nagyobb felbontást kínál, mint a hagyományos CT, ezért különösen jól képes megjeleníteni a tüdőben bekövetkező változásokat.
Az idiopátiás tüdőfibrózis tipikus mintázatát "szokásos intersticiális tüdőgyulladásnak (UIP)" nevezik. Ha ezt biztosan meg lehet állapítani, akkor a Diagnózis IPF biztosított. Minden más esetben előfordulhat, hogy szöveti mintát kell venni a tüdőből (biopszia). Hasznos lehet egy úgynevezett bronchoalveoláris átmosás is, amelyet tüdőmintával végeznek.
Idiopátiás tüdőfibrózis: a gyógyszerek nem túl ígéretesek
A másodlagos tüdőfibrózis kezelésében a hangsúly az ok kezelésére vagy a kiváltó tényezők elkerülésére összpontosul. Az idiopátiás tüdőfibrózis kezelése ezzel szemben jelenleg is kutatás tárgyát képezi: Számos tanulmány tesztelte a különféle gyógyszerek hatékonyságát, de igazán ígéretes gyógyszeres terápiát még nem találtak (státusz: 2016. október).
Bizonyos körülmények között az immunrendszert elnyomó gyógyszerekkel (immunszuppresszánsokkal) végzett kezelés - esetleg kortizonszerű hatóanyagokkal (kortikoszteroidokkal) kombinálva - javuláshoz vezethet. A legújabb vizsgálatok szerint a pirfenidon hatóanyag képes lassítani a tüdőfibrózis progresszióját.
A pulmonalis rehabilitáció, mint terápiás lehetőség
Hatékony gyógyszeres terápiás lehetőségek hiányában az idiopátiás tüdőfibrózisnak van nem gyógyszeres kezelés kiemelt fontosságú. Speciális rehabilitációs programok vannak erre vonatkozóan (úgynevezett pulmonális rehabilitáció), amelyek tartalmaznak edzéseket, pszichológiai támogatást és táplálkozási tanácsokat, valamint mérsékelt erő- és állóképességi edzéseket.
Az oxigénterápia enyhítheti a tüneteket
A tüdőfunkció romlásával az oxigén adagolása enyhítheti a tüneteket és növelheti a teljesítményt. Ilyen oxigénterápia otthon és útközben is lehetséges orrkanül és mobil oxigénpalack segítségével.
Ezenkívül minden tüdőfibrózisban szenvedő betegnek meg kell tennie leszokni a dohányzásról és kapjon oltást influenza és pneumococcusok ellen a fertőzések megelőzése érdekében.
Tüdőtranszplantáció: végső terminálopció
A tüdőfibrózis nem gyógyítható, mert a tüdő hegesedése nem fordítható meg. A kezelés célja tehát a betegség progressziójának lassítása és az életminőség javítása.
A tüdőátültetés ezért megfontolható idiopátiás tüdőfibrózis végstádiumában. Számos beteg azonban alkalmatlan a transzplantációra társbetegségek miatt, vagy túl öreg.
Várható élettartam: Meddig élnek tüdőfibrózisos betegek?
Az idiopátiás tüdőfibrózis általában progresszív, míg a másodlagos forma leállhat, ha az okot sikeresen kezelik.
A betegség lefolyása és prognózisa tehát minden beteg esetében eltérő egyénileg más és a várható élettartamra vonatkozó általános érvényű megállapítás nem lehetséges.
Azonban a tüdőfibrózis diagnózisától számított átlagos túlélési idő két-öt év.
Tüdőfibrózis és COPD
A tüdőfibrózist meg kell különböztetni az úgynevezett obstruktív tüdőbetegségektől, amelyeknél a tüdőfunkciót nem hegesedés, hanem a légutak szűkülete vagy elzáródása csökkenti - például nyálka.
A legismertebb forma a krónikus obstruktív tüdőbetegség (COPD). Az örökletes betegség cisztás fibrózis (amelyet félrevezető módon cisztás fibrózisnak is neveznek) obstruktív betegség, mivel a légutakat vastag nyálka blokkolja.
A tüdőfibrózist viszont korlátozó tüdőbetegségnek nevezik, mivel a hegképződés miatt már nem tud megfelelően fejlődni, és úgymond zsugorodik. Azonban nem ritka, hogy a COPD-s betegeknél tüdőfibrózis is van - valószínűleg a dohányfüst közös kockázati tényezője miatt.