A vasculitis a bőrt és a vesét érinti
A bőr vérzései jellemzőek Henoch Schönlein purpura (PSH) esetében. Az extracutan tünetek a hasi és ízületi fájdalmak. A szövettani diagnózis után immunszuppresszív kezelést hajtanak végre.
Nak,-nek
Hároméves kisgyermek csecsemőkori vérzéses ödémája.
STUTTGART/BREMEN. A Henoch Schönlein purpura (PSH) jellemzői azok a bőrvérzések, amelyeket nem lehet eltolni egy nyálkahártyán - főleg az alsó lábszáron, a fenéken és a könyökön.
Vérzéses bulla is ritkán látható, számol be dr. Toni Hospach, a stuttgarti Olgahospital és a brémai Hans-Iko Huppertz professzor (Z Rheumatol 2011, 70: 829).
A gyermekek és serdülők alig lázasak, és többnyire jól érzik magukat.
Az extracutan tünetek, különösen a hasi fájdalom, hányinger és hányás, valamint az ízületi fájdalom azonban károsak lehetnek.
Bélinvaginációk, hasnyálmirigy-gyulladás, epehólyag-vesebetegség és véres széklet lehetséges. Néha a hasi tünetek vagy az elszigetelt fájdalmas ízületi gyulladás megelőzi a PSH bőr megnyilvánulásait.
A vese érintettsége a PSH-betegek akár 60 százalékában is
A vese érintettsége a PSH-betegek 34-60% -ánál jelentkezik. Legtöbbjük azonban csak enyhe tüneteket mutat hematuria vagy alacsony proteinuria esetén.
Ökhimózis egy 5 éves, PSH-s fiú bal lábán. A betegség általában önkorlátozó.
A bizonytalan adatállapot miatt nem lehet pontosan meghatározni, hogy mekkora a súlyos vesebetegség kockázata.
Hospach és Huppertz szerint ez körülbelül minden ötödik PSH-s betegre vonatkozik.
Számukra a krónikus terminális veseelégtelenség kockázata öt-tíz éven belül 15-50 százalék.
A nephritis leggyakrabban két vagy három kockázati tényezővel rendelkező betegeknél fordul elő: nyolc évnél idősebb életkor, hasi fájdalom vagy a PSH visszatérése.
A PSH diagnózisát nagyrészt klinikailag állapítják meg. Nincsenek megbízható laboratóriumi paraméterek, így csak néhány vizsgálatra van szükség a betegség enyhe formáihoz.
Ha kétség merül fel a diagnózissal kapcsolatban, a gyermekreumatológusok javasolják a szérum IgA meghatározását, amely csak a PSH-betegek kb.
Az egyéb vasculitis, antinukleáris antitestek megkülönböztetése érdekében meg kell határozni a komplement szintet vagy az ANCA-t (antineutrofil citoplazmatikus antitestek).
Hasi szonográfia a vérzés kizárására
Hasi fájdalom esetén hasi szonográfiát végeznek, elsősorban a bélfal vérzésének tisztázása vagy az intussusception érdekében.
Fiúknál a duzzadt herét is szonográfiával kell elkészíteni annak érdekében, hogy a here torzióját megfelelő időben meg lehessen működtetni.
Mivel a vasculitis minden szervre hatással lehet, az egyedi diagnózis a tüneteken alapul.
A bőr vagy a vese biopsziája súlyos szervi érintettség esetén javallt. Például a vese biopsziát kifejezett proteinuria esetén javasoljuk, ha a glomeruláris szűrési sebesség korlátozott, vagy nephritic-nephroticus szindróma esetén.
Bőrbiopsziára van szükség olyan atipikus bőrleletekhez, mint a csomók és nekrózis, valamint a szervek súlyos érintettségéhez és az ANCA bizonyítékához, hogy kizárják a PSH-tól eltérő vasculitist.
Még akkor is, ha a betegség krónikussá válik, a diagnózist szövettanilag meg kell erősíteni az immunszuppresszív kezelés megkezdése előtt.
A PSH diagnózisát általában könnyű felállítani
Összességében a PSH diagnózisát általában könnyű felállítani Hospach és Huppertz szerint.
Ha azonban a tünetek a gyógyszeres kezelés során jelentkeztek, akkor más differenciáldiagnózisokat is be kell vonni, mivel a túlérzékenységi angiitis ugyanazokkal a bőrleletekkel társulhat.
Láz vagy megnövekedett gyulladásszint esetén figyelembe kell venni a bakteriális vagy vírus által kiváltott vasculitist.
A PSH-betegek kezelése gyakran ambulánsan lehetséges. A fekvőbeteg-felvétel és az immobilizáció súlyos esetekre van fenntartva. A PSH többnyire önkorlátozó.
A paracetamol mozgásszervi fájdalom esetén javallt, esetleg nem szteroid gyulladáscsökkentők, például ibuprofen vagy naproxen esetén. Fokozott vérzési hajlamot nem figyeltek meg.
Súlyos hasi fájdalom esetén kortikoszteroidok ajánlottak, amelyek szintén segítenek a bélinaginációk és (diagnosztikai) beavatkozások elkerülésében.
Nephritis és kedvező szövettan esetén ACE-gátlókat vagy szartánokat alkalmaznak. Nephrotikus vagy nephritikus szindróma esetén a siker nagy dózisú metilprednizolon-sokkos terápiákkal történt.
Öt éven át tartó nyomon követés
A PSH befejezése után a vizeletvizsgálatot körülbelül fél évig rendszeresen ellenőrizni kell, mert a vesegyulladás szinte mindig ebben az időben jelentkezik.
Összességében legalább öt évig nyomon követési ellenőrzésekre van szükség, még remisszióban is.
Azok a nők, akiknek PSH-vesegyulladásuk volt, szintén fokozottan veszélyeztetik a vesegyulladás újbóli kialakulását terhesség alatt.
A Hospach és a Huppertz nem javasolja a vese szteroidokkal történő érintettségének megelőzését.