Achalasia • okai, tünetei; kezelés

Nyelési nehézség, puffadás és a mellcsont mögötti fájdalom mind achalasia jele lehet. Ha a nyelőcső betegségét nem kezelik időben, az súlyos szövődményekhez vezethet.

okai

Az Achalasia olyan betegség, amelyben a nyelőcső izmai és a gyomor bejáratának nyitó funkciója zavart okoz. Ez problémákat vet fel az élelmiszer gyomorba történő szállításával. Hogyan alakul ki az achalasia, és miért olyan fontos a betegség időben történő felismerése.

A cikk tartalma egy pillanat alatt:

Mi az achalasia?

Az Achalasia-t az idegsejtek pusztulása váltja ki. Az élelmiszerek gyomorba szállításáért felelős fontos mechanizmusok egyre inkább elveszítik működésüket. Főleg a nyelőcső izomaktivitása (perisztaltikája) érintett, de a gyomor bejáratának működése is általában zavart.

Normális esetben ennek a záróizomnak nyelés után reflexszerűen kell kinyílnia, hogy felszívja a chymát a gyomorba. Achalasia esetén ez egyre nehezebb, ezért a gyomor bejárata előtt ideiglenes elakadás jelentkezik.

Gyakori következmény a nyelési nehézség (dysphagia), amelyet idegen test vagy akadály érzése kísér a nyelőcsőben. Ezenkívül az emésztetlen étel visszafejlődik, és a nyelőcső fájdalmas gyulladása van.

Achalasia alapvetően gyógyíthatatlan. Ha időben diagnosztizálják, akkor jól kezelhető. Kezelés nélkül az achalasia menthetetlenül előrehalad, és végső soron a nyelőcső teljes meghibásodásához vezethet. Súlyos szövődmények, például nyelőcsőrák (nyelőcsőrák) kialakulásának kockázata is fennáll.

Gyakoriság, eloszlás és előfordulás

Az Achalasia meglehetősen ritka betegség. Évente 100 000-ből 1-3 ember betegszik meg (incidencia). 100 000-ből összesen körülbelül tíz érintett, így Németországban körülbelül 8000 ember szenved a betegségben (prevalencia). Alapvetően minden korosztályban kialakulhat achalasia, beleértve a gyermekeket is. A legtöbb új eset 30-50 év között, illetve 70 év feletti idős embereknél fordul elő.

Hogyan fordul elő achalasia?

A nyelőcső egy 20-25 cm hosszú izomcső, amely összeköti a torkot a gyomorral. Csak egy funkciója van: tovább szállítani az ételpépet. Ez a simaizmok hullámszerű, akaratlan és kontrollálhatatlan összehúzódásain keresztül történik, az úgynevezett perisztaltikának.

A nyelőcsőből a gyomorba, az úgynevezett kardiába történő átmenetnél van egy záróizom, az alsó nyelőcső záróizom (LES). Megakadályozza a gyomorsav visszafolyását és ezáltal megakadályozza az érzékeny nyelőcső megégését. Röviden pihennie kell a nyelési folyamatért. Ezt a folyamatot nevezzük a LES reflex relaxációjának.

A nyelőcső idegellátása zavart

Az ideghálózat, a myentericus plexus vagy az Auerbach plexus, amely az autonóm idegrendszer része, felelős a nyelőcső és a nyelőcső záróizom idegellátásáért. Ez az ideghálózat biztosítja, hogy a nyelőcső, a gyomor és a belek motilitása (mobilitása) és perisztaltikája automatikusan és tudatos gondolkodásunktól függetlenül működjenek.

Achalasia esetén ezek az idegsejtek fokozatosan elpusztulnak (degeneráció), és ennek következtében a nyelőcső motorja és perisztaltikája romlik, és a LES egyre képtelen megnyílni a nyelés számára.

Ennek következményei a gyomor kiürülési rendellenességei és a nyelőcsőben található élelmiszer felhalmozódása. Csak akkor ürül ki a gyomorba, ha a nyomás a mennyiség miatt hirtelen megnő. Hosszú távon az izmok túlfeszülnek, az irritáció miatt a nyálkahártya megsemmisül.

Az achalasia okai és formái

Az idegek elfajulása hogyan és miért következik be, még nem tisztázott véglegesen. Az autoimmun, fertőző és genetikai okokat kiváltó okként tárgyalják. Hosszú ideig gyaníthatóan herpes simplex vagy varicella zoster vírusok krónikus fertőzését okozták, de a klinikai vizsgálatok ezt még nem erősítették meg.

Az achalasia örökletes?

2014-ben a Mainzi Egyetem tudósainak sikerült először meghatározniuk egy olyan gént, amelyről feltételezik, hogy részt vesz az achalasia kialakulásában. Ezért jelenleg autoimmun okot feltételeznek alapvető örökletes hajlammal (diszpozícióval). Ilyen mértékben az achalasia bizonyos mértékig örökletes is.

Achalasia genetikai hibákban

Az Achalasia egyes genetikai hibákban gyakoribb. A Triple A szindróma (AAA szindróma) egy nagyon ritka örökletes betegség, amely általában achalasia-val társul. A ritka kromoszóma-hiba millió minden újszülöttet érint, és három jellemző jellemzője van:

  • Mellékvese-elégtelenség (mellékvese-elégtelenség, más néven Addison-kór),
  • Alacrimia: könnyfolyadék hiánya és
  • Achalasia

Ezenkívül az achalasia gyakoribb a 21. triszómiában. Négyből Down-szindrómás gyermek három szenved gyomor-bélrendszeri rendellenességekben.

Az achalasia formái (I., II. És III. Típus)

Az úgynevezett chicagói osztályozást használják az achalasia különféle formáinak osztályozására. Ennek megfelelően három típus létezik:

I. típusú Achalasia II. Típusú Achalasia Achalasia típusú III
Klasszikus achalasia a nyelőcső aperisztaltikájával Achalasia nyelőcső-kompresszióval Hypermotile, spasztikus achalasia
Csökkent vagy hiányzik a perisztaltika a nyelőcsőben Lenyelés után a nyelőcsőben megnövekedett nyomásnövekedés a hosszanti izmok összehúzódása miatt További görcsös összehúzódásokkal, különösen az alsó nyelőcsővel

Achalasia mint másodlagos betegség

Az achalasia neurodegeneratív formája, az úgynevezett primer achalasia mellett a betegség más betegségek következményeként is előfordulhat. Különböző okokból ez a nyelőcső záróizom szűkületéhez (szűkületéhez) vezet. Ez másodlagos vagy ál-achalasia néven ismert.

Az egyik lehetséges kiváltó ok a rosszindulatú változás a gyomor bejáratánál (szívrák). Egy másik ok a Chagas-kór, a gyomor-bél traktus paraziták általi fertőzése, amely főleg Dél- és Közép-Amerikában található meg.

Tünetek és jelek, például nyelési nehézség

Az achalasia kialakulásának első jele általában a nyelési folyamat problémája, amely kezdetben csak szilárd étel lenyelésekor, később pedig egyre inkább folyékony ételek és italok esetén jelentkezik. Az érintettnek az az érzése, hogy az étel elakadt, és több vizet kell innia.

A mellcsont mögött égő nyomásérzet van, ami összekeverhető az angina pectoris vagy a szívroham tüneteivel is. Evés után a teltségérzet gyorsan jelentkezik, még kis mennyiségű étel mellett is.

Az achaláziára utaló tünetek a következők lehetnek:

  • nyelési nehézségek
  • Az emésztetlen étel öklendezése (regurgitáció)
  • Nyomás, görcsök vagy fájdalom érzése a mellcsont mögött (retrosternális fájdalom)
  • Idegentest-szenzáció a nyelőcsőben (globus-szenzáció)
  • gyomorégés
  • Puffadás
  • csuklás
  • Nehéz böfögés
  • Visszatérő légúti fertőzések, például hörghurut vagy tüdőgyulladás, amelyet éjszakai apró élelmiszer-alkatrészek belélegzése okoz (aspirációs tüdőgyulladás).
  • Súlycsökkenés (ritkán meghaladja a testtömeg tíz százalékát)

Az achalasia diagnózisa

Ha az achalasia korán észlelhető, sok panasz és esetleges szövődmény elkerülhető. Mivel sok gyakorló orvos tapasztalatlan ennek a ritka betegségnek a diagnosztizálásában, átlagosan öt évvel az első tünetek megjelenése után nem diagnosztizálják. Ekkor gyakran nehéz helyreállítani a nyelőcső megfelelő működését.

A diagnózis különféle diagnosztikai eszközökön és módszereken alapul. Ebbe beletartozik:

anamneses a tipikus panaszok és tünetek

Esophagoscopy: A felső gyomor-bél traktus endoszkópiája (tükrözés). Ugyanakkor biopsziát lehet végezni a rosszindulatú előfordulás tisztázása érdekében, és ezáltal kizárható a másodlagos achalasia (pseudo-achalasia) jelenléte.

Bárium fecske: A betegnek röntgen kontrasztanyagot kell lenyelnie, miközben a gyomorba való bejutást fluoroszkópia alatt követik. Az alsó nyelőcső tipikus tölcsér alakú változása általában látható, amely kezdetben pezsgős pohárra emlékeztet, és előrehaladott stádiumban még egy pohárra is.

Nagy felbontású manumetria (HRM): A nagy felbontású manumetria a klasszikus manometria továbbfejlesztése. Szondát helyeznek a beteg orrán keresztül a nyelőcsőbe. Egymás mögé helyezett nyomásérzékelők mérik a nyelőcső és a záróizom összehúzódásainak erejét, gyakoriságát és irányát. A mérés során a betegnek többször kell folyadékot nyelnie.

Differenciál diagnózis achalasia esetén

A kirekesztés fontos diagnózisa a reflux betegség. Ez úgymond a betegség folyamatának ellentétéhez vezet, mert a nyelőcső záróizom nem záródik be megfelelően. Ennek ellenére a tünetek hasonlóak lehetnek. A szívbetegséget, mint a mellkasi fájdalom és a rosszindulatú elváltozás okát is ki kell zárni.

Az achalasia terápiája: általában műtétre van szükség

Az első sikeres terápiás kísérletet a 17. században Sir Thomas Willis angol orvos tette meg. Betege nyelési rendellenességeit úgy kezelte, hogy a nyelőcsőjét bálna csontjával nyújtotta. A terápiás módszerek fejlődtek, de az elv ma is ugyanaz: a hangsúly az alsó nyelőcső záróizom (LES) nyújtására irányul.

Léggömb dilatáció

A legtöbb empirikus értékkel rendelkező módszer a pneumatikus dilatáció (PD) vagy a ballon dilatáció. Itt a beszűkült alsó nyelőcső záróizom kiszélesedik egy endoszkóposan bevezetett felfújható léggömb segítségével. A hosszú távú sikerek aránya 60 százalék, mivel gyakran visszatér (visszaesés). Ráadásul viszonylag magas a komplikációk kockázata (legfeljebb tíz százalék) az izomszakadás kockázata miatt, amely vérzést okoz.

Laparoszkópos Heller Myotomia (LHM)

Az arany standard jelenleg a laparoszkópos kardiomiotómia, fejlesztője után Heller myotómiának is nevezik. Itt a LES-t minimálisan invazív módon hasítják egy vágás révén, és egy részleges mandzsettát helyeznek rá, hogy megvédjék a későbbi visszafolyástól. A műtét sikere körülbelül 90 százalék.

Perorális endoszkópos myotomia (POEM)

A perorális endoszkópos myotomia, röviden POEM, egy új és ígéretes kezelési módszer, ellentétben a Heller myotomiával, a művelet tisztán endoszkópos, a nyelőcső nyálkahártyája alatti alagúton keresztül. A módszer nagyon jó sikert és csekély stresszt mutat a betegnél, de összehasonlításban bonyolultabb, és a hosszú távú sikertanulmányok még mindig hiányoznak.

Injekció botox-szal

A botox néven ismert neurotoxin botulinum toxin A injekciója részleges bénulást és ezáltal a LES relaxációját okozza. A hatás azonban csak körülbelül hat hónapig tart, ezért a módszert nem tekintik a választott módszernek.

Orvosi terápia

Ha a műtéti kezelés nem lehetséges vagy nem kívánatos, akkor kísérleteket lehet tenni a LES nyomásának csökkentésére izomlazító gyógyszerekkel, például kalcium antagonistákkal vagy nitroglicerinnel. A sikerek viszonylag csekélyek.

A késői szakaszban: oesophagectomia

A nyelőcső műtéti eltávolítását (esophagectomia) végső megoldásnak tekintik, amikor a myotomia már nem tud segíteni. Ezután a vastagbél egy részét általában rekonstrukcióra használják.

Tanfolyam, szövődmények és a gyógyulás esélyei

A betegek körülbelül 90 százalékánál a műtéti intézkedések javíthatják tüneteiket. Egyetlen terápia sem képes helyreállítani a nyelőcső természetes izomfeszültségét és perisztaltikáját. Ezenkívül sok betegnél tapasztalható rendellenességek a LES lezárása során a kezelés után. A reflux és a gyomorégés gyakori következmények.

Az achalasia gyógyítható?

Achalasia alapvetően gyógyíthatatlan. Ha korán diagnosztizálják, jól kezelhető, és az érintettek közül sok viszonylag tünetmentes életet élhet. Ha azonban nem ismerik fel, akkor a gyomor előtti állandó nyomás hosszú távon a nyelőcső (megaesophagus) kidudorodásához vezet. Ezenkívül fennáll a súlyos szövődmények veszélye a nyálkahártya tartós irritációja és gyulladása miatt. A nyelőcsőrák (nyelőcsőrák) kialakulásának valószínűsége körülbelül 30-szor nagyobb az achalasiaban szenvedőknél.

Megelőzés gyomorbarát életmódon keresztül

A primer achalasia alapjául szolgáló ideg degeneráció nem akadályozható meg. Az egészséges, a stresszektől mentes és a gyomorbarát életmód azonban csökkentheti azokat a kockázati tényezőket, amelyek elősegítik a nyelőcső és a gyomor betegségeit, és ezáltal másodlagos achaláziát okoznak. Ez magában foglalja különösen a cigaretta, szivar és pipa dohányzásának feladását, valamint a túlzott alkoholfogyasztást.