Adiposogenitalis szindróma (Babinski-Frolich-szindróma, adiposogenitalis dystrophia)
Az adiposogenitalis szindróma a hipotalamusz elhízásának egy formája, amely az óvodáskorú gyermekeknél és serdülőknél fordul elő.
Az állapot fiúkban és lányokban egyaránt előfordul, de főleg a férfiakat érinti.
Az alján találhatók a hipotalamusz gyulladásos és tumoros folyamatai. Az akut gyulladásos folyamatok közül a leggyakoribb a vírusfertőzés (influenza, skarlát), a krónikusak között pedig a tuberkulózis.
Az étvágyat szabályozó ventromediális magok befolyásolása mellett a hiponamus középbázisú régiói, amelyek felelősek a gonadotrop hormonok szekréciójáért, részt vesznek az adiposogenitalis dystrophiában is.
Ezért a betegek elhízása esetén hipoplazia és a nemi szervek sorvadása és a másodlagos nemi jellemzők fejletlensége alakul ki.
A pajzsmirigy hipofunkciója és a mellékvese elégtelensége lehetséges.
patomorfológiai
A károsodás helyétől függően változásokat észlelnek az agyalapi mirigyben vagy a hipotalamuszban, pusztulás, gyulladás vagy tromboembólia formájában.
Daganat hipofízis károsodása esetén kromofób adenómák, ciszták, gliómák, gliosarcomák mutathatók ki.
jelek és tünetek
Az elhízást arányos zsírlerakódás jellemzi, főleg a hasban, a medencében, a csípőben, a mellkasban és az arcon. Az arc kerek, kiütések és hipervolémia nélkül. A végtagok viszonylag vékonyak.
Fiúknál gyakran megfigyelhető a pszeudogynecomastia - zsírlerakódás a mellkasban.
A bőr vékony és finom, a hajszálerek láthatóak.
Az elsődleges és másodlagos nemi jellemzők késleltetik a fejlődést. Fiúknál a herék, a herezacskó és a pénisz kicsi, néha kriptorchidizmus van jelen. A lányok idősebbnek tűnnek. A kisajkak, a méh és a petefészkek fejletlenek. A menstruáció késik.
Jellemző a kötőszövet és a csont károsodására is - a platypodia és az ízületi kóros mobilitás jelen van.
A neurológiai állapot változásai megfelelnek a gyulladásos vagy tumoros folyamatoknak. Általában a gyermekek mentális fejlődése megfelel az életkornak.
Néha előfordulhatnak a diabetes insipidus tünetei.
A belső szervekben nincsenek kóros változások. Idővel (évekkel) dyspnoe (a szívizom változásainak következménye), dyspeptikus jelenségek, epevezeték dyskinesia, májfájdalmak jelentkezhetnek.
A kezelést az októl függően végzik. Daganat esetén ajánlott műtéttel és sugárterápiával eltávolítani. Fertőzések esetén gyulladáscsökkentő terápiát alkalmaznak.
A kezelés kötelező eleme a kiegyensúlyozott étrend, alacsony kalóriatartalom, anorexigén anyagok és diuretikumok beadása, valamint a hormonterápia.