Agresszív altípusok kezelése

A Non-Hodgkin-limfóma (NHL) agresszív altípusai gyorsan fejlődnek. Ezek teszik ki az NHL-ben diagnosztizált esetek 60 százalékát az Egyesült Államokban. Az agresszív altípusok a következők:

nagy B-sejtes

  • diffúz nagy B-sejtes limfóma;
  • HIV/AIDS-hez kapcsolódó limfóma;
  • Burkitt-limfóma;
  • follikuláris limfóma;
  • Központi idegrendszeri lymphoma;
  • Follikuláris limfóma;
  • köpenysejtes limfóma;
  • limfóma a nyálkahártyához kapcsolódó limfoid szövetben (MALT);
  • perifériás T-sejtes lymphoma.

A kezelés célja a gyógyítás, sok altípusban. Az agresszív LHN kezelése közvetlenül a diagnózis után kezdődik.

A kemoterápia sok esetben hatékony megközelítésnek bizonyult az agresszív altípusok kezelésében. A szokásos kezelés az altípustól függően változhat. Az alábbiakban bemutatunk példákat az alkalmazott terápiákra:

  • Korai stádiumú betegség. A kezelés magában foglalhatja a CHOP kemoterápiát vagy sugárterápiát, vagy mindkettőt. Néha monoklonális antitest alkalmazható - rituximab (Rituxan®), amelyet a CHOP-hoz adnak (R-CHOP).
  • Előrehaladott betegség. A kezelés első sora a CHOP Rituxan-nal (R-CHOP).
  • A betegség, amely más területekre terjed vagy a test szervei. Ha a limfóma a csontvelőben, az orrmelléküregekben vagy a herékben vagy a gerincvelő közelében fordul elő, fennáll annak a veszélye, hogy átterjed a központi idegrendszerre. Ilyen körülmények között a kemoterápia közvetlenül a cerebrospinalis folyadékba adható.
  • Magas kockázatú betegség. A szokásos terápia után a megismétlődés magas kockázatával járó tényezők közé tartozik a magas szintű fehérje vagy bizonyos fehérjék jelenléte a vérben, valamint a p53 gén mutációja. Ezekben az esetekben a szokásosnál agresszívebb kezdeti kezelésre van szükség. A klinikai vizsgálat ebben az esetben hatékony kezelési lehet.

Specifikus agresszív altípusok kezelése

AIDS-hez kapcsolódó limfóma

Az NHL bizonyos típusai gyakoribbak a szerzett immunhiányos szindrómában (AIDS) szenvedő embereknél, beleértve a diffúz nagy B-sejtes limfómát, a Burkitt-limfómát és a központi idegrendszeri limfómát. A kezelés eredménye attól függ, hogy az AIDS mennyire reagál a kezelésre. Mivel az AIDS már a vérsejtek számának csökkenéséhez vezet, a kemoterápiás kezelésről döntést kell hozni, miután alaposan átgondolták a kezelés további hatásainak kezelésének lehetőségét. Az emberi immunhiányos vírus (HIV) javított kezelése az elmúlt években segített csökkenteni az AIDS-szel összefüggő NHL-ben diagnosztizált emberek számát.

Anaplasztikus lymphoma

A nagysejtű anaplasztikus lymphoma, amely leggyakrabban fiataloknál fordul elő, általában a nyirokcsomókban kezdődik és átterjedhet a bőrre. De a bőrön is elkezdődhet. A sugárterápia és a kemoterápia kombinációja hatékony megközelítésnek bizonyult ezen altípus kezelésében. A Vedotin Brentuximab (Adcetris®), más néven SGN-35, az FDA által jóváhagyott szisztémás nagysejtes anaplasztikus limfómában (CLA) szenvedő betegek kezelésére, ha a kemoterápiás kezelés sikertelen volt. A Vedotin Brentuximab injekció formájában kerül beadásra. Az anaplasztikus limfómában szenvedő betegek körülbelül 80 százaléka gyógyul. A kombinált terápia akkor a leghatékonyabb, ha a betegek tumorsejtjei tartalmaznak egy ALK-1 nevű fehérjét.

Burkitt-limfóma

A B-sejtes lymphoma ezen altípusát rendkívül agresszívnek tekintik. Általában tömegként (tumorként) jelenik meg a hasi területen (gyomorban). Előfordulhat a csontvelőben, a vérben, a központi idegrendszerben és más szervekben is. A Burkitt-limfóma, amelyet annak az orvosnak neveztek el, aki először azonosította a betegséget Afrikában, elsősorban az idősebb felnőtteket érinti. Afrikában a betegség általában gyermekeknél fordul elő, például egy arccsont daganata, különösen az állkapocs. Az orvosok általában kemoterápiát alkalmaznak a betegség kezelésére. Az alkalmazott gyógyszerek közé tartozik a prednizon, a ciklofoszfamid (Cytoxan®), a vinkrisztin (Oncovin®), a citarabin (Cytosar-U®, a citozinarabinozid, az ara-C), a doxorubicin (Adriamycin® SFP, Adriamycin®) és a metotrexát (Rheumatrex®, Trexall®). .

Központi idegrendszeri lymphoma

Ennek a központi idegrendszeri (CNS) limfómának két típusa van, amely valójában ritka altípus: elsődleges és másodlagos. Az elsődleges központi idegrendszeri limfóma a gerincvelőben és az agyban kezdődik, vagy az AIDS-hez társuló limfóma, bár az NHL más altípusaival lehet összefüggésben. A másodlagos központi idegrendszeri limfóma a test egy másik területén kezdődik, és átterjed az agyra és/vagy a gerincvelőre. A kutatók klinikai vizsgálatok során jelenleg mindkét típusú limfóma hatékony kezelését tanulmányozzák. A szokásos kezelés lehet kemoterápia, glükokortikoszteroidok és/vagy sugárterápia. A klinikai vizsgálatokban a kezelések magukban foglalják a biológiai terápiát és az őssejt-transzplantáció nagy dózisát.

Diffúz nagy B-sejtes lymphoma

Ez az agresszív NHL leggyakoribb altípusa, amely az Egyesült Államokban diagnosztizált NHL-esetek mintegy 30 százalékát teszi ki. Főleg középkorú vagy idősebb embereket érint. Bár agresszív betegségről van szó, ez a fajta limfóma néha indolens limfómaként indulhat el, például kis B-sejtes limfóma vagy follikuláris limfóma. Az R-CHOP kemoterápia hatékonynak bizonyult a diffúz nagy B-sejtes limfómában szenvedő betegek 50-60% -ában, és ez a betegség szokásos kezelési módja.

Mantle sejtes lymphoma

Mire a köpenysejtes limfóma diagnosztizálásra kerül, a betegség már elterjedt a nyirokcsomókban és a csontvelőben, néha a májban, a belekben és a lépben. Az NHL egy limfocitában fejlődik ki egy nyirokcsomó területén, amelyet "köpeny" területnek neveznek. A mantlasejtes limfómát leggyakrabban 50 év feletti férfiaknál diagnosztizálják. Az orvosok általában ezt a típusú limfómát kemoterápiával és rituximabbal, egy monoklonális antitesttel (Rituxan) kezelik.

Perifériás T-sejtes lymphoma

A perifériás T-sejtes lymphoma az egyik legnehezebben kezelhető lymphoma. Az ilyen típusú betegségnek számos formája létezik:

  • akut felnőtt T-sejtes lymphoma (leggyakoribb)
  • extranodális limfóma T-sejtekkel vagy NK-sejtekkel
    • orr-limfóma, amely gyakran befolyásolja a felső légutakat, például az orrot és a garatot, valamint a bőrt és az emésztőrendszert
  • enteropátia T-sejtes lymphoma, amely gluténérzékeny embereket érinthet
  • szubkután T-sejtes lymphoma, amely behatol a bőr mélyebb szintjeibe, csomókat okozva a bőr alatt

A perifériás T-sejtes limfómát általában ugyanúgy kezelik, mint a nagy B-sejtes diffúz limfómát, általában R-CHOP-val. Jelenleg azonban tanulmányokat folytatnak a hatékonyabb kezelési megközelítések kifejlesztésére.

Transzformált follikuláris limfóma

A follikuláris limfóma az indolens NHL egyik altípusaként kezdődik. Ez azonban gyakran agresszív nagy B-sejtes limfómává alakul. Kezelésként nagy dózisú kemoterápiát, majd autológ őssejt-transzplantációt alkalmaznak, ami hatékony megoldásnak bizonyul.
A klinikai vizsgálat jó lehetőség lehet follikuláris limfómában szenvedő betegek számára is, akiknek a betegsége számos különböző kezelés ellenére megváltozott. Egyéb kezelési lehetőségek:

  • kemoterápia rituximabbal (monoklonális antitest) vagy anélkül (Rituxan®).
  • monoklonális antitest, például Zevalin®
  • sugárkezelés
  • támogató kezelés
  • Rituxan-asszociált kemoterápia és esetleg radioterápia azoknál a betegeknél, akiknél a follikuláris limfóma jelentős mennyiségű kezelés megkezdése előtt megváltozott, és akik a test egyetlen területén vannak
  • autológ őssejt infúzió (klinikai vizsgálatban)