Agyalapi mirigy adenoma Endokrinológiai útmutató betegségekhez
Agyalapi mirigy adenoma az agyalapi mirigy sejtjeiből származó jóindulatú daganat. Az adenoma lehet szekréciós vagy nem szekréciós, intraselláris gyógyulású vagy szupra- vagy parazelláris kiterjesztéssel, és a trópusi hormonok hiperszekréciós szindrómáiban nyilvánul meg (GH - növekedési hormon, ACTH tabletták - kortikotrop hormon, TSH gyógyító - tirotrop hormon, PRL - prolaktin, LH - luteinizáló hormon, FSH - follikuloszimuláló hormon), endokrin szövődmények (hipopituitarizmus, cukorbetegség) vagy neurológiai (optokiasmatikus szindróma, koponyaűri magas vérnyomás, a koponyaidegek elváltozásai a barlangi sinusban).
A lakosság körülbelül 5-10% -ának vannak nem szekretáló agyalapi mirigy-adenómái, amelyeket egy másik célból végzett vizsgálat nyomán fedeznek fel, és amelyeket úgy hívnak, hogy incidallomák; nem igényelnek terápiás beavatkozást (gyógyászati vagy sebészeti), csak követni kell őket.
Anatómofiziológiai emlékeztető
Az agyalapi mirigy az endokrin mirigy, amely az agy tövében helyezkedik el, a látózsia mögött, a sphenoid csont depressziójában, amelyet török nyeregnek (sella turcica) neveznek. A dura mater - az égi rekeszizom - származtatott kötőszöveti kapszula borítja, amelyet csak az agyalapi mirigy szára hatol be. Az agyalapi mirigy 2 struktúrába szerveződik: az agyalapi mirigy elülső mirigye (adenohypophysis) - amely szintetizálja az agyalapi mirigy tropikus hormonjait (GH, ACTH, FSH, LH, TRH, PRL) és a hátsó hipofízis (neurohypophysis) - ahol az oxitocin és az arginin vazopresszin (ADHetic hormon) tárolódik. ) a hipotalamusz szupraoptikus és paraventrikuláris magjában szintetizálódik. Az agyalapi mirigynek komplex érrendszeri kapcsolatai vannak a hipotalamussal, amelyhez az agyalapi mirigy kapcsolódik.
Az agyalapi mirigy daganatok osztályozásának több kritériuma van:
> festéktől függően: kromofób, kromofil (acidofil vagy bazofil)
> az immunocitokémiától függően: PAS (-) peptid hormon szekretáló adenomákhoz (GH, PRL, ACTH) vagy PAS (+) glikoprotein hormon szekretáló adenomákhoz (TSH, LH, FSH)
> funkcionális, a szekretált hormon függvényében: tirotropinoma (TSH-szekretáló adenoma, amely hyperthyreosishoz vezet), kortikotropinoma (ACTH-szekretáló adenoma, amely Cushing-kórt okoz), somatotropinoma (GH-szekretáló adenoma, a gigantizmus vagy az akromegália oka, életkorától kezdve), prolaktinoma (PRL-szekréciós adenoma, ami amenorrhoea-galactorrhea szindrómához vezet) és gonadotropinoma (FSH és/vagy LH-t szekretáló adenoma), vegyes daganatok (pl. somatomamotropinoma - a GH túlzott szekréciója és PRL, Nelson-szindróma - a POMC, az MSH és az ACTH túlzott szekréciója vagy nem szekretáló adenomák.
> méretétől függően: microadenoma (1 cm-nél kisebb) vagy macroadenoma (1 cm-nél nagyobb)
> radiológiai: a Hardy stádiumrendszert használják - I. szakasz (kapszulázott macroadenoma), II. szakasz (kapszulázott macroadenoma), III. szakasz (lokalizált inváziójú macroadenoma), IV. szakasz (diffúz inváziójú macroadenoma).
Az agyalapi mirigy adenoma klinikai képe a következőkhöz kapcsolódó elemeket tartalmaz:
i) hipofízis trópusi hormonok hiperszekréciója - hipertireózis (TSH hiperszekréció miatt), akromegália/gigantizmus (GH hiperszekréció miatt), Cushing-kór (ACTH hiperszekréció miatt), amenorrhoea-galactorrhea szindróma (PRL hiperszekréció miatt)
ii) kompressziós daganatos szindróma - egy nagy adenoma a vasculonervosus elemek kompressziós elváltozásait okozhatja a cavernous sinusban (belső carotis artéria, koponyaidegek), hipotalamusz-hipofízis kapcsolatok (izolációhoz/hipofízis szár szindrómához vezet, amelyet hiperprolaktinémia jellemez) diabetes insipidus) vagy akár a hipotalamusz, optochiasmaticus szindróma (a vaszkularizáció és az optikai kiaszmus idegszálainak kompromittálásával, kezdetben az alsó középsíkéval, amelyet klinikailag superotemporalis quadranopsia, későbbi és laterális rostok expresszálnak, amikor bitemporális hemianopsia fordul elő; akár vakság), fejfájás vagy koponyaűri magas vérnyomás.
iii) agyalapi mirigy elégtelenség - a kompressziós tumor szindróma következménye is, amely a normál agyalapi mirigy sejtjeinek pusztulását okozza, hormonális hiányosságok megjelenésével, néha pluritropikus (panhypopituitarism).
iv) szövődmények - diabetes mellitus (akromegáliában és Cushing-kórban), CSF rhinorrhoea (rhinoliquoree), a koponyaidegek parazelláris elváltozásai a kavernus sinusban (III, IV, VI, a V ideg szemészeti és maxilláris ágai), temporális epilepszia.
> Hipofízis trop hormonvizsgálatok - alapvizsgálatok (magas értékeket mutatnak) és dinamikus (a gátlási tesztekre adott válasz hiánya)
> idegképalkotó vizsgálatok: a koponya profil röntgenfelvétele megnagyobbodott török csontot mutathat, kettős kontúrral, a négyszög penge elvékonyodásával és a csont erózióival, CT és MRI (választás szerint) kiemeli a tumor kialakulását
> a megnagyobbodott pulyka nyereg radiológiai aspektusáról: alkotmányos, üres nyereg pulyka szindróma (üres sella - amikor a nyerget CSF-tel teli agyhártya divertikuluma foglalja el), carotis aneurysma, arachnoidális vagy dermoid ciszták, egyéb daganatok (gliomák, memingiomák, craniopharygioma).
> hiperprolaktinémia: működőképes lehet (anyáknál, akik szoptatnak vagy fejőeszközöket használnak, és olyan nőknél, akiket hiperPRL-t okozó gyógyszerekkel kezelnek - ösztrogének, neuroleptikumok a dopamin antagonisták osztályába, antidepresszánsok a szerotonerg agonisták osztályába, metoklopramid, metildopa) vagy agyalapi mirigy szindrómáján belül - mindkét esetben a PRL-értékek mérsékelten magasak (20 és 100 ng/ml között), összehasonlítva a PRL-t szekretáló hipofízis adenomákkal, amikor az értékek meghaladják a 100-200 ng/ml-t és elérhetik az 10000 ng/ml.
> hipofízis tropák hiperszekréciós szindrómái: hyperthyreosis, Cushing-szindróma, alkotmányos akromegaloid, melanoderma.
> agyalapi mirigy elégtelenség esetén: primer mirigyelégtelenséggel (primer hypothyreosis, Addison-kór, petefészek-elégtelenség) - az agyalapi mirigy elégtelenségében a hormonok alacsonyak, míg az elsődleges mirigyelégtelenségben (a pajzsmirigy, a mellékvese kéregje, az ivarmirigy) az agyalapi mirigy tropusai megnövekszenek a célhormonok alacsony koncentrációja (pajzsmirigyhormonok, kortizol, tesztoszteron, ösztrogén) negatív visszacsatolás.
TIREOTROPINOMUL vagy a tirotróf hipofízis-adenoma a legritkább agyalapi mirigy-daganat (1%), és a TSH autonóm hiperszekréciója jellemzi, amely hyperthyreosisot indukál (megnövekedett TSH-val szemben, szemben az elsődleges hyperthyreoidizmussal, amikor a TSH-t a pajzsmirigyhormon fokozott koncentrációja gátolja). . Klinikailag a betegen a tirotoxicosis jelei mutatkoznak - finom, nedves, meleg bőr, felgyorsult béltranzit, szívdobogásérzés, ingerlékenység, idegesség, agymenés, fáradtság, nehézlégzés, a végtagok remegése. Az EKG szupraventrikuláris tachyarrhythmia-t (sinus tachycardia, pitvarfibrilláció) mutathat. A diagnózis a bazális (megnövekedett TSH, megnövekedett T3 és T4) és dinamikus hormonokon (a TSH válaszának hiánya a TRH stimuláción) és az agyalapi mirigy daganatképződésének bizonyítékain alapszik. A differenciáldiagnózist primer hyperthyreosis (TSH), hipofízis pajzsmirigyhormonokkal szembeni rezisztenciájával, általános pajzsmirigyhormonokkal szembeni rezisztenciával (Refetoff-szindróma) végzik. A választott kezelés sebészeti úton kapcsolódik a sugárterápiához, de alkalmazható az oktreotid is (a szomatosztatin gátló hatással van mind a GH-ra, mind a TSH-ra).
GONADOTROPINOMUL vagy a gonadotróf adenoma viszonylag gyakori, és kardinális jele a gonádfunkció blokkolásának az LH és az FSH pulzáló szekréciójának megváltoztatásával. A hipogonadizmus csökkent libidóhoz, hónaljszőr veszteséghez és meddőséghez (mindkét nemnél), férfiaknál merevedési zavarokhoz, nőknél amenorrhoehez és a mell fejlődésének hiányához vezethet. Az FSH és az LH szérumkoncentrációja nem túl hasznos, a diagnózist a tumor immunocytokémiája és a CSF gonadotropin koncentrációja alapján állapítják meg. A kezelés műtéti.