Agyalapi mirigy - Agyalapi mirigy betegségei

agyalapi

agyalapi, vagy agyalapi mirigyet 1543-ban írta le Vesal. Az agy tövében található, a török nyeregnek nevezett csontos páholyban (a sphenoid csont agyalapi mirigyének fossa), és a dura mater kiterjedése borítja, amely a nyereg rekeszizmáját képezi. Keresztezi az agyalapi mirigy szárát (6 mm hosszú), amely a tubercle cinercumban kezdődik, és amelyen keresztül az agyalapi mirigy csatlakozik a hipotalamuszhoz.

Felnőtteknél az agyalapi mirigy átlagos tömege 0,6 g, méretei 6/8/10 mm. Topográfiai szempontból az agyalapi mirigy három lebenyből áll.

Elülső lebeny vagy adenohipofízis, exodermális eredetű, és a Rathke zsákjának behatolásából származik, amely a mirigy 70-75% -át teszi ki. Magában foglalja a disztális részt (pars distalis), a tuberális részt (pars tuberalis) és a köztes részt (pars intermedia), virtuálisan az emberben.

Hátsó lebeny vagy neurohipofiza diencephalikus eredetű. Ez az ideglebenyből (pars nervosa), a gumó cinercum középső eminenciájából és az infundibularis szárból (kocsány) áll, amelyek közvetlenül kapcsolódnak a hipotalamuszhoz.

A köztes lebeny, embernél kezdetleges, ez egy kis rész, amely a két lebeny között helyezkedik el.

Az agyalapi mirigy vaszkularizációja az agyalapi mirigy felső és alsó artériája biztosítja. Az agyalapi mirigy artériái a medián eminencia és az agyalapi mirigy szintjén gyűlnek össze a venulusokban. A hipotalamusz neurohormonjai az agyalapi mirigy portrendszerén keresztül jutnak el, amely egy kapilláris hálózatot alkot, az agyalapi mirigy elülső mirigyében, ahonnan aztán a barlangi és a nyaki sinusba áramlanak.

Az agyalapi mirigy anatómiai jelentései

homloklebeny;
kamra III;
optikai chiasm.

orrfossa
sphenoid sinus

négyszögletű penge
a baziláris törzs és ágai.

Oldal - üreges orrmelléküregek (belső carotis, okulomotoros izmok II, IV, VI).

adenohipofízis

Az adenohipofízis szintjén klasszikus sejteket írnak le:

acidophilus;
bazofilek;
kromofób.

Immunhisztokémiai úton és a szekréció utáni elektronmikroszkópiában a sejteket leírják:

szomatotróp - 50%;
laktotrop - 10-15%;
tirotróp - 10%;
kortikotropok - 15-20%;
gonadotrop -10-15%;
egyéb sejttípusok: kromofób, primitív differenciálódási sejtek.

Adenohypophyseal hormonok

adenohipofízis a polipeptid hormonok (GH, STH), PRL, ACTH) és a glikoproteinek (TSH, FSH, LII) szekréciójának helye, amelyek szabályozzák a perifériás mirigyek (gonadotrop hormonok) működését, vagy közvetlenül hatnak különféle eszközökre, rendszerekre, metabolizmusokra.

STH (GH) - szomatotrop hormon

STH (GH), szomatotrop hormon, egy 191 aminosavból álló polipeptid szerkezet. Fajjellegű. Így csak az emberi agyalapi mirigy aktív az emberekben. A géntechnológia lehetővé tette ennek a hormonnak a szintézisét laboratóriumi körülmények között. A hormon hatását a szomatomedinek, a proinzulin-szerű májpeptidek, más néven JGF (inzulinszerű növekedési faktor) közvetítik. Ide tartozik a fehérje anabolia, a sejtek szaporodása, a porc és a csontnövekedés.

Az STH közvetlen hatásokat is kifejt: lipolízis, perifériás inzulinhatások antagonizmusa, hiperglikémia, nátrium- és vízvisszatartás.

A GH-szekréció szabályozását a GH - RH, szomatosztatin, metabolikus visszacsatolás (glikémiás és szomatomedinszint) biztosítja.

PRL - prolaktin

PRL - prolaktin - egy polipeptid, amely 198 aminosavból áll, szerkezete (és részben hatása) hasonló a szomatotropinhoz. Indukálja és fenntartja az emlőmirigy tejszekrécióját, amelyet ösztrogén és progeszteron stimulál. Hipotalamusz szinten a PRL gátolja a Gn-RH szekréciót és csökkenti az agyalapi mirigy gonadotropin szekrécióját.

A PRL szekréciójának szabályozását a PIH (dopamin) biztosítja. Lehetséges, hogy létezik PRH-stimuláló hormon is a PRL szekréciójában. A PRL szekrécióját az FSH, az ösztrogén, a szerotonin, a testmozgás is stimulálja. A PRL szekrécióját az L-DOPA és a dopaminerg agonisták blokkolják.

ACTH - adenokortikotrop hormon

39 aminosavból álló (kortikotropin) polipeptid. A biológiai aktivitást az aminosavak 1-24 csoportja biztosítja. Az ACTH szekréciójának cirkadián ritmusa maximális reggel (6.00 - 9.00) és minimum éjfélkor. Serkenti a mellékvesekéreg működését, különösen a glükokortikoidok és a mellékvese nemi szteroidok, és kevésbé az ásványianyag-tartalmú szekrécióját. A visszacsatolás vezérlését a kortizol biztosítja. A hipotalamusi CRH serkenti a szekréciót.

TSH - titeotrop hormon

TSH - titeotrop hormon (Pajzsmirigy-stimuláló). Ez egy 2 alegységgel rendelkező glikoprotein: a - (alfa) és P- (béta). Az alfa alegység minden glikoprotein hormonban (TSH, FSH, LH) közös és 96 aminosavval rendelkezik, a béta alegység specifikus, beleértve 110 aminosavat. A TSH vezérli a pajzsmirigy morfogenetikáját és a pajzsmirigyhormon bioszintézisének minden szakaszát.

A TSH-szekréció szabályozását a TRH és a visszacsatolás biztosítja (T4-vé átalakulva Tj-vé, valamint olyan metabolitok, mint a TRIAC (trijód-tiroecetsav), a TETRAC (teraiodotiro-ecetsav), a GH-RH és a bioritmus., az ösztrogének alacsonyabb LH értéket mutatnak a follikuláris fázis elején (negatív visszacsatolás).

Amint az ösztrogén növekszik és eléri a kritikus preovulációs szintet, pozitív visszacsatolással pozitív LH (csúcs ovulációs) növekedést vált ki. Ez a növekedés a petefészek tüszőjének felszakadását és a luteális test kialakulását okozza. A progeszteron gátolja az LH-t. A férfiaknál a visszajelzést a tesztoszteron adja. A nőknél havi bioritmus van, mindkét nemnél ultradián bioritmus (kb. 90 perc).

Gonadotrop hormonok

Gonadotrop hormonok - FSH és LH. LH - luteinizáló hormon (férfiaknál ICSH). Az alfa-alegységben 96 aminosav és β-béta-108 van.

A szekréció a Gn-RH hatására lüktet. A nőknél az androgének szintézisét indukálja a petefészek tüszők thecalis sejtjei (amelyeket később a follikuláris sejtek átalakítanak ösztrogénné). A férfiaknál serkenti a Leydig sejteket és az androgének (tesztoszteron) termelését.

FSH - tüszőstimuláló hormon

Az alfa-alegységben 96 aminosav és béta-115 van. A szekréció a Gn-RG hatására lüktet. A follikuláris granulosa sejtekre (nőknél) és a Sertoli sejtekre (férfiaknál) hat. Nőknél serkenti az ösztrogén termelést, a férfiaknál pedig az LH receptorok kialakulását a Leydig sejtekben. Növeli a tesztoszteron-kötő fehérje termelését a Sertoli sejtekben.

Ez a spermatogenezis egyik fő tényezője. A szabályozást a Gn-RH és a visszacsatolási mechanizmus biztosítja. A nőknél az ösztrogén és az inhibin (follikuláris szemcsesejtek által kiválasztott peptid) negatív visszacsatolást nyújt. Férfiaknál a visszacsatolást az inhibin biztosítja (a Sertoli sejtek szekretálják). Az FSH bioritmusa hasonló az LH-hoz.

Agyalapi mirigy betegségei - Acromegaly

akromegália az STH hiperszekréciója (GH) által okozott betegség, amely a csontváz és a zsigerek fokozott növekedéséhez vezet.

STH-t szekretáló hipofízis daganatok (az esetek 90% -a); 5% -a szekretál multisormonális. A diagnózis idején 75% makrónév.
Szomatotróf sejtes karcinóma (ritka).
Szomatotróf sejtek hiperpláziája a GH-RH hiperszekréciója miatt.

Extrahipofizară:

A méhen kívüli hipofízis adenoma (198 vagy Ytrium 90 radikálisabb módszer, amely szövődményekkel jár.

kemoterápia:

szomatosztatin egy 14 aminosavból álló peptid, amelynek rövid ideig tartó és átmeneti hatása van a szomatotróf sejtek szekréciójára (123-Tyr-oktreotid. Az oktreotid citonekrotikus hatását nem igazolták).

brómkriptin 5 mg/nap kis adagokban adják be. Antiszekréciós hatást fejt ki, csökkenti a GH szekrécióját. A társult hiperprolaktinémiában szenvedő betegeknél a laktotróf sejtkomponensre hat, citonekrotikus hatással (daganatellenes dózisokban, 20-40 mg/nap).

Agyalapi mirigy elégtelenség esetén, amelyet hypogonadismus kísér, hypothyreosis, hypocorticismus, hormonokat adnak be. Nőknél - női nemi hormonok (a menstruációs ciklus egymásutánjában), és férfiaknál - férfiak; ha szükséges, kortikoszteroidokat az ismert elvek szerint kell beadni.

Az akromegáliában várható élettartam jelentősen lerövidül a kardiovaszkuláris és az agyi érrendszeri sérülések miatt.

Az agyalapi mirigy betegségei. Gigantizmus

A gigantizmus egy olyan szomatotrop hipofízis hiperfunkciós szindróma, amelyet a derék túlzott fejlődése jellemez, amely legalább 20% -kal meghaladja a nemnek és életkornak megfelelő átlagos magasságot. A gigantizmusban a növekedési ütem kifejezettebb a pubertás alatt, de a növekedés 20 év után is folytatódik. A gigantizmus általában akkor jön létre, amikor a derék meghaladja a 200-205 cm-t.

etiopatogenitás

A szomatotrop honnon-tartalom eltúlzott és modulálatlan növekedését okozhatja az agyalapi mirigy hiperplázia jelenléte, amely a növekedési porc bezáródása előtt jelentkezik. Ha a váladék bezáródásuk után is folytatódik, gigantoakromegália lép fel.

A klinikai kép

A gigantizmusra a szomatovisceralis, neurológiai és pszichés tünetek jellemzőek. *

Szomatoviszcerális tünetek áll a végtagok, a fej növekedésében (megnyúlásában) az arc csontjainak megnyúlásával, a mellkas keskeny, fejletlen, eltömődött marad. Az állcsont lehet kissé hosszúkás, kinyúló vagy változatlan. A valgum nemzetség az alsó végtagokban jelenik meg.

A zsigerek térfogatának növekedése a visceromegalia tipikus változásaival: magas vérnyomáshoz és keringési rendellenességekhez társuló füldiomegália; gasztro-megáliák; hepatomegalia; megakolon, dyspepsia és székrekedés kíséretében.

A pubertás későn, a külső és belső nemi szervek hypodevelopmentjával fordul elő. A szteroid hormonok alacsony szekréciója visszahat a másodlagos szexuális karakterekre; szőrösség, izomzat, izomerő. A spermatogenezis alacsony, nemi dinamikai rendellenességek fordulhatnak elő.

Lányoknál petefészek-elégtelenség, amenorrhoea és sterilitás alakulhat ki, infantilogigantizmus érhető el.

Neurológiai tünetek. A legfontosabb a retorborbitális fekvésű fejfájás, és ha a daganat felfelé fejlődik, akkor szemészeti tünetek is vannak, egészen hemianopsiáig.

Pszichés tünetek a mentális gyengeséghez való mentális retardációból áll. Néhány betegnél viselkedési rendellenesség (gyermekesség), aszténia, neurózis, melankólia és nagyon ritkán fordul elő erőszakos roham.

diagnózis

A diagnózis klinikai és paraklinikai adatokon alapul.

Pozitív diagnózis 2 méter feletti magasságon, a zsigeri, neurológiai, mentális és endokrin elváltozások, valamint agyalapi mirigy daganatos szindróma jelenlétén alapul.

Laboratóriumi diagnózis 2-6 ng/ml közötti szomatotrop adagoláson (radioimmunassay) alapul, amely a gigantizmusban fokozódik.

Az STH_seric adagolható inzulinstimuláció vagy glükózgátlás után is. A plazma foszfor és foszfatáz dózisa megnövekedett értékeket mutat. A lehetséges glikoregulációs rendellenességeket indukált hiperglikémia (OGTT) bizonyíthatja.

A daganat jelenlétét ráncfelvételek segítségével lehet kiemelni; koponya-profil vagy komputertomográfia (CT), magmágneses rezonancia (MRI).

Mindezen vizsgálatok kiegészülnek az agyalapi mirigy-függő mirigyek, először a nemi mirigyek, majd a mellékvesekéreg és a pajzsmirigy feltárásával.

Megkülönböztető diagnózis családias hipertrófiával, hipofízis makrosomia, agyi gigantizmus, Klinefelter és Marfan szindrómákkal történik.

Tiszta gigantizmus 2 méter feletti derék, hosszúkás végtagok és törzs jellemzi, de megőrzött arányossággal, visceromegalia, megnövekedett török nyereg;
Gigantoacromegalie . 20 év után jelenik meg, és az STH, nyílt növekedési porc fokozott szekréciója okozza. Ennek eredményeként a hossz növekedése hozzáadódik a vastagság növekedéséhez;
Gigantizmus az eunukoidizmussal alacsony fejlett nemi mirigyeket mutat, magassága meghaladja a 2 métert, a hosszú végtagok aránytalanok a csomagtartóval, a viszceromegalia, a megnagyobbodott török nyereg;
Családi gigantizmus olyan családokban található meg, ahol a legtöbb tag magas, legfeljebb 2 méter. A fejlődés arányossága megmaradt, a visceromegalia nem található meg, a török nyereg normális.

Evolúció és szövődmények

A betegség gyermekkorban, prepubertális vagy pubertás korban kezdődik. Rövid normál periódus után csökken a fertőzésekkel szembeni ellenállás, az aszténia, az izomerő gyengülése. A halál 30-40 év között következik be, vagy a daganat különböző szövődményei, vagy olyan fertőzések megjelenésével, mint a tbc, agyalapi mirigy cachexia, diabéteszes kóma, koponyaűri magas vérnyomás.

Kezelés

A tumor etiológiájú formákban műtétet végeznek. A nemi mirigyek aktivitását illetően tesztoszteront, 25 mg i/m ampullákat adunk be 3 napon belül, vagy testolens (omnaderen, szusztenon) ampullákat adunk be 1 db 100 mg i/m ampullát 2-3 vagy 4 héten keresztül. Petefészek-elégtelenség esetén ösztrogén vagy ösztrogén-progesztin kezelést alkalmaznak.

Glükokortikoidok adhatók ehhez a kezeléshez, különösen hipofizektomizált betegeknél, és pajzsmirigyhormonterápiához, ha hipotireózis tünetei vannak.

prognózis

Mivel a munkaképesség és a fizikai erőfeszítésekkel szembeni ellenállás alacsony, a betegeket olyan munkaszektorokba kell helyezni, amelyek minimális fizikai megterhelést igényelnek.

Ha szövődmények, például endokrin rendellenességek, végtagváltozások lépnek fel, a beteg alkalmatlan a munkára.