Akromegália - Altmeyers Enciklopédia - Bőrgyógyászati ​​Osztály

Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

osztály

Utolsó frissítés dátuma: 2017.10.23

Szinonimák

Első leíró

meghatározás

Az acra, különösen az orr, a fül, az álla, a kezek és a lábak szelektív növekedése az epifízislemezek bezáródása után, ugyanakkor a belső szervek (visceromegalia) a növekedési kor vége után, a szomatotrop hormon (STH) túltermelése miatt.

Érdekes is

Saját fej vagy testszőrzet kitépése önstimuláció és autoagresszió értelemben. A fiatalabbnál.

Előfordulás/járványtan

Etiopatogenezis

Az akromegáliáról szóló beszélgetések a következők:

  • A növekedési hormon (STH = szomatotrop hormon) túltermelése, főleg az agyalapi mirigy elülső eozinofil adenoma miatt.
  • Az adenilát-cikláz szabályozó génjeinek mutációi (a jelátviteli út G-fehérjéi).
  • Méhen kívüli neuroendokrin aktív szövet: A GH-RF stimulálja a hipofízisen kívüli tumorok (hasnyálmirigy, tüdő, petefészek, mell) STH-termelő sejtjeinek onkogén c-fos-ját.
  • A növekedési hormon felszabadító faktor (GH-RF) túlzott szekréciója: eutopikus hipotalamusz hamartómákban, ganglioneuromák, ektópiás daganatokban (karcinoid, hasnyálmirigy, tüdő kissejtes karcinóma, mellékvese, feokromocitoma).
  • A szomatomedinek fokozott hatása vagy szekréciója ("akromegalodizmus").

megnyilvánulása

Klinikai kép

  • Integumentum: effluvium, hajtrófiás rendellenességek (nőbetegekben gyakran enyhe hirsutizmus, férfi betegeknél androgenetikai típusú alopecia); Hyperhidrosis (különösen a tenyér és a talpi); Hypertrichosis (a betegek 40-50% -ában); Onyodystrophia; Cutis verticis gyrata; Hiperpigmentáció (a betegek 40-50% -ánál); Acanthosis nigricans.
  • Az akromegalia extracutan megnyilvánulásai: az arcvonások durvulása, megvastagodott és ráncos arcbőr, cutis verticis gyrata, a kéz, a láb, a hold megnagyobbodása, visceromegalia. Makroglossia miatti rögös beszéd. Gyakran magas vérnyomás, látászavarok, carpalis alagút szindróma, kóros glükóztolerancia, hemianopia, pangásos papilla, fejfájás, golyva (nodosa colloides), amenorrhoea, dysmenorrhoea, potenciavesztés (gonadal atrophia), adenomatous vastagbélpolipok (a vastagbélrák nagyobb előfordulása), Agyalapi mirigy daganatok esetén: bitemporális hemianopia és pangásos papilla.

laboratórium

diagnózis

terápia

irodalom

  1. Braham C és mtsai. (2002) A bőr húzó tulajdonságai az akromegáliában kezelt betegeknél. Dermatology 204: 325-329
  2. Klibanski A, Zervas NT (1991) Hormont szekretáló agyalapi mirigy adenómák diagnosztizálása és kezelése. N Engl J Med. 324: 822-831
  3. Lami MC és mtsai. (2003) Hajhullás három akromegáliában szenvedő, oktreotiddal kezelt betegnél. Br J Dermatol 149, 655-656
  4. Marie P (1886) Sur deux cas d’acromégalie: hypertrophie singulière non congénitale des extrémités supérieures, inférieures et céphalique. Rev de Med 6: 297-333
  5. Melmed S (1992) Acromegaly. Észak-Amerika Endokrinológiai és Metabolizmus Klinikái 21: 483-765
  6. Melmed S és mtsai. (2002) Iránymutatások az akromegália kezeléséhez. J Clin Endocrinol Metab 87, 4054-4058
  7. Saucerotte N (1801) Mélanges de chirurgie. Párizs, 1. évf., 477. o
  8. Umahara M és mtsai. (2003) Glükózfüggő inzulinotróp polipeptid által kiváltott növekedési hormon szekréció az akromegáliában. Endocr J 50, 643-650
  9. Verstraeten (1889) L'acromégalie. Rev med 9: 377-493
  10. Wass JA (2003) Dinamikus tesztelés az akromegáliában szenvedő betegek diagnosztizálásában és nyomon követésében. J Endocrinol Invest 26, 48-53

Ajánlott cikkek

Kórosan megnövekedett arc-, szexuális és testszőrzet (= androgénfüggő régiók = hím B.

Jóindulatú, veleszületett vagy szerzett, melanocitákból áll, barna vagy barna-fekete, ritkábban.

A tágabb értelemben vett hiperpigmentáció kóros, veleszületett vagy szerzett.

Ritka, genetikailag meghatározott, krónikusan progresszív vagy krónikusan visszatérő, diffúz stb.