Akusztikus neurinoma tünetei, okai, kezelése - CSID Mi történik az orvosnál

akusztikus

Akusztikus neurinoma: meghatározás

Az akusztikus neurinoma, más néven vestibularis swannoma, az egyik leggyakoribb jóindulatú agydaganat (a felnőtt agydaganatok 15-20% -a), amely Schann sejtekből fejlődik ki az egyik vestibularis ideg myelinhüvelyében. Ez a daganat lassan fejlődik, de ha egyszer nagy, befolyásolhatja a koponyaidegeket, különösen az akusztikus és arcidegeket, a trigeminus idegeket és a glossopharyngealis idegeket, különféle tüneteket okozva.

Az akusztikus neurinoma első jele a fokozatos halláskárosodás, amelyet néha fülcsengés (fülzúgás) és egyensúlyvesztés kísér. Még akkor is, ha a daganat nem rákos, a növekedés után befolyásolhatja az agy különböző struktúráit, és akár halálos is lehet. Az akusztikus neuronomus kezelése megfigyelésből, sugárterápiából vagy súlyos esetekben műtétből áll.

Az akusztikus neurinoma férfiakat és nőket egyaránt érint, ez egy olyan tumor, amely lassan, több év alatt fejlődik ki, a tünetek ebben az időszakban teljesen hiányoznak, de hirtelen kezdődnek, amikor a tumor más szomszédos struktúrákon kialakul.

A Ritka Betegségek Országos Szervezete szerint az akusztikus neuron 100 000-ből egy embert érint. Évente körülbelül 2500 új akusztikus neurinoma esetet diagnosztizálnak az Egyesült Államokban, különösen a 30 és 60 év közötti embereknél.

Akusztikus neurinoma: tünetek

Az akusztikus neurinoma jelei akkor jelennek meg, amikor a daganat növekszik, és megnyomja a szomszédos idegeket, ereket és más agyi struktúrákat.

Az akusztikus neurinoma tünetei a következők:

  • Fokozatos vagy hirtelen halláskárosodás az egyik vagy mindkét fülben
  • Tinnitus (tinnitus)
  • Egyensúlyzavarok
  • Fülfájás
  • Szédülés vagy szédülés
  • Arcparézis (arcidegbénulás)
  • Izomgyengeség
  • Fejfájás, különösen a homlokban vagy a puha fejben, amely néha a nyakig sugárzik
  • Zavar
  • Arcgörcsök (rendellenes arcmozgások)
  • Ízlésvesztés
  • Hányás
  • Látászavarok

Súlyos esetekben, amikor a daganat nagyon nagy (4 cm-nél nagyobb), az agy véráramlása blokkolódhat, ami túlzott folyadékfelhalmozódást okoz az agyüregekben, a hydrocephalus nevű állapot, amely azonnali kezelés hiányában végzetes lehet.

Akusztikus neurinoma: okai

Az akusztikus neurinoma fő oka a 22. kromoszómán található gén rendellenessége lehet. Normál esetben ez a gén jeleket küld az agyba egy olyan fehérje kiválasztására, amely segít elnyomni az idegtakaró Swann-sejtek fejlődését. Akusztikus neurinómában szenvedő betegeknél e gén aktivitása károsodott, és az okok jelenleg nem ismertek. Ez a genetikai rendellenesség öröklődhet, amelynek örökletes - a 2-es típusú neurofibromatosisban szenvedő szülők, egy ritka betegség, amely növeli az idegműködési zavarok és az agydaganatok kialakulásának kockázatát, 50% -os eséllyel közvetítik ezt az állapotot a gyermek számára. Ezt a hibás gént azonban az akusztikus neurinoma eseteinek csak körülbelül 5% -ában találták meg, a többieknek ismeretlen okai voltak.

Vannak azonban olyan tényezők, amelyekről úgy gondolják, hogy növelik az akusztikus neurinoma kockázatát, például:

  • Kor - a betegek 30 és 60 év közöttiek
  • Sugárterhelés, különösen a fej és a nyak területén
  • Hosszú távú kitettség hangos hangoknak
  • Jóindulatú pajzsmirigydaganat jelenléte

Akusztikus neurinoma: diagnózis

Az akusztikus neurinomát a korai szakaszban nehéz diagnosztizálni, különösen azért, mert a tünetek hiányoznak vagy nagyon finomak, és nem okoznak aggodalmat. Amint a fent felsorolt ​​megnyilvánulások megjelennek, a páciensnek orvoshoz kell fordulnia az ok kiderítéséhez. Megjegyzi a tüneteket és hallásvizsgálatot végez (audiometria).

Akusztikus neurinoma gyanúja esetén mágneses rezonancia képalkotást (MRI/MRI) vagy komputertomográfiát (CT) jeleznek. Ezek a tesztek a kapott képek alapján meghatározhatják, hogy a tüneteket akusztikus neurinoma vagy más olyan állapotok okozzák-e, amelyeknek hasonló megnyilvánulásai lehetnek, például meningioma, Meniere-kór, ideggyulladás vagy érelmeszesedés.

Akusztikus neurinoma: kezelés

Az akusztikus neurinoma kezelése a daganat méretétől, tüneteitől, a beteg életkorától és általános egészségi állapotától függ. Az első fázisban, ha a daganat nem túl nagy, és a tünetek nem súlyosak, az orvos a várt kezelést részesíti előnyben, vagyis a daganat evolúciójának figyelemmel kísérését, különösen akkor, ha a beteg idős, más állapota van, és nem tudja elviselni az agresszív kezelést. A tumor növekedésének sebességének megfigyeléséhez 12 havonta ajánlott MRI vagy CT elvégzése.

Ha a daganat nagy és más idegeket érint, súlyos tüneteket okozva, műtétre lehet szükség - célja a daganat eltávolítása, az arcideg és a hallás megőrzése. Az ilyen beavatkozás azonban kockázatot is jelent: halláskárosodás, arcbénulás, fülzúgás, egyensúlyzavarok, tartós fejfájás, agyhártyagyulladás, stroke, koponyaűri vérzés stb.

Ha a daganatot nem lehet műtéti úton teljesen eltávolítani, a kezelést sugárterápiás foglalkozásokkal fejezik be (Gamma Knife sztereotaktikus sugársebészet, proton sugárterápia).

Kochleáris implantátum ajánlható a tünetek enyhítésére, különösen a hallás javítására. Fiziokinetoterápiás foglalkozásokat is jeleznek, amelyek segítenek helyreállítani az egyensúlyt és javítani a vertigo érzését.

Akusztikus neurinoma: megelőzés

Tekintettel arra, hogy az akusztikus neurinoma eseteinek 95% -ában nem azonosítottak okot, hiányoznak a megelőző intézkedések. Azokban az esetekben azonban, amikor a szülők 2-es típusú neurofibromatózisban szenvednek, tudnia kell, hogy ennek a genetikai rendellenességnek az újszülöttnek történő továbbadásának kockázata 50%.

További intézkedések, amelyek csökkenthetik az akusztikus neurinoma kockázatát, a következők: a hangos hangok hosszú távú kitettségének elkerülése, a röntgensugarak szükségtelen kitettségének elkerülése, az egészséges étrend, a megfelelő testmozgás és a pihenés.