Aldoszteron szerikus Medlife
Az aldoszteron egy mineralokortikoid hormon, amelyet a mellékvesekéreg glomeruláris területén szintetizálnak.
A CYP11B2 enzim (aldoszteron-szintetáz) kizárólag a mellékvese kéreg glomeruláris területén történő expressziója az aldoszteron szintézisét erre a területre korlátozza.
Az aldoszteron szekrécióját 3 fő tényező irányítja közvetlenül: az angiotenzin II, a kálium és az ACTH (adrenokortikotrop hormon). A renin-angiotenzin rendszer (RAS) az aldoszteron szekréció fő szabályozója.
A renin, a vese juxtaglomeruláris rendszerben termelődő enzim, katalizálja az angiotenzinogén (a májban szintetizált inaktív peptid prekurzor) átalakulását angiotenzin I-be.
Az angiotenzin-konvertáz hatására a tüdőben és más szövetekben az angiotenzin I átalakul angiotenzin II-vé.
Az angiotenzin II a mellékvese kéreg receptorain keresztül hat, és az aldoszteron szintáz transzkripciójának fokozásával serkenti az aldoszteron szintézist.
A RAS fiziológiai szerepe a nátrium homeosztázis és a vérnyomás szabályozása. A renin (és következésképpen az aldoszteron) termelését a nátrium alacsony koncentrációja tubuláris szinten vagy alacsony veseinfúzió stimulálja; A csökkent vesefúzióhoz vezető tényezők lehetnek: vérzés, dehidráció, sókorlátozás, ortostatizmus, veseartéria szűkület. Ezzel szemben a renint a megnövekedett nátriumkoncentráció és a megnövekedett veseinfúzió elnyomja; a vese perfúzióját fokozó tényezők: fokozott sóbevitel, perifériás érszűkület, klinosztatizmus.
Az aldoszteron szekrécióját közvetlenül stimulálja a kálium, amely növeli az aldoszteron szintetáz transzkripcióját a mellékvesekéreg glomeruláris területén.
Az aldoszteron csökkenti a szérum káliumot azáltal, hogy stimulálja annak vesekiválasztását.
A hiperkalémia fokozódik, a hypokalemia pedig csökkenti a renin felszabadulását. Az ACTH az aldoszteron másik szekréciója, de hatása csekély és átmeneti; az ACTH hosszan tartó és tartós infúziója az aldoszteron alapszintjének visszatéréséhez vezet. A vazopresszin, a dopamin, a pitvari natriuretikus peptid (ANP), az α-adrenerg anyagok, a szerotonin és a szomatosztatin szintén az aldoszteron szekréció kisebb modulátorai (1,2).
Az aldoszteronhiány a hidroelektrolitikus egyensúly rendellenességeiben nyilvánul meg, és különböző mértékű hiponatrémiát, hiperkalémiát és metabolikus acidózist foglal magában.
A veleszületett aldoszteronhiányt gyermekkorban növekedési hiány, felnőtteknél kisebb tünetek jellemzik. A kisgyermekek kiszáradástól, sóvesztéstől és növekedési hiánytól szenvednek.
Kissé megemelkedett szérum karbamid és normális kreatininszint fordulhat elő. A plazma renin aktivitása megnő. A hipoaldoszteronizmus a mellékvese pusztulásának vagy működési zavarának következménye lehet, például: mellékvese elégtelenség, veleszületett mellékvese hipoplazia, izolált mineralokortikoid hiány, hyporeninémiás hipoaldoszteronizmus (szerzett másodlagos hiány) és szerzett elsődleges hipoaldoszteronizmus.
A másodlagos hyporeninémiás hipoaldoszteronizmus a hipoaldoszteronizmus leggyakoribb formája, amelyet veseelégtelenségben szenvedő vesekiválasztás okoz, és gyakran krónikus vesebetegséggel társul.
Az aldoszteron bioszintézis enzimatikus hibái által okozott veleszületett primer hipoaldoszteronizmus ritka; ezekben a helyzetekben a plazma renin aktivitása megnő.
A megszerzett primer hipoaldoszteronizmust a heparin okozhatja.
Továbbá, a tartósan alacsony vérnyomásban szenvedő betegeknél, a szepszisben, tüdőgyulladásban, peritonitisben, cholangitisben és veseelégtelenségben szenvedő kritikus állapotú betegeknél alacsony a plazma aldoszteron szintje, ami a magas reninaktivitás-koncentrációhoz vezet az aldoszteron hiperszekrécióját okozhatja az egyik vagy mindkét mellékvese esetén. Korábban a hiperaldoszteronizmust a hipertónia ritka okának tekintették; Jelenleg a legújabb tanulmányok azt mutatják, hogy a magas vérnyomás eseteinek 10–15% -a társul primer hiperaldoszteronizmushoz. Az elsődleges hiperaldoszteronizmus alacsony renin-koncentrációval jár.
A másodlagos hiperaldoszteronizmus viszonylag gyakori és előfordulhat a csökkent vese véráramlás (veseartér szűkület), csökkent vérnyomás vagy csökkent nátriumszint következményeként; A veseartéria szűkületének leggyakoribb okai gyermekeknél a fibromuscularis hyperplasia és a neurofibromatosis.
A magas vérnyomás nélküli másodlagos hiperaldoszteronizmus a következő klinikai állapotokkal társul: hasmenés, túlzott izzadás, hipoalbuminémia máj- vagy vesebetegségben vagy nephrotikus szindróma. Mérgező feladatokkal is jár. A másodlagos hiperaldoszteronizmus a megemelkedett renin-koncentrációval jár.
A feokromocitómában szenvedő betegeknél hiperreninémiáról és másodlagos hiperaldoszteronizmusról számoltak be, nyilvánvalóan funkcionális veseartéria-szűkület eredményeként. A renintermelő daganatok nagyon ritkák és általában vese eredetűek; lehet Wilms-daganat és vesesejtes karcinóma. A hiperaldoszteronizmus a nátrium- és káliumkiválasztás fokozott vese-felszívódásához vezet, a hidroelektrolitikus egyensúly egyensúlyhiányával.
A legtöbb esetben a tünetek hiányoznak vagy enyhék, izomgyengeség érzéssel. Elsődleges frusztrált hiperaldoszteronizmus esetén a betegeknél magas a vérnyomás, izomfájdalom és görcsök, gyengeség, tetania, bénulás és polyuria.
Az elsődleges hiperaldoszteronizmus a magas vérnyomás (hipertrófia, majd vaszkuláris intim szklerózis), vese szövődmények (szklerózis) és szívbetegségek (hipertrófia) vaszkuláris szövődményeivel együtt járhat a megnövekedett morbiditással és mortalitással; Miután gyermekkorban diagnosztizálták és kezelték, ezek a szövődmények elkerülhetők.
Számos tanulmány kimutatta, hogy a referencia tartomány felső határán elhelyezkedő aldoszteron értékek előrejelzik a magas vérnyomásos betegség időbeli fejlődését normotenzív egyénekben (2,3).
A plazma aldoszteron adagolásához ajánlott, hogy a betegek normanátrium-rendszert alkalmazzanak (3 g Na/nap).
A plazma aldoszteron adagolása ajánlott (3):
Az elsődleges hiperaldoszteronizmus diagnózisa:
Hipokalémiával járó magas vérnyomás
A primer hiperaldoszteronizmus családtörténete
Súlyos magas vérnyomás vagy kezeléssel szembeni rezisztencia, amelyet nem hagy el három különböző vérnyomáscsökkentő maximális dózisban történő beadása
Magas vérnyomás van jelen gyermekeknél, serdülőknél és fiatal felnőtteknél
A másodlagos hiperaldoszteronizmus diagnózisa
Az elsődleges és a másodlagos hipoaldoszteronizmus diagnózisa
Javasoljuk, hogy az aldoszteron és/vagy renin szekréciójában fellépő diszfunkció értékelését a nátrium és kálium plazma- és vizeletkoncentrációjának meghatározása jelenlétében végezzék.
A renin - angiotenzin - aldoszteron rendszer diszfunkcióinak jobb értékeléséhez ajánlott meghatározni az aldoszteron/renin arányt.
Az elsődleges hipoaldoszteronizmus az emelkedett reninszinttel jár
A másodlagos hipoaldoszteronizmus alacsony reninértékekkel jár
Alacsony aldoszteronszintek találhatók (4):
• Reninhiányos szindróma (nagyon ritka)
• Turner-szindróma, cukorbetegség, alkoholmérgezés
Az elsődleges hiperaldoszteronizmus alacsony reninértékekkel jár
A másodlagos hiperaldoszteronizmus az emelkedett reninszinttel jár
Az aldoszteronszint emelkedése a (4) -ben található:
• Aldoszteronszekréciós adenoma (Cohn-kór)
• Hyperkalemia a fokozott lenyelés miatt
• Májcirrózis ascitesszel
• Bartter-szindróma (genetikai vese tubuláris betegség, autoszomális recesszív)
• Hatalmas vérzés hypovolemiával
Mivel az aldoszteron plazmaszintje a betakarításkor a páciens testtartásától függően jelentősen változik, ajánlott a vételt 30 perc klinosztatizmus vagy ortostatizmus után venni, meghatározva a helyzetet.
4-6 héttel az adagolás előtt ajánlott abbahagyni a vizelethajtók kezelését, amelyek beavatkoznak a nátrium és a kálium egyensúlyába (spironolakton)
Számos gyógyszer vezethet a plazma aldoszteronszintek téves értelmezéséhez (4)
A plazma aldoszteronszintjét növelő gyógyszerek: amilorid, klórtalidon, ammónium-klorid, kortikotropin, dobutamin, fenoldopám, furoszemid, hidralazin, hidroklorotiazid, hashajtók, metoklopramid, nifedipin, opiátok, pravasztatin, spironolakton, triamterin.
Az aldoszteron plazmaszintjét csökkentő gyógyszerek: nem szteroid gyulladáscsökkentők, atenolol, kandezartán, kaptopril, karvedilol, klonidin, ciklosporin, dexametazon, enalapril, mezolát ergoloid, etomidát, finaszterid, fozinopril, ketokonazol, lizinopril, hexartut nifedipin, nisoldipin, perindopril, ramipril, ranitidin 2