Amiotróf laterális szklerózis (ALS, laterális szklerózis, amiotróf) - megfigyelő
Amiotróf laterális szklerózis
1. Áttekintés
Az ALS (amiotróf laterális szklerózis vagy amiotróf laterális szklerózis) egy progresszív idegbetegség, Izomgyengeség. A betegség általában 50 és 70 éves kor között kezdődik; oka nagyrészt ismeretlen.
Az amiotróf laterális szklerózisra jellemző izomgyengeség abból adódik, hogy bizonyos idegsejtek a központi idegrendszerben (= központi idegrendszer vagy agy és gerincvelő) egyre inkább károsodnak: Az ALS-ben érintett idegsejteket ún Motoros idegsejtek, mert felelősek az izommozgásokért (lat. motor = mozgató, neuron = idegsejt). Károsodásuk progresszív bénuláshoz vezet. Tehát az ALS véget ért növekvő gyengeség és korlátozott mobilitás megjelölt. Melyik izomcsoporttól függ első az amiotróf laterális szklerózis:
- először a Kéz- és alkarizmok befolyásolja a test egyik oldalát, és ezt követően kitágul az ellenkező oldalra és a lábak ill
- a Alsó láb- és lábizmok kezdődik vagy
- (ritkábban) az elsőt Beszéd, rágó és nyelő izmok befolyásolni.
Ennek megfelelően, as első ALS tünetek Mindkét esetlen kézmozdulat (pl. Borotválkozáskor vagy íráskor), valamint a lábak gyengesége vagy bizonytalan járási vagy beszéd- és nyelési rendellenességek fordulnak elő. Jellemzően az ALS-t érinti a betegség további lefolyása során minden izomcsoporton, beleértve a légzési izmokat is, légszomjat okozva. A fájdalom általában csak akkor jelentkezik, ha jelentős izomsorvadás tapasztalható. Másrészt az észlelés, a tudat és az intellektuális képességek általában az amiotróf laterális szklerózisnak köszönhetők Nem károsodott.
A terápia Az ALS célja a betegség lassítása, valamint az ezzel járó tünetek és fogyatékosságok enyhítése: Például a gyógyszeres kezelés, a fizioterápia és a nem invazív lélegeztetés átmenetileg javíthatja az amiotróf laterális szklerózist. Van azonban gyógymód Nem lehetséges; Jellemzően az amiotróf laterális szklerózis jelentősen csökkenti a várható élettartamot. Bizonyos esetekben évtizedek telhetnek el, mire bekövetkezik az ALS többnyire békés halála.
2. Az amiotróf laterális szklerózis meghatározása
MIKOR áll Amiotróf laterális szklerózis (vagy. amiotróf laterális szklerózis) és a-t jelöl a központi idegrendszer egyes részeinek progresszív betegsége (CNS: agy és gerincvelő): Érintettek az ún Motoros idegsejtek (vagy. motoros idegsejtek - lat. Motor = mozgató) - ezek idegsejtek, amelyek felelősek a a vázizmok önkéntes irányítása felelősek. Tehát az ALS egy Motoros neuron betegség.
Normális esetben a motoros idegsejtek az agy és a gerincvelő idegi ingereit vezetik a test izmaiba, ezért felelősek minden mozgásszekvenciáért. Minden vázizom idegingerét két saját idegsejtből kapja: Az 1. Motoros neuron (vagy. felső motoros neuron, mert az agy agykéregéből származik) kiváltja a tudatos mozgást (önkéntes motoros készségek) és kontrollálja a testtartást. Azonban csak az izmot látja el közvetve a szükséges ingerekkel: Van egy kiterjesztése, amely a 2. Motoros neuron vezet (vagy. alsó motoros neuron, mert sejtteste a gerincvelő szürke anyagában van). Ez egy kiterjesztésen keresztül történik közvetlenül csatlakozik az izomhoz, és továbbítja az összes ingert a felső motoros idegsejtből az izomba. ALS-ben a felső és az alsó motoros idegsejtek egyaránt károsodnak a test egy vagy több területén. Ez a károsodás (degeneráció) a test mozgásainak és reflexeinek teljes vagy részleges meghibásodásához vezet. Attól függ, mely területeken az amyotróf laterális szklerózis ennek megfelelően képes különböző korlátozások kapcsolódni kell.
J. M. Charcot francia neurológiaprofesszor (1825-1893) először 1869-ben írta le az ALS-t az izommerülés (úgynevezett atrófiás fázis) miatti hiányos bénulás és a spasztikus tünetek (azaz az izomfeszültség növekedésével járó tünetek) kombinációjaként. Innen ered a név Charcot-kór illetőleg Maladie de Charcot amiotróf laterális szklerózis esetén.
frekvencia
Az idegbetegség ALS (amiotróf laterális szklerózis) fordul elő a legnagyobb gyakorisággal 50 és 70 év között a férfiakat valamivel gyakrabban érintik, mint a nőket. 40 éves kora előtt az ALS viszonylag ritka. A betegség évente legfeljebb 100 000 lakosból fordul elő. Összességében kb 100 000 emberből 3–8 egy ALS. Körülbelül 700 ember él Svájcban érintett.
Bejön az ALS három forma amelyek gyakoriságukban különböznek:
- szórványos (azaz szórványosan fordul elő),
- családi (azaz gyakran előfordul a családokban) és
- endémiás (azaz gyakrabban fordul elő korlátozott területen).
A szórványos az amiotróf laterális szklerózis messze a legtöbb leggyakoribb Alak. A családias Az ALS frekvenciája kb 5 százalék. A helyi A forma az érintett területeken a Az ALS-ben szenvedők aránya a teljes népességben lényegesen magasabb mint más régiókban: A Csendes-óceán nyugati részén fekvő Guam-szigeteken például ALS évente 20 nőnél és 50 férfinak fordul elő 100 000 lakosra. Az ilyen felhalmozódások oka ismeretlen. Az örökletes tényezők ugyanolyan lehetségesek, mint korábban ismeretlen kórokozók, speciális környezeti tényezők vagy étrend.
3. Az amiotróf laterális szklerózis okai
Mi okozza az ALS-t (amiotróf laterális szklerózis), az Nem teljesen tisztázott.
Az ALS jellegzetes tünetei - az izomrángások, az izmok elpusztulása és a progresszív bénulás - abból adódnak, hogy az agy és a gerincvelő izommozgásaiért felelős idegsejtek (ún. Motoros idegsejtek vagy motoros idegsejtek) visszafejlődés. Ezt a károsodást (degenerációt) az ALS-ben egy sejtkárosító fehérje okozza, amely idegsejtről idegsejtre terjed. A sérült motoros idegsejtek már nem képesek ellátni az izmokat idegi ingerekkel, ami az érintett izmok gyengülését okozza, ami jellemző az amiotróf laterális szklerózisra, és végső soron veszteségükre. A kár terjedésével növekszik az ALS-hez kapcsolódó hibák száma.
Jellemzően az ALS-ben az idegsejtek degenerációja a gerincvelőben fordul elő és az agyban tartott. A sérülés a gerincvelőben elsősorban a karok és lábak izmait érinti: Az ebből eredő kudarcok megfelelnek a gerinc izom atrófiájának (izomsorvadás) jeleinek. A sérült idegsejtek az agyban az ALS-ben elsősorban az arc- és szájizmok legyengülése, valamint a hosszúkás velő progresszív bénulása (úgynevezett bulbaris bénulás) okai. Az, hogy mely izmokat érinti először az amiotróf laterális szklerózis, esetenként változhat.
Többnyire amiotróf laterális szklerózis lép fel izolált (vagy szórványosan). Ritka (az esetek körülbelül 5% -ában) az ALS-nek örökletes okai vannak - akkor a betegség bekövetkezik családi kézben on: Számos olyan változás (mutáció) ismert a genetikai felépítés hordozóiban (úgynevezett gének), amelyek az ALS előfordulásához kapcsolódnak.
4. Az amiotróf laterális szklerózis tünetei
ALS-ben (amiotróf laterális szklerózis) vannak Az izomgyengeség tünetei többnyire a első ütés betegség. Az ALS-re jellemző izomgyengeség különböző helyeken fordulhat elő, az előbb érintett izomcsoportoktól függően:
- Bizonyos esetekben az amiotróf laterális szklerózis először a Kéz- és alkarizmok a test egyik oldalán észrevehető, majd a szemközti oldalra és a lábakra tágul. Az első ALS lehetséges tünetei az esetlen kézmozdulatok (pl. Borotválkozás vagy írás közben).
- Az amiotróf laterális szklerózist a Alsó láb- és lábizmok Rajt. Az ALS első tünetei ekkor lehetnek a bizonytalan járás vagy a lábak gyengesége.
- Ritkábban az amiotróf laterális szklerózis eredetileg a Beszéd, rágó és nyelő izmok (Bulbar bénulás); akkor az első ALS tünetek a beszédzavarok és a nyelési rendellenességek.
Gyakran megteszik korai ellenőrizetlen Izomrángás egy ALS felé. Sok esetben szokatlanul gyakran fordulnak elő Izomgörcsök (pl. a borjakon, de szokatlan izomcsoportokon is, mint az ujjhajlítók) egyéb korai ALS tünetek. Ezt lassan progresszív bénulás követi (kezdetben pl. a kis kézizmok és ujjizmok). Jellemzően a betegség előrehaladtával az ALS egyre több izomcsoportot érint, elsősorban a karokon és a lábakon, valamint a váll és a medenceövén. Gyengeség érzés lép fel, és a mozgások erősen korlátozottak. Ha az amiotróf laterális szklerózis az arcizmok bénulásához vezet, az arc kifejezéstelen és merev.
A későbbiekben befolyásolja az ALS-t minden izomcsoport beleértve a légzőizmokat is, ami légszomjként nyilvánul meg. Nak nek Fájdalom Azonban amiotróf laterális szklerózis vezet általában csak akkor, ha jelentős izomsorvadás tapasztalható (Izomsorvadás). Ezeknek a fájdalmas ALS-tüneteknek az az oka, hogy a csontos tartószerkezet ennek következtében jobban megterhelődik.
Az amiotróf laterális szklerózis tipikus tünete az érzés a kiváltásával kapcsolatban is Túlzott hangos vagy elhúzódó nevetés vagy sírás, hogy az érintettek nem tudják tudatosan megakadályozni. Felfogásuk, tudatosságuk és értelmi képességeik azonban általában a betegség egész ideje alatt megmaradnak teljesen megmaradt. Azonban néhány ALS-ben szenvedő embernél (körülbelül 5%) egyértelmű demencia-tünetek jelentkeznek.