Amiotróf laterális szklerózis (ALS) → Tudjon meg többet a tünetekről és a lefolyásról
Az ALS különböző formái
Az amiotróf laterális szklerózis különböző változatokban fordul elő. Az ALS okait és hátterét azonban még nem sikerült teljesen tisztázni. Az elsődleges laterális szklerózis esetén továbbra is vita tárgya, hogy valóban az ALS alformája-e vagy független betegség. Mindenekelőtt az izmok merevsége, görcsök és a finom motorikus képességek elvesztése jellemzi.
Van az ALS gerinc- és bulbar változata is, amelyek a betegség kezdete és lefolyása szerint különböznek. A gerinc amiotrófiás laterális szklerózisa a végtagokban kezdődik; a bulbar forma először a beszédben és az arcban észlelhető.
Az ALS tipikus tünetei
Ezenkívül az alábbi tünetek jellemzőek az ALS-re:
- Gyengeség az izmokban
- görcsök
- Koordinálatlan izomrángás (fasciculációk)
- Izomreflexek elvesztése
- Izomsorvadás (atrófia)
Az amiotróf laterális szklerózisra is jellemző, hogy a betegeknek újra és újra ellenőrizhetetlenül nevetniük vagy sírniuk kell. A mentális képességeket azonban szinte soha nem rontja a betegség. Ezenkívül a szem körüli izmok és a záróizmok meggyengülése rendkívül ritka.
Amiotróf laterális szklerózis: a betegség lefolyása
Általában az amiotróf laterális szklerózis a test egyik részében és a test egyik oldalán kezdődik. Haladásával az ALS elterjed a testben. Az érintettek mintegy 40-50 százaléka azt mondta, hogy kezdetben érezték az ALS tüneteit a kéz és az alkar izomzatában: Gyengék lesznek, reakcióik lelassulnak, mozdulataik ideges és nem biztonságosak. Görcsök és rángások jelentkeznek. Ezután a tünetek megjelennek a lábakban és a lábakban, végül az arcban. Ez utóbbi az arckifejezések csökkenéséhez és az arc merev kinézetéhez vezet, de a beszéd, a rágás és a nyelés problémáihoz is vezet.
Az izomreflexek elvesznek. A betegség előrehaladtával bénulás és légszomj tünetei jelennek meg: a mellkas és a hasizmok gyengülése, valamint a rekeszizom rontja a tüdő működését. Az amiotróf laterális szklerózisban a fájdalom csak később jelentkezik, mivel a visszahúzódó izmok és izmok ekkor nagyobb terhet rónak a csontokra és az ízületekre. Néhány esetben a demencia is a betegség mellékhatása lehet.
A gerinc ALS a karokban és a lábakban kezdődik
A gerinc amiotróf laterális szklerózisa a végtagokban, azaz a karokban és a lábakban kezdődik. A lábak és a borjak is gyakran szenvednek elsőként. Ezt mutatja az érintettek bizonytalan járása és gyenge lábai. Sokkal ritkábban fordul elő, hogy az első ALS tünetek észrevehetővé válnak a vállon vagy a felkaron, de ez nem zárható ki.
Az ALS bulbar formája az arcon kezdődik
Az ALS-ben szenvedők körülbelül 25 százaléka érzi először a tüneteket az arcon, mert az agyban egy speciális típusú idegsejt hal meg először. Leggyakrabban az első jel a gyakori rekedtség, és az emberek gyakran megfulladnak rajtuk. A beszéd, a rágás és a nyelés képessége csökken, mert az ezekhez a tevékenységekhez szükséges izmok korlátozottak. A betegség ezen szakaszát progresszív bulbar bénulásnak nevezik. Az arcról a rendellenességek ezután átterjednek a test többi részére.
Az idegbetegség kezelése
Az ALS jelenleg nem gyógyítható. Különböző kezelési módszerekkel azonban az egyes tünetek enyhíthetők, és a betegség lefolyása némileg lelassul. A terápia a különböző tüneteken alapul. Azok a betegek, akik például izomlégzés miatt légszomjat szenvednek, légzőkészüléket kapnak, és nyálka elleni gyógyszerrel is kezelhetők, amelyet cisztás fibrózisban is alkalmaznak. Ha az érintettek már nem tudják lenyelni, szükség lehet mesterséges táplálékra infúzióval vagy nasogastricus csővel.
A betegség degeneratív lefolyásának lelassítása érdekében úgynevezett neuroprotektív gyógyszereket alkalmaznak az idegcsatornák védelme érdekében. A riluzol egyike az idegsejtek károsodását lassító szereknek, de károsíthatja a májat, ezért rendszeres vérvizsgálatot igényel.
Az ALS kezelése őssejtterápiával hamarosan lehetséges lesz?
Jelenleg kutatások folynak az őssejtterápiával kapcsolatban, amelyben állítólag a még nem teljesen kifejlődött őssejtek pótolják a sérült idegsejteket. Ez a kezelési módszer azonban még nincs teljesen kidolgozva, és Németországban sem hagyta jóvá.
Az ALS-betegek várható élettartama
Az amiotróf laterális szklerózis első tüneteinek megjelenése után várható átlagos élettartam három és fél év. De vannak olyan betegek is, akik legalább öt évet éltek. Ez többek között a betegség formájától, valamint lefolyásának súlyosságától és sebességétől függ. Ezenkívül a sikeres kezelés jelentősen növelheti az érintettek várható élettartamát és életminőségét.