Amiotróf laterális szklerózis, amelyek az elsők

A Charcot-kór, más néven amiotróf laterális szklerózis (ALS) neurodegeneratív betegség, amely a test progresszív bénulását eredményezi. Világnapja alkalmából vegyük számba a diagnózist, az okokat és a létező kezeléseket, valamint a közvélemény tudatosságának növelése érdekében végrehajtott intézkedéseket.

elsők

Charcot-kór, Lou Gehrig-kór, amiotróf laterális szklerózis vagy ALS. Ugyanannak a neurodegeneratív betegségnek több neve, amely Franciaországban 5000 és 7000 embert érint. Megfelel a motoros idegsejtek, az izmok mozgását irányító idegsejtek korai öregedésének. Ezek találhatók a gerincvelő és az agy motoros kéregében. Degenerációjuk során az izmok hegekké és rostos szövetekké alakulnak, ami merevséget vagy sorvadást eredményez, ami bénuláshoz vezet. Az ALS befolyásolhatja a légzőrendszer, a végtagok, az arc vagy a garat izmait, de soha nem a szem, a szív, a hólyag, a bél és a nemi szervek izmait.

Évente 1200 új esetet azonosítanak Franciaországban, 1200 különféle profilú esetet: fiatalok, felnőttek vagy nyugdíjasok; férfiak vagy nők; sportolók, értelmiségiek, művészek, kézművesek, gazdák ... Az ALS bárhol, bárki sztrájkol anélkül, hogy képes lenne megállítani.

Az ALS világnapja: a figyelem felkeltése és a kutatás támogatása

Mivel "Jeges vödör kihívás " 2014-ben a média és a pénzügyi győzelem megtörte a csendet e patológia körül,

A június 21-i napot választották a Charcot-kórnak szentelt napra, mert ez az év leghosszabb ideje. Ez visszhangozza az élet meghosszabbításának reményét azok számára, akiket ez az állapot érint.

Hasznos nap mindaddig, amíg nem találtak semmit a gyógyítás és a betegség felszámolása érdekében, amelyet az Egészségügyi Világszervezet a világ egyik legkegyetlenebbnek minősít. "Abban az időben, amikor a franciák felfedezték, hogy mit jelent a bezárás szó,

Genetika, környezet, anyagcsere: több kockázati tényező

Számos valószínű oka van (toxikus, genetikai, környezeti, metabolikus). De egy tényezőt még nem erősítettek meg bizonyossággal.

Ezenkívül az ALS 8–10% -a családi forma, vagyis ugyanazon család több tagját érinti. A SOD1 gén (az 1. típusú szuperoxid-diszmutáz esetében) ezen formák 10-20% -ában vesz részt, de a többi gén még mindig a kutatás tárgya: "szinte minden héten új géneket fedezünk fel"

Gyakran későn megjelenő betegség

Jean d'Artigues, az ALS kutatásával foglalkozó egyesület alelnöke (ARSLA) Charcot-kórt diagnosztizáltak 48 éves korában. "Az első tünet a jobb láb gyengesége volt. Nehéz táskát cipelve lépkedtem fel a lépcsőn, és a harmadik emeleten a lábam engedett. Sérülés nélkül felkeltem, de ez a tünet fokozatosan súlyosbodott"vallja. Bár Jean csak a kezét és az alkarját mozgatja, 2016-ban őrült kalandba kezdett: