Amiotróf laterális szklerózis SpringerLink
Amiotróf laterális szklerózis
Összegzés
háttér
Az elmúlt években egyre több jel utal arra, hogy az amiotróf laterális szklerózis (ALS) nem pusztán motoros idegsejt betegség, hanem sokrendszeres degeneráció, számos nem motorikus tünettel. Ez a modern nézet támasztja alá a neuropatológiai és képalkotó eredményeket.
Kérdés
A cél megválaszolni azt a kérdést, hogy mely megállapítások szólnak a többrendszeres degeneráció jelenlétéről, és mit jelent ez a betegség diagnosztizálásához és kezeléséhez.
Anyag és módszer
A legfrissebb klinikai, képalkotó és neuropatológiai vizsgálatok összefoglalása és értékelése.
Eredmények
A jelenlegi vizsgálati helyzet azt mutatja, hogy az ALS tünetei messze túlmutatnak a motoros idegrendszeren, és különösen befolyásolják a kognitív funkciókat, az okulomotoros rendszert, az extrapiramidális rendszert és az érzékenységet. A neuropatológiai összefüggés a fehérje „transzaktív válasz DNS-kötő fehérje 43 kDa” (TDP-43) fokozatos elterjedése funkcionálisan összekapcsolt kortikális struktúrákon keresztül.
Következtetések
A nem motoros tünetek rendszeresen jelentkeznek az ALS-ben, még akkor is, ha általában klinikailag nem kiemelkedőek. Neuropatológiai összefüggésük ismerete új perspektívákat kínál a diagnózishoz, de a terápiához is.
Összegzés
Háttér
Egyre több bizonyíték van arra, hogy az amiotróf laterális szklerózist (ALS) inkább multisystem degenerációnak kell tekinteni, mint pusztán motoros idegsejt betegségnek, mivel különféle dnonmotoros tüneteket is tartalmaz. Ezt a modern nézetet megerősítették neuropatológiai és képalkotó eredmények.
Célkitűzések
A multisystem degeneráció gondolatát alátámasztó legújabb eredmények áttekintése, valamint a diagnosztikára és a terápiára gyakorolt következmények ismertetése.
Mód
Bemutatják a legújabb klinikai, képalkotó és neuropatológiai eredményeket.
Eredmények
Az ALS tünetei nemcsak a motoros tüneteket, hanem a kognitív károsodást, az okulomotoros rendellenességeket, valamint az extrapiramidális és szenzoros tüneteket is magukban foglalják. Neuropatológiai összefüggésként leírták a "transzaktív válasz DNS-kötő fehérje 43 kDa" (TDP-43) szisztematikus elterjedését funkcionálisan összekapcsolt kortikális struktúrákon.
Következtetések
A nem motoros tüneteket rendszeresen észlelik az ALS-ben, bár általában nem uralják a klinikai képet. A legújabb neuropatológiai eredmények új perspektívákat kínálnak az ALS diagnosztikájában és terápiájában.
Ez az előfizetéses tartalom előnézete. Jelentkezzen be a hozzáférés ellenőrzéséhez.