Amyloidosis - okai, tünetei és kezelése
A Amyloidosis fehérjék patológiás felhalmozódására utal a sejtek közötti terekben. Az amiloidózis önmagában nem betegség, inkább különféle betegségeket okoz. Az amiloidózis csak szövetminta citológiai vizsgálatával mutatható ki. Szinte kizárólag az idősebb 65 év körüli betegeket érinti. Az amyloidosis csak korlátozott mértékben kezelhető, és 24 hónappal azután következik be, hogy halálos.
Tartalomjegyzék
Mi az amiloidózis?
Az amiloidózis a fehérje anyagcseréjének zavara. Egy bizonyos fehérje (pl. Immunglobulin, cisztatin vagy lizozim) nem bomlik le, vagy csak elégtelenül áll fenn amiloidózisban szenvedő betegeknél.
Ennek eredményeként a fehérje felhalmozódik a különféle szervek - például a máj, a vesék vagy a szív - közötti sejtközi terekben, és rontja a szervek aktivitását. Az amiloidózis a beteg által kialakult különféle betegségek alapján válik láthatóvá. Ilyenek például a kórosan megnagyobbodott máj, a gyulladt szívizom, a nem specifikus veseelégtelenség vagy a csontvelő rákja (myeloma multiplex).
Néha fehérjék halmozódnak fel több szervben egyszerre, így több szerv megbetegszik vagy meghibásodik (többszörös szervi elégtelenség).
okoz
Az amiloidózis okai a fehérje anyagcseréjének zavarában rejlenek. A fehérjék általában oldott formában találhatók a vérszérumban.
Ha a fehérje nem oldódik fel vagy bomlik le, akkor a koncentráció túl magas. Ha nem tud kiválasztódni, a fehérje felhalmozódik a sejtek közötti terekben. Ott enzimek támadják meg; ennek eredményeként hosszú aminosavláncok alakulnak ki, amelyek apró rostként láthatók a mikroszkóp alatt.
A rostokat nem lehet feloldani és lebontani. Ennek eredményeként a szerv megsemmisül, amíg teljesen működésképtelen. Eddig nem sikerült meghatározni, mely betegeknél szokott kialakulni az amiloidózis; A kutatás jelenlegi állása szerint genetikai hajlamot feltételeznek.
A gyógyszerét itt találja
Tünetek, betegségek és tünetek
A legrosszabb esetben az amiloidózis halálhoz vezethet. A panaszok szintén viszonylag súlyosak, ezért azokat korai szakaszban kell kezelni. Általános szabály, hogy a betegek súlyos szívelégtelenségben szenvednek. Ez tartós fáradtsághoz és fáradtsághoz vezet.
Az amiloidózis nagyban csökkenti a beteg ellenálló képességét is. A betegség további lefolyása során a szívritmus zavaraihoz vezet, ezáltal maga a szívverés is megváltozhat. Még a könnyű tevékenységek is nagyon megterhelőek lehetnek a beteg számára, így korlátozások lehetnek a mindennapi életben. E korlátozások eredményeként sok érintett ember depresszióban vagy más pszichés rendellenességekben is szenved.
Az amyloidosis szintén demenciához vezethet. Ebben az esetben az érintettek gyakran függnek más emberek segítségétől a mindennapokban, és az életminőség jelentősen csökken. A szívizmok megmerevedése az érintett személy várható élettartamát is csökkenti. Az amiloidózis jelentősen növeli a szívroham vagy a stroke kockázatát is. A szívfájdalom pánikrohamhoz vagy halálfélelemhez is vezethet.
Diagnózis és lefolyás
A diagnózis csak citológiai vizsgálat segítségével állapítható meg. Ha tipikus másodlagos betegségek - például megnagyobbodott máj, szívritmuszavar vagy veseelégtelenség - fordultak elő, az orvosnak mérlegelnie kell az amiloidózist, és megfelelő laboratóriumi vizsgálatot kell végeznie.
Erre a célra szövetmintát (biopsziát) vesznek az érintett szervből, majd mikroszkóp alatt vizsgálják. Az amiloidózis a sejtek közötti mikroszkóposan látható fonalszerű struktúrákon keresztül látható. A szövetmintát Kongó-vörös festékkel festjük. A sejtközi helyek zöldes elszíneződése látható a polarizált fény alatt. A szcintigráfia információkat nyújthat az amiloidózis terjedéséről. A szcintigráfia során olyan radioaktív anyagot adnak, amely képes megkötni és láthatóvá tenni az amiloidózist.
Maga az amiloidózis a beteg észrevétlen marad. Az amiloidózis előrehaladtával - a lerakódások viszonylag gyorsan terjednek - jól látható másodlagos betegségek vannak, amelyek súlyosan rontják az életminőséget. A lefolyástól függően van szervelégtelenség vagy szervelégtelenség. Az amyloidosis végzetes - körülbelül 24 hónappal az első előfordulása után egy vagy több szerv már nem működik.
Bonyodalmak
A ritkán előforduló amiloidózis hatalmas hatással van a szervezet fehérje-egyensúlyára és megváltoztatja azt. Az oldhatatlan lerakódás következtében megtámadják az ereket, az idegeket és a csontokat. Az antitestek már nem bomlanak le. Ha a tünet jelentkezik, szisztémás változatként krónikus fellángolásokhoz vezethet, és életveszélyes méreteket ölthet.
Az amyloidosis nem gyógyítható, de specifikusan kezelhető. A korai diagnózis segít alacsony szinten tartani a szövődmények kockázatát. Ez nagymértékben megkíméli a beteget a szervek és az idegek működésének esetleges romlásától. Az amiloidózis fokozatosan fordul elő. Ha a szervekkel kapcsolatos tüneteket mutat, a szerv működése már olyan mértékben károsodhat, hogy át kell ültetni.
A diagnózis hatékonyabbá tétele érdekében vagy a szűrési módszert, vagy a szövetmintát veszik figyelembe. Ezután a tünetet tipizálják. A betegség sokfélesége miatt ezt a folyamatot nagyon körültekintően kell végrehajtani. Átfogó terápiás tervet csak akkor készítenek, ha a hibás fehérjét azonosították.
A kemoterápia a gyógyszeres kezelés részeként sikeres kezelési módszernek bizonyult. Bizonyos körülmények között a beteg fáradtságot, kimerültséget és gyomorproblémákat tapasztalhat a gyógyszer beadása miatt. Ezért ezt a terápiás formát szigorúan orvosi felügyelet mellett rögzítik. Betegként fontos a lehető legkevesebb sótartalmú étrend betartása a további szövődmények korlátozása érdekében.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Az amiloidózis mindig orvosi kezelést igényel. Ha a betegség nyilvánvaló jelei vannak, gyorsan orvoshoz kell fordulni. Ezután az orvos megállapíthatja, hogy ez amiloidózis-e, és megfelelő kezelést kezdeményezhet.
Krónikus fertőzésekben és gyulladásokban, például ízületi gyulladásban vagy tuberkulózisban szenvedő betegek, valamint a hosszú távú dialízisben és a csontvelő rák bizonyos formáiban (pl. Myeloma multiplex) szenvedő betegek különösen veszélyeztetettek, és amiloidózis gyanúja esetén haladéktalanul beszélniük kell a felelős orvossal.
Ez különösen igaz az idősebb betegekre 40 éves kortól. Ha növekvő gyengeséget és fogyást észlelnek, orvoslátogatásra van szükség. Mivel a szervezetet az alapbetegség már legyengítette, az amiloidózist azonnal kezelni kell.
Ha az örökletes amyloidosis bármely kórtörténetében ismert, a betegség első jeleinek megjelenésekor orvosi tanácsadás szükséges. Legkésőbb, ha bőrelváltozások, például zúzódások és duzzanatok, szívritmuszavarok és nyelési nehézségek jelentkeznek, orvoshoz kell fordulni amiloidózis esetén.
Kezelés és terápia
Az amyloidosis csak korlátozott mértékben kezelhető. A másodlagos betegségek kezelésére azonban vannak olyan terápiák, amelyek lelassíthatják a tanfolyamot.
Ha a szív érintett, alacsony sótartalmú étrend ajánlott, akárcsak a vesék érintettsége esetén. Diuretikumok is adhatók. A diuretikumok segítik a testet a víz és így a fehérjék kiürítésében.
A pacemaker használata hasznos lehet bármilyen szívritmuszavar ellensúlyozására; a dialízis akkor javasolt, ha a veseműködés súlyosan, 15% -nál kisebb mértékben károsodott.
Kilátás és előrejelzés
Az amyloidosis további lefolyása általában az alapbetegségtől és annak kezelésétől függ, így a betegség általános lefolyását a legtöbb esetben nem lehet megjósolni.
Általános szabály, hogy az amiloidózis azonban súlyos kellemetlenségekhez vezet a szívben, ami szívelégtelenséghez és a szívritmus zavaraihoz vezet. Ez jelentősen csökkenti a beteg ellenálló képességét is, és a mindennapi tevékenységek vagy sportolás már nem lehetséges e betegség miatt. Az életminőséget ez a betegség jelentősen rontja.
Dementia is kialakulhat, ami jelentősen korlátozza a beteg mindennapjait. A betegnek szükség lehet más emberek segítségére is ahhoz, hogy megbirkózzon a mindennapokkal. Veseelégtelenség is előfordulhat, amely a beteget transzplantációtól vagy dialízistől teszi függővé.
Az amiloidózis közvetlen kezelése általában nem lehetséges. Egy speciális étrend korlátozhatja és csökkentheti a tünetek nagy részét. A beteg várható élettartama azonban csökkenhet. Bizonyos esetekben pacemaker is telepíthető.
A gyógyszerét itt találja
megelőzés
A jelenlegi kutatások szerint az amiloidózis nem akadályozható meg. Családi amiloidózis esetén a kolchicin egész életen át tartó használata késleltetheti az amiloidózis kialakulását. Néha a melfalánnal végzett kemoterápia, majd a vér őssejtterápiája késleltetheti az amiloidózist.
Amiloidózis gyanúja esetén, ha feltételezhető, hogy a szív és a vesék érintettek lesznek, megelőző gondot lehet fordítani az alacsony sótartalmú étrend fenntartására.
Utógondozás
Amyloidosisok esetén az utókezelés a betegség típusától és súlyosságától, valamint a beteg egyedi tüneteitől függ. Általános szabály, hogy az amiloidózisok esetében hosszú távú, rendszeres utóellenőrzéssel történő ellátás szükséges. Általában különféle szervek, valamint az endokrin rendszer és a lágyrész érintett.
Az orvosnak meg kell vizsgálnia ezeket a területeket, és ha szükséges, más szakembereket kell hívnia, mivel időnként új tünetek jelentkezhetnek, amelyek további diagnózist igényelnek. Az utógondozás mindig magában foglalja a gyógyszer rendszeres beállítását. A betegnek általában fájdalomcsillapítókat, gyulladáscsökkentőket és egyéb készítményeket kell szednie, amelyeket néhány héttől hónapig kell igazítani a betegség jelenlegi lefolyásához.
Ha az eredmény pozitív, az általános intézkedések, például az ACE-gátlók és a diuretikumok alkalmazása fokozatosan csökkenthető. Ha a lefolyás súlyos, és a vesét is magában foglalja, a dialízis kezelését véglegesen folytatni kell. Rendszeres utólagos ellenőrzések különösen szükségesek a kemoterápia után, amint azt AL-amiloidózis esetén végzik.
A betegség sok megnyilvánulása miatt az egyéni utókezelést csak orvos tudja meghatározni. Az érintetteknek korai szakaszban konzultálniuk kell a felelős orvossal a terápiás koncepció hatékony megvalósítása érdekében.
Ezt megteheti maga is
Az amyloidosis még nem kezelhető okozati úton. Az önsegítő intézkedések az életmód megváltoztatására és az alternatív gyógymódok alkalmazására összpontosítanak. Alapvetően a gyógyszert optimálisan kell beállítani. A betegnek fel kell jegyeznie az esetleges mellékhatásokat és kölcsönhatásokat, és tájékoztatnia kell erről az orvost. A szokatlan tüneteket is tisztázni kell, mielőtt a súlyos szövődmények észrevehetővé válnának.
Ha szívritmuszavarok alakulnak ki, akkor a pacemaker használata javasolt. Azok a betegek, akiknél észrevehető tünetek jelentkeznek, a legjobb, ha az illetékes orvoshoz fordulnak, és átfogó kardiológiai vizsgálatot végeznek. Bevált természetes gyógymód a zöld tea. A gyógymód megakadályozza a szívproblémákat és támogatja a vese működését is. Ezenkívül a betegnek rendszeresen kell diuretikumokat szednie, hogy a test ki tudja öblíteni a folyadékokat és ezáltal a fehérjéket.
Alternatív megoldásként homeopátiás kezelés is lehetséges. A terápia részeként a homeopata kidolgozza az egyénileg megfelelő gyógymódokat, és felírja azokat az érintett személy aktuális egészségi állapotára tekintettel. Ez lehetővé teszi a betegség utólagos kezelését a betegség folyamatának lelassításával. A homeopátiás kezeléssel valószínûtlen a teljes gyógyulás, de az alternatív terápia pozitívan befolyásolhatja a betegség lefolyását és enyhítheti a tüneteket.