Antifoszfolipid szindróma - okai, tünetei és kezelése
A Antifoszfolipid szindróma, szintén Hughes-szindróma a véralvadási folyamat zavaraihoz vezet. Az érintettek gyorsabban szenvednek trombózisban; a betegség a terhesség idején is gyakran szövődményekhez vezet.
Tartalomjegyzék
Mi az antifoszfolipid szindróma?
Az antifoszfolipid szindróma olyan rendellenesség, amely miatt a test tévesen nem antitesteket termel nem ellenséges fehérjék ellen. Az antifoszfolipid szindróma az artériák vérsejtjeinek összecsomósodásához, valamint terhesség alatti szövődményekhez vezethet, legrosszabb esetben akár vetélésekhez is.
Van egy gyakori vérsejt-összetapadás a lábakban, más néven mélyvénás trombózis. Össze is tömörülhetnek létfontosságú szervekben, például a vesében vagy a tüdőben. Az ebből eredő károsodás az összetapadás méretétől és helyétől függ.
Például az agyban lévő vérrög agyvérzéshez vezethet. Az antifoszfolipid szindrómára nincs gyógymód, de az orvosok egyedi gyógyszereket alkalmazhatnak a vérrögök kockázatának csökkentésére az érintetteknél.
okoz
Antifoszfolipid szindrómában a test antitesteket termel olyan fehérjék ellen, amelyek megkötik a foszfolipidet, egy olyan lipidet, amely különleges szerepet játszik a véralvadásban.
Az antitestek általában a behatoló idegen testek, például baktériumok és vírusok eltávolítására szolgálnak. Két különböző típusú antifoszfolipid szindróma létezik. Az elsődleges antifoszfolipid szindrómában a betegségen kívül nincs más autoimmun betegség. Ha azonban egy másik autoimmun betegség van jelen, például lupus, akkor másodlagos antifoszfolipid szindrómának hívják. Ebben az esetben a másik betegséget tekintik az antifoszfolipid szindróma okának.
Az elsődleges antifoszfolipid szindróma okai nem ismertek, de bizonyos tényezőket összekapcsoltak vele. Például egyes fertőzések elősegítik az antifoszfolipid szindróma kialakulását. Ezek közé tartozik: szifilisz, HIV, hepatitis C, malária. Néhány gyógyszer, például a hidrazalin vagy az amoxicillin antibiotikum, szintén növelheti a kockázatát. Genetikai öröklődést nem állapítottak meg, de az antifoszfolipid szindróma gyakoribb a családokon belül.
A gyógyszerét itt találja
Tünetek, betegségek és tünetek
Az antifoszfolipid szindróma általában viszonylag egyértelmű panaszokkal és tünetekkel jár. A betegség azonban nem gyógyítható meg teljesen, ezért csak tüneti kezelést lehet megkezdeni. Az érintettek viszonylag gyakran szenvednek vetéléstől.
Embolia és trombózis is előfordul, amelyek nagyon negatívan befolyásolják az érintett életminőségét és mindennapjait. Az antifoszfolipid szindróma szintén jelentősen növelheti a stroke vagy a szívroham kockázatát, így az érintettek várható élettartama gyakran erősen korlátozott. A vese infarktusai szintén az antifoszfolipid szindróma tipikus tünetei.
Sok esetben a betegek tüdőembóliában szenvednek, és belehalhatnak is. A tüneteket súlyos vérzés kíséri a bőrön. Gyakran duzzanat és fájdalom van a karokban és a lábakban. Ez korlátozott mobilitást is eredményez.
Hasonlóképpen, az érintettek nem ritkán szenvednek az antifoszfolipid szindróma tüneteivel kapcsolatos pszichológiai panaszoktól. Maguk a tünetek kezelés nélkül általában fokozódnak, így az öngyógyulás nem következik be. Végül, ha nem kezelik, a szindróma a belső szervek károsodásához és a beteg további halálához vezet.
Diagnózis és lefolyás
Ha egy személynek többször is előfordult trombózisa vagy megmagyarázhatatlan abortusza, az orvos elrendelheti a vérmintát, hogy megvizsgálják, vannak-e rendellenes csomók vagy vannak-e foszfolipid antitestek.
Az antifoszfolipid szindróma diagnosztizálásához használt vérvizsgálatok a következő antitestek legalább egyikét keresik: lupus antikoaguláns, anti-kardiolipin, béta-2 glikoprotein I (B2GPI). Annak érdekében, hogy diagnosztizálni lehessen az antifoszfolipid szindrómát, az antitesteknek legalább kétszer detektálhatóknak kell lenniük a vérben, legalább 12 hetes különbséggel.
A tüneteket nehéz észrevenni. Ha a karok vagy a lábak szokatlan duzzanata válik észrevehetővé, az érintett személynek elővigyázatosságból konzultálnia kell orvosával, valamint szokatlan vérzéssel a terhesség első 20 hetében.
Bonyodalmak
Az antifoszfolipid szindróma az egyik viszonylag gyakori autoimmun betegség. A tünet túlnyomórészt minden életkorú nőnél megtalálható. Az optikai jelek a végtagok bőrének kékes elszíneződése és a test különböző részein megjelenő dermatológiai fekélyek.
Belsőleg már hiányzik a vérlemezkék száma. Ezenkívül a vörösvértestek pusztulása fut. Az érintetteket azonnal kezelni kell, mivel paradox vérzés léphet fel. Az antifoszfolipid szindróma szövődményeinek kockázata széles. A veszélyeztetett nők hajlamosak a trombózisra és a vetélésre.
Terhes nőknél lehetőség van a magzat méhen belüli elhalására. Ha a kezelést késik, további szövődmények súlyosbíthatják a tünetet. Ezek közé tartozik a szívroham, agyvérzés, a tüdőembólia és akár a veseinfarktus fokozott kockázata. Az antifoszfolipid antitestek egészséges embereknél, valamint reumás betegeknél kimutathatók.
A szindróma önálló betegség vagy gyógyszerreakció részeként fordulhat elő. Gyakrabban azonban autoimmun betegségen alapul. Figyelembe veszik a krónikus reumás ízületi gyulladást, a pikkelysömör ízületi gyulladását, a szklerodermát, a rákot, valamint a HIV-t és a hepatitist. Az orvosi leletek döntik a kezelési tervet.
A beteget általában ASA-val, heparinnal, aszpirinnel vagy plazmaferezissel kezelik. Ha már előfordult trombotikus esemény, akkor antikoaguláns gyógyszert hosszabb ideig írnak fel. Ha a terhes nőknél nincs vetélés vagy trombózis, akkor klinikailag szorosan megfigyelik őket, hogy biztonságban legyenek.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Ha ismételten előfordul trombózis, embólia vagy megmagyarázhatatlan abortusz, orvoshoz kell fordulni. Az orvos vérmintát és átfogó beteginterjú segítségével állapíthatja meg, hogy fennáll-e az antifoszfolipid szindróma, és szükség esetén azonnali kezelést kezdeményezhet. Az, hogy szükség van-e orvoslátogatásra, elsősorban a tünetek típusától és súlyosságától függ. Az antifoszfolipidek hiányának gyakran nincsenek egyértelmű tünetei.
Ha azonban olyan duzzanatot észlelnek a karokon és a lábakon, amelyek más oknak nem tulajdoníthatók, orvoshoz kell fordulni. Ugyanez vonatkozik a terhesség első felének szokatlan vérzésére és általában a szív- és érrendszeri panaszokra vagy a szokatlan láztünetekre.
Agyvérzés, szívroham vagy tüdővérzés esetén azonnal fel kell hívni a sürgősségi orvost. A hirtelen vizelet-visszatartás és a szúró oldalsó fájdalom veseinfarktusra utal, amelyet szintén azonnal kezelni kell. Szélsőséges esetekben elsősegély-nyújtási és újraélesztési intézkedéseket kell hozni a sürgősségi szolgálatok kiérkezéséig.
Kezelés és terápia
Az antifoszfolipid szindróma kezelése általában olyan gyógyszer beadásából áll, amely csökkenti a vérrögök kockázatát.
Ha trombózist észlelnek, a kezelés vérhígítóval történő gyógyszeres kezelésből áll. Ezek közé tartozik: heparin, warfarin és aszpirin. A terhesség alatti hasonló terápia bonyolultabb, költségesebb és rendszeres injekciókat igényel, amelyek bizonyos kockázattal járnak a mellékhatások miatt. Az aszpirint és a heparint terhesség alatt is fel lehet írni. A varfarint általában nem használják, mert terhességi rendellenességeket okoz.
Csak ritkán javasolja az orvos a warfarint, ha az előnyök meghaladják a kockázatokat. A terhesség alatti vérhígító terápia bonyolult, de nagyon sikeres az antifoszfolipid szindróma miatti vetélések megelőzésében. A megfelelő terápia során az orvos megvizsgálja a vér alvadási képességét, hogy megbizonyosodjon arról, hogy a beteg seje jól gyógyul-e sérülés esetén.
Kilátás és előrejelzés
Az antifoszfolipid szindróma prognózisa az érelzáródások helyétől és a trombózisok előfordulási gyakoriságától függ. A kialakult trombózis után hosszabb terápiás időre kell számítani a tünetek mentességének elérése érdekében. B.
Végleges gyógyulás lehetséges és nagyon valószínű egészséges életmód mellett. Azok a terhes nők, akik korábban nem szenvedtek trombózisban, szintén jó kilátásokkal rendelkeznek a gyógyulásra. Egyszer kezelik Önt, és számíthat arra, hogy terhességének végéig semmilyen károsodást nem tapasztal.
A kilátások kevésbé optimisták azoknál a nőknél, akik röviddel a szülés után többféle érelzáródásban szenvednek, vagy olyan betegeknél, akiknél a műtét után több trombózis diagnosztizálható. Számos vaszkuláris összehúzódás fenyeget, amely számos kisebb és nagyobb erre terjed. Ez vértorlódást okoz, amelyben több szerv nem jut megfelelő tápanyaggal és hírvivővel egyszerre. Ha szervi elégtelenség lép fel, a beteg életveszélyes állapotot szenved.
Minél gyakrabban szenved trombózis életében, annál rosszabb a prognózisa. Az életmód megváltoztatásával, a korai figyelmeztető jelzések iránti érzékenység megtanulásával vagy megelőző technikák alkalmazásával megkönnyebbülés érhető el. Ugyanakkor az előfordulás valószínűsége jelentősen csökken.
A gyógyszerét itt találja
megelőzés
Az antifoszfolipid szindróma nincs megelőzésben. Ha azonban tud a betegségéről, és terápiás lehet, a mindennapi élet bizonyos szempontjait figyelembe kell venni. Ha vérhígítást végeznek, kerülni kell az érintkezős sportokat, és puha fogkeféket és elektronikus borotvát kell használni. Ha nem szed gyógyszert, az orvost minden orvosi kezelés során tájékoztatni kell a betegségről.
Utógondozás
Az antifoszfolipid szindróma általában nem ismert speciális nyomon követési lehetőségeket. A beteg elsősorban orvosra támaszkodik a betegség kezelésében, hogy a tünetek enyhüljenek és a további szövődmények elkerülhetők legyenek. A teljes gyógyulást azonban nem mindig lehet elérni. Minél korábban ismerik fel az antifoszfolipid szindrómát, annál nagyobb a valószínűsége a betegség pozitív lefolyásának.
A legtöbb esetben ezt az állapotot gyógyszeres kezeléssel kezelik. Meg kell jegyezni, hogy a lenyelés különféle mellékhatásokhoz vezethet. Először is figyelmet kell fordítani a gyógyszer rendszeres szedésére, figyelembe véve a más gyógyszerekkel való esetleges kölcsönhatásokat. Forduljon orvosához, ha bizonytalan.
A vetélés gyakran megelőzhető a gyógyszer szedésével. Ezenkívül az antifoszfolipid szindrómában szenvedőkkel való kapcsolat pozitív hatással lehet a betegség további lefolyására. Nem ritka, hogy ez információcserét eredményez, ami hasznos lehet a további folyamat során. A barátok és a család támogatása szintén nagyon hasznos lehet.
Ezt megteheti maga is
Az antifoszfolipid szindróma formájától függetlenül minden beteg részesül az egészséges életmódban, amely csökkenti a tromboembóliás események kockázatát. Ez elsősorban a dohányzásról való lemondást foglalja magában. A folyadékhiány és a testmozgás, az elhízás és a hosszú ideig nem kezelt magas vérnyomás egyéb tényezők, amelyeket az életmód megváltoztatása könnyen befolyásolhat.
Az APS-ben szenvedő betegeknek kerülniük kell az ösztrogént tartalmazó fogamzásgátlók alkalmazását, mivel ezek elősegíthetik a trombózis kialakulását. Minden hormonmentes fogamzásgátló alternatívaként alkalmazható. Szakértői konzultáció után lehetőség van úgynevezett progesztin alapú mini tabletták szedésére is.
A terhességet gondosan meg kell tervezni a megnövekedett kockázat miatt. Az antifoszfolipid szindróma kezelését a terhesség alatt ennek megfelelően kell beállítani annak érdekében, hogy megelőzzék a spontán vetéléseket és ne veszélyeztessék a magzatot. Az APS által érintett nőknek, akik teherbe akarnak esni, ezért időben meg kell tudniuk a terhesség alatti lehetséges kockázatokat és kezelési lehetőségeket.
Tünetmentes APS-betegek, akiket alacsony dózisú acetilszalicilsavval kezelnek, vagy akiket csak megfigyelnek, életmódjukban alig vannak korlátozások. Van azonban értelme megismerniük a trombózis lehetséges jeleit, hogy szükség esetén a terápiát gyorsan meg lehessen kezdeni.
A tapasztalatcsere más érintettekkel egy önsegítő csoportban szintén értékes segítség sok APS-beteg számára a mindennapi életben való megbirkózásban.