Aplasztikus vérszegénység - etiológia, patogenezis, klinikai kép, kezelés

A hematopoietikus rendszer betegségét jelenti, amelyet a hematopoiesis összes vonalának hemodepressziója jellemez, pancytopeniával (eritrocitopénia, leukopénia, trombocitopénia, granulocitopénia) nyilvánul meg. Nagyon ritka, egymilliónként 5 eset, de bármely életkorban diagnosztizálható, de a fiataloknál gyakoribb.

etiológia

  1. Veleszületett aplasztikus vérszegénységek
  • Fanconi
  • Diamond-Blackfan
  1. Szerzett aplasztikus vérszegénységek
  • idiopátiás
  • másodlagos

Kiváltók

  • Ionizáló besugárzás
  • Mérgezés aromás szénhidrogénekkel (benzol, toluol, oldószerek, festék stb.)
  • Egyes gyógyszerek (daganatellenes kemoterápiás készítmények, levomicetin, szulfanilamidok, nem szteroid gyulladáscsökkentők, nyugtató készítmények)
  • Fertőző ágensek (vírusos hepatitis, mononukleózis, influenza, citomegalovírus, parvovírus, HIV)
  • Immun faktorok (őssejt-antitestek, citotoxikus limfociták)
  • Feladat
  • Hemolitikus vérszegénységeken alapuló aplasztikus rohamok

Az aplasztikus vérszegénység előfordulásának mechanizmusa

Számos elmélet létezik az aplasztikus vérszegénységek előfordulásáról, amelyek egyike az őssejtek bevonása lenne a patogenezisükbe. Az őssejtek öröklődésre hajlamosak a pusztulásra külső tényezők hatására, így minőségi és mennyiségi rendellenességeket okoznak ezekben a sejtekben.

Egy másik elmélet magában foglalja a humorális vagy a sejtek fejlődésének változásait, amelyek a hematopoiesis depressziójához vezetnek. Interleukin-3 vagy granulocita kolóniát stimuláló tényezők hiánya van, ennek következtében csökken a vérsejtek száma. A növekedési faktort előidéző ​​hematopoietikus mikrokörnyezetben is vannak olyan változások, amelyek végül ennek a faktornak a hiányát állapítják meg.

Az autoimmun elmélet a legigazabb, és abban áll, hogy antitesteket képeznek a csontvelő vérképző sejtjeivel szemben. Az aktivált citotoxikus T-limfocitákat a perifériás vérben határozzák meg, amelyek a normális hematopoiesist gátló citokineket termelnek.

Egy másik mechanizmus a hematopoietikus sejtek gyorsított apoptózisa, amely a gerincvelő aplasiáját is okozza.

Klinikai kép

- viaszos sárga bőr

- szívdobogás, nehézlégzés az erőkifejtés során

- tachycardia, szisztolés moraj a funkcionális eredetű csúcson

- petechiák megjelenése a bőrön és a nyálkahártyákon

- különféle íny- és orrvérzések, meno-metrorrhagia, emésztőrendszeri vérzések, agyi vérzések

3. A fertőző szövődmények szindróma

- bronchitis, tüdőgyulladás jelenléte

Az anémiák osztályozása lefolyás és súlyosság szerint

2. Súlyosság szerint: - könnyű forma

Laboratóriumi vizsgálatok

- a hemoglobin és az eritrociták alacsonyak

- leukopenia, thrombocytopenia, granulocytopenia

Meghatároztuk a hipocelluláris csontvelőt, szegény sejtekben, csak a makrofágokat, a limfocitákat, az adipocitákat, a fibroblasztokat határozzuk meg.

A diagnózis megerősítését úgy végezzük, hogy trepanobiopsziát végzünk a hátsó csípőcsigolyában, amelyben megfigyelhető a hematopoietikus szövet zsírszövetpel való helyettesítése.

Az aplastikus vérszegénység differenciáldiagnózisa

A differenciáldiagnózist minden olyan patológiával végzik, amely pancytopeniát eredményez, azaz erythrocytopenia, leukopenia, thrombocytopenia, granulocytopenia. A pancytopenia okai a következők lehetnek:

  1. Medulláris elégtelenség, amelyet a következők okoznak:

1. Gerincvelő aplasia (a csontvelő mennyiségi és funkcionális csökkenése)

2. A medulláris parenchima cseréje:

- kóros sejtekkel, nem funkcionálisak a következő betegségek esetén

  • Akut leukémia, szőrsejtes leukémia
  • Neoplasztikus áttétek
  • Myeloma multiplex
  • Hodgkin- vagy non-Hodgkin-limfóma

- myelofibrosis, myelosclerosis, osteoporosis

- mikroorganizmusok, mint például: legionellózis, miliárius tuberkulózis, fulmináns szepszis, malária stb.

3. Folsav és B12-vitamin hiánya, krónikus alkoholizmus, piridoxin-hiány

  1. A limfómákban, leukémiákban, szarkoidózisokban stb.

III. Paroxizmális éjszakai hemoglobinuria

Kezelés Aplasztikus vérszegénység

A kezdeti kezelés tüneti, a domináns szindrómától függően.

Vérzéses szindróma jelenlétében az eritrocita koncentrátum transzfúzióját hajtják végre, a vérlemezkék tömegét, kortikoszteroidokat és vazoprotektánsokat adnak be.

Fertőző szindróma esetén megfelelő antibiotikum-terápiát kezdenek.

A kezelés másik módszere az immunszuppresszív terápia ciklosporinnal, egy anti-limfocita globulinval.

Meg nem felelés esetén splectomiát hajtanak végre, és súlyos esetekben az egyetlen megoldás a csontvelő-transzplantáció.

  • Kerülje a mérgező, kémiai készítmények munkahelyi expozícióját
  • Az aplasztikus potenciállal rendelkező gyógyszerek beadásának korlátozása

szövődmények

  • Különböző vérzések
  • fertőzések
  • Az emberi test elutasítja a csontvelő-transzplantációt