Aquagenic Palmoplantar Keratoderma - Altmeyers Enciklopédia - Bőrgyógyászati Klinika
Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Utolsó frissítés dátuma: 2018.05.29
Szinonimák
Első leíró
Angol és McCollough, 1996
meghatározás
Ritka tenyérbetegség, amelyet vízzel és verejtékkel érintkezés vált ki, amely csak akkor mutatkozik meg, ha a bőr nedves. A száraz bőr nem mutat klinikai változásokat, palmarkeratosis sem.
Érdekes is
Az epidermisz, az epidermodermális csomópont és a felső dermis megtekintésének módszere a.
Előfordulás/járványtan
Az előfordulási adatok nem állnak rendelkezésre. Az irodalom egyedi esetekre korlátozódik. Leginkább a nőket érinti.
Etiopatogenezis
Az esetek egyharmadában kapcsolat hozható létre a "Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator gén (CFTR gén) mutációjával a 7q31.2 kromoszómán (6 mutációs osztály ismert, a CFTR gén körülbelül 2000 mutációjával). Ennek a mutációnak a következménye egy hibás CFTR fehérje. Klinikailag az ilyen mutációk autoszomális recesszívhez vezetnek Cisztás fibrózis (E 84,9). A hibás CFTR fehérjék hibás kloridcsatornákat képviselnek, amelyek funkcionális rendellenességeket okoznak az összes exokrin mirigyben, beleértve a bőr verejtékmirigyeit is (verejték kloridtartalma> mmol/l - szürke tartomány 30-60 mmol/l). Patogenetikailag megvitatják a palmoplantáris bőrgáton keresztüli fokozott folyadékfelszívódást, amelynek következménye az eccrine verejtékmirigyek duzzadása. A keletkezett izzadság ozmotikusan releváns változásai felelősek ezért.
Továbbá a gyógyszerek kiváltásáról is szó esik (aszpirin, indometacin, szalazopirin, COX-2 inhibitorok)
megnyilvánulása
Első megnyilvánulás serdülőkorban
lokalizáció
Előnyösek a tenyerek, az akkori és a hypothenáris régiók.
Klinikai kép
Leginkább mindkét oldalon (szinte csak a tenyéren), ritkábban az egyik oldalon lokalizált bőrváltozások vízzel való érintkezés vagy a kéz fokozott izzadása után. Ezek körülbelül 2 cm-es, sziget alakú, de nagy, viszkető, égő vagy fájdalmas, fehér, ráncos, ödémás plakkok formájában is megjelennek. A tünetek a kéz megszáradása után mindig néhány percen belül vagy néhány órán belül megszűnnek. Léziók nélküli betegeknél a "kéz a vödörben" jel, a kezek vízbe merítése a tünetek kiváltására diagnosztikus lehet.
Megkülönböztető diagnózis
A klinikai képet meg kell különböztetni az akvagén, diffúz, nem epidermolitikus (bottni típusú) palmoplantaris keratózistól, amelyben az AQP5 gén mutációja található aquaporin.
terápia
irodalom
- Coelho-Macias V és mtsai (2013) Aquagén keratoderma, amely a cisztás fibrózis gén mutációjával társul. Rev Port Pneumol 19: 125-128.
- Angol JC 3. et al. (1996) átmeneti reaktív papulotranszlucens acrokeratoderma.
J Am Acad Dermatol 34, 686-687. - Ertürk-Özdemir E és mtsai. (2015) Szerzett aquagenic syringealis acrokeratoderma: Esetsor 10 betegből. Australas J Dermatol 56: e43-5.
Errichetti E és mtsai. (2015) csapvíz iontoforézissel kezelt Aquagenic keratoderma. Indián J Dermatol 60: 212
Kent JB és mtsai. (2014) Vízisport kezek. Sportegészség 6: 360-362.
Mengi G (2016) Aquagenic Palmoplantar Keratoderma. Akt Dermatol 42, 467-482
Sezer E és mtsai. (2015) Az aquagenic syringealis acrokeratoderma állandó kezelése endoszkópos mellkasi sympathectomiával. Indián J Dermacol Venereol Leprol 81: 648-650.
Uyar B (2014) Aquagenic syringealis acrokeratoderma. Indián J Dermacol 59: 632.
Ajánlott cikkek
Cseresznye nagyságú, területileg aktív, ingadozó koponyaüreg-duzzanat, amely egy fokig terjed.
Bőrerek vagy az Mm. arrectores pili (ritkábban a tunica dartos és a glat.
Nem egységesen meghatározott és használt (klinikai és szövettani) kifejezés többnyire 0,1-0.
Ritka, nem coeliakia, gluténérzékeny, krónikus autoimmun betegség (az autoantigén az epidermális.
Hivatkozás a (3) bekezdésre
Kiegészítő cikkek (4)
Jogi nyilatkozat
Kérje meg a felelős orvost a végleges és megbízható diagnózis felállításához. Ez a weboldal csak útmutatást nyújt Önnek.
Szerzői
Utolsó frissítés dátuma: 2018.05.29
Ingyenes szakembercsoportos regisztráció szükséges
Kérjük, jelentkezzen be az összes cikk és kép eléréséhez.
Tartalmaink vannak Csak az egészségügyi szakemberek számára hozzáférhető. Ha már regisztrált, kérjük, jelentkezzen be. Ellenkező esetben most ingyen regisztrálhat.
Ingyenes szakembercsoportos regisztráció szükséges
Kérjük, töltse ki a kötelező adatait:
Erősítse meg e-mail címét, vagy igazolja, hogy tagsággal rendelkezik egy speciális csoportban.
Képek (3)
A képet szívesen nyújtotta: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
'Adat-image-height =' 3295 'adat-image-id =' 5000136 'data-image-index =' 0 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzEyLzA0LzA4LzUyLzA5LzdlYzY3ZmYyLWQ5NDktNDdiNi04OWZhLWM1NWY5YjQ1OWI0Ni9LZXJhdG9zaXMgcGFtb3BsLiBhcXVhZ2VuZSAgdm9yIDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = c3c3752c525eafed 'data-image-width =' 5065 '>
A képet szívesen nyújtotta: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
'Adat-image-height =' 4016 'adat-image-id =' 5000137 'data-image-index =' 1 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzEyLzA0LzA4LzUyLzA5LzRiMGQ4ODNhLWI0YTEtNGZmMC1iZjQxLTliZjEzODgxODVmMC9LZXJhdG9zaXMgcGFtb3BsLiBhcXVhZ2VuZSBuYWNoIDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = e8ca80f313c37504 'data-image-width =' 6016 '>
A képet szívesen nyújtotta: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
'Adat-image-height =' 6016 'adat-image-id =' 5000138 'data-image-index =' 2 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzEyLzA0LzA5LzE5LzUyLzFhMDQzZjZkLTE1YTktNDEwYi1hYjVmLTE2MDZkMWQwNTZhNS9BcXVhZ2VuZS5qcGciXSxbInAiLCJ0aHVtYiIsIjIwMDB4MjAwMFx1MDAzZSJdLFsicCIsIndhdGVybWFyayJdLFsicCIsImVuY29kZSIsImpwZyJdLFsicCIsImpwZWdvcHRpbSJdXQ/file .jpg? sha = d628d2cad05bc4c3 'data-image-width =' 4016 '>