Arnold Chiari malformáció esetleges megállapításai
Képalkotó módszerek 2016.01.01. Hans-Joachim Thiel
A nyaki gerinc MRI vizsgálata rendszeresen kimutatja a hátsó fossa caudalis részeit, így a malformációk legalább egy része kimutatható.
1.1. Ábra: Koronális MRI (T1 TSE, 1 T): a nyaki gerinc scolioticus helytelen elhelyezkedése
Összegzés
A hátsó fossa veleszületett rendellenességei két csoportra oszthatók: A rhombencephalon fejlődési rendellenességei, beleértve az agytörzset, és a tényleges koponyafossa rendellenességei. Az I. típusú chiari malformáció és syringomyelia együtt járhat fej- és nyaki fájdalommal, érzékszervi zavarokkal és a felső és az alsó végtag gyengeségével. A fejlődési rendellenesség nem feltétlenül jár együtt a gerinc gerincferdülésével. Az ACM-1 legjobb terápiás lehetősége a hátsó fossa dekompresszió duraplasztikával.
Kulcsszavak: CT, MRI, gerinc, Arnold-Chiari
Absztrakt
A leggyakoribb hátsó fossa veleszületett rendellenességek két csoportra oszthatók: a hátsó agy rendellenességeire és a koponya boltozatának rendellenességeire. A syringomyeliával bonyolult I. típusú chiari-rendellenességek occipitalis fejfájást és nyaki fájdalmat, zsibbadást és a felső és alsó végtagok izomgyengeségét okozhatják. A fejlődési rendellenesség nincs függetlenül társítva a gerincferdüléshez. A duraplasztikával végzett hátsó fossa dekompresszió a Chiari-1 rendellenességek legjobb kezelési lehetősége, mivel a tünetek javulása és a
szövődmények.
Kulcsszavak: CT, MRI, Gerinc, Arnold-Chiari
Cotes és munkatársai osztályozása. (2) a posterobasalis koponya anomáliák két csoportját írja le (1. táblázat).
1. táblázat: A posterobasalis veleszületett koponya-rendellenességek osztályozása, módosítva: Cotes et al. (2)
Az Arnold-Chiari fejlődési rendellenességek (ACM) szintén ezekhez a veleszületett rendellenességekhez tartoznak.
1.2. Ábra Sagittalis MRI (T2 TSE, 1 T): a cervicalis és a mellkas felső gerincének meghosszabbított helyzete, nincs törés vagy poszttraumás myelopathia jele; a kisagyi mandulák a foramen magnumba nyúlnak
1.3. Ábra Sagittalis MRI (T2 TIRM): nincs mikrotrabecularis törés, megfelelően hidratált intervertebrális lemez; a kisagyi mandulákat nehezebb körülhatárolni
2.1. Ábra Sagittalis MRI (T2 TSE, 1,5 T): a nyaki gerinc változatlan meghosszabbításával, a kezdeti vizsgálat után 2 hónappal, a manduladepresszió progressziója, syringomyelia
2.2. Ábra MRI (T2 TSE transzverzális): megsemmisített foramen magnum
Klinikailag az Arnold Chiari I rendellenességek, beleértve a syringomyeliát is, összefüggésben lehetnek a fej és a nyak feszültségével, paresztéziával és motoros gyengeséggel a felső és ritkábban az alsó végtagokban (3, 5). Szédülés, látászavarok, koponyaideg-elégtelenség és légzési problémák, köztük aspirációs vagy apnoe-rohamok is előfordulhatnak. Ha a tünetek előrehaladnak, idegsebészeti terápia javallt a foramen magnum dekompressziójával (6, 8). Sok betegnek is van scoliosisa, bár ezt nem feltétlenül kell ACM-mel kísérni (10). Ha azonban a röntgensugarak széles spina bifida deformációt tárnak fel, akkor az ACM kapcsán a meningomyelocele indikációjaként értelmezhető (7). Smith és mtsai. (9) 1310 betegnél kimutatták, hogy nincs kapcsolat a kisagyi mandulák depressziója és a testtömegindex között. A túlzott ásítás azonban jelezheti Arnold-Chiari rendellenességét (11). Ezekkel a szembetűnő klinikai tünetekkel ki kell zárni az agy demielinizációját, a tumorokat és az agytörzs iszkémiáját.
A bemutatott esetben a cerebellaris mandulák progresszív diszlokációjával járó szövődmény a koponyakontúzió és a nyaki gerinc összenyomódása után egy korábban ismeretlen Arnold-Chiari I. rendellenességnél fordult elő. Ez a rendellenesség különböző agyi és gerincváltozásokhoz vezethet, a különböző súlyosságú típustól függően. az anatómiai változások és az ebből eredő neurológiai tünetek. Az Arnold-Chiari különféle típusait a 2. táblázat különbözteti meg (1).
2. táblázat: Arnold-Chiari fejlődési rendellenességek típusai (1., 3., 4., 7. szerint)
A számítógépes tomográfiai vizsgálatok elvesztették jelentőségüket az Arnold-Chiari rendellenességek diagnosztizálásában. A CT alacsonyabb lágyrész-kontrasztja, mint az MRI-ben, szerepet játszik itt, és a többnyire fiatalabb betegeknél a sugárterhelés, amelyet alternatív képalkotó módszerekkel el kell kerülni (4). A szonográfia vizsgálati módszerként is használható. Az újszülöttek és gyermekek agyszövete nagyon érzékeny a sugárzásra. A multiplanáris rekonstrukcióval rendelkező MS-CT még mindig csak a csontos deformitások értékelésekor hasznos.
3.1. Ábra T2 TSE sagittalis: progresszív intraspinalis mandula diszlokáció a kimutatható nyaki ödémával a 2. nyaki régió szintjén
3.2. Ábra T2 TIRM: az intramedulláris ödémát reprodukálhatóan képviseli a mandula kompressziója, a nyaki medulla hangsúlyos központi csatornája
3.3. Ábra T2 TSE keresztirányú: nincs intraventrikuláris nyomásnövekedés, nincsenek CSF-diapedézis jelei
4.1. Ábra MRI (T2 TSE, 1,5 T) sagittalis: a kisagy összenyomódása egy nagy tentorialis meningiomával (nyíl) a mandulák elmozdulásával a foramen magnumba
4.2. Ábra MRI (T2 TSE, 1,5 T) sagittalis: kontroll 1 év után, a tumor kiújulásának kizárása, a kisagyi mandulák normális helyzete
4.3. Ábra MRI (T2 TSE, 1,5 T) sagittalis: posztoperatív infratentorialis anyaghiba a meningioma és a nuchalis érzékenység artefaktumok eltávolítása után; A mandulák visszahúzódása a hátsó fossa-ba
A mágneses rezonancia képalkotás ma a domináns képalkotó módszer a neuropediatrikus betegségek vagy rendellenességek diagnosztizálásában. Az ACM már kimutatható a magzati MRI-vel (3). Ez biztosítja a legjobb eredményeket a hátsó fossa egyéb rendellenességeinek differenciáldiagnózisában is (3. táblázat).
3. táblázat: Az Arnold Chiari I rendellenesség differenciáldiagnózisai (3 alapján)
Esettanulmányok
Az 1. esettanulmány 1-es típusú Arnold-Chiari rendellenesség szövődményét mutatja be egy fiúnál, aki a kezdeti diagnózis idején 12 éves volt. A testnevelés során egy súlyos gyógyszerlabdát lefejezett, és kompressziós traumát szenvedett a nyaki gerincen. Kezdetben tüneti, frusztráló terápia után a kezelő ortopéd sebész a nyaki gerinc MRI-jére utalta. Meghosszabbodási helyzetet és egy lapos ívű, jobb oldali konvex scoliosist diagnosztizáltak, klinikailag torticollis létezett. A csontos vagy szalagos sérülések, valamint a gerincvelő károsodása vagy az intervertebrális lemez intraspinalis diszlokációja morfológiailag kizárható.
A további fájdalom és gyógytorna ellenére a tünetek csökkentése nem érhető el. Két hónappal később a fej MRI-jét végezték a poszttraumás változás kizárására.
A vizsgálat során figyelmen kívül hagyták, hogy a kisagyi mandulák elmozdultak a foramen magnumban, és hogy Arnold-Chiari rendellenesség volt megfigyelhető a 4. kamra és a vízvezeték megnagyobbodásával együtt, beleértve a kisagyi mandula mélyedését is. A nyaki gerinc külső CT esetén kötődési rendellenességet írtak le a craniocervicalis csomópontban. A fej további 4 hónappal későbbi vizsgálata medulla ödémát és a mandulák progresszív depresszióját dokumentálta, ami idegsebészeti kezeléshez vezetett a foramen magnum műtéti megnagyobbodásával.
Természetesen a kisagyi mandula diszlokációja a foramen magnumba más okokkal is járhat, amint azt a 2. esettanulmány is mutatja (4.1–4.3. Ábra). Egy 57 éves páciensnél szörnyű sátoros meningioma alakult ki, amelynek következtében a kisagy mandulái farkasszerűen eltolódtak. A posztoperatív utóellenőrzések azt mutatták, hogy a mandulák áttelepülnek a hátsó fossa-ban.
Dióhéjban
■ Az Arnold-Chiari malformáció veleszületett neuropediatric betegség.
■ A medulla oblongata és a felső nyaki medulla deformálódott, caudalisan elmozdul és dorsomedialisan hasad.
■ Hydrocephalus, meningomyelocele, hydromyelia és egyéb rendellenességek fordulhatnak elő. 3 típusú ACM létezik.
■ A mágneses rezonancia tomográfia a választott képalkotó módszer Arnold-Chiari rendellenességek diagnosztizálására és tipizálására. Magzati MRI-ként már elvégezhető.
■ A hátsó fossa különféle egyéb rendellenességeit meg kell különböztetni.
irodalom
1. Burgener, F. A., Meyers, S. P., Tan, R. K., Zaunbauer, W.: Differenciáldiagnosztika az MRI-ben. Georg Thieme Verlag Stuttgart, New York: 275–276 (2002)
2. Cotes C, Bonfante E, Lazor J, Jadhav S, Caldas M, Swischuk L, Riascos R. A posterior fossa anomáliák veleszületett alapja. Neuroradiol J., 2015. június; 28 (3): 238-53.
3. Ertl-Wagner B, Koerte I. A hátsó fossa rendellenességei. Radiológia up2date, 2012: 74-85.
4. Grumme T, Kluge W, Kretzschmar K, Roesler A: Agyi és gerinc komputer tomográfia. 3., teljesen átdolgozott és kibővített kiadás. Blackwell Wissenschafts-Verlag Berlin, Bécs: 71–74 (1998).
5. Kadoya T, Takenaka I, Kinoshita Y, Shiraishi M, Uehara H, Yamamoto T, Joyashiki T. A szomatoszenzoros kiváltott potenciál monitorozása az I. típusú chiari malformáció Foramen Magnum dekompressziója során, amely bonyolult Syringomyelia-val: Két eset jelentése. Masui. 2015. március; 64 (3): 313-7.
6. Kennedy BC, Kelly KM, Phan MQ, Bruce SS, McDowell MM, Anderson RC, Feldstein NA. Duralis nyitás nélküli suboccipitalis dekompresszió eredményei I. típusú Chiari malformációjú gyermekeknél. J Neurosurg Pediatr. 2015. augusztus; 16 (2): 150-8.
7. Kuhn MJ. Neuroradiológiai atlasz. Chapman & Hall GmbH, Weinheim: 147 (1994).
8. Rehman L, Akbar H, Bokhari I, Babar AK, Hashim M AS, Arain SH. Hátsó fossa dekompresszió duraplasztikával Chiari-1 rendellenességekben. J Coll orvosok Surg Pak. 2015. április; 25 (4): 254-8.
9. Smith BW, Strahle J, kazáriai E, Muraszko KM, Garton HJ, Maher CO. A testtömeg-index hatása a kisagyi mandula helyzetére egészséges egyénekben és Chiari-rendellenességben szenvedő betegeknél. J Neurosurg. 2015. július; 123 (1): 226-31.
10. Strahle J, Smith BW, Martinez M, Bapuraj JR, Muraszko KM, Garton HJ, Maher CO. A Chiari I. típusú malformáció, a gerinc syrinx és a scoliosis közötti összefüggés. J Neurosurg Pediatr. 2015. június; 15 (6): 607–11.
11. Zebian B, Hogg FR, Fu RZ, Sivakumaran R, Stapleton S. ásítás, mint az I. típusú Chiari-rendellenesség bemutató tünete: 2 eset jelentése. J Neurosurg Pediatr. 2015. június; 15 (6): 612-4.
A szerző:
Dr. med. Hans-Joachim Thiel
MediaServiceMedicine
73102 Birenbach, Kirchlesfeld 21
A szerző a radiológia szakembere. Három évig vezető orvosként az 1990-es évek közepén Göppingenben telepedett le. Fő tevékenysége a CT, az MRI és a beavatkozások. Számos szakkiadvány szerzője is.
Az MTA Dialog 4/2016
Kérjük, adja meg bejelentkezési adatait
A cikk teljes megjelenítése csak regisztrált felhasználók számára lehetséges. Kérjük, jelentkezzen be a hozzáférési adataival:
Ha elfelejtette személyes jelszavát, itt bármikor új jelszót rendelhet magához.