Arnold Chiari malformáció - Inselspital Bern - Idegsebészet
Ezek nem kívánatos fejlemények a hátsó fossa területén. Általános szabály, hogy megkülönböztetünk legalább két közös alcsoportot:
1. típus
A kisagy lefelé tolódik, így a kisagyi mandulák áttolódnak a foramen magnumon (a koponya tövénél nyílnak meg), és ott becsípődnek. Ez a gerincvelőben az agytörzs, a hydrocephalus vagy a syringomyelia (agyi folyadékkal töltött megnagyobbodás) összenyomódásához vezethet. A tünetek jellemzően serdülőkorban vagy felnőttkorban jelentkeznek. A leggyakoribb fájdalom a fej vagy a nyak területén jelentkezik, és átterjedhet a karokra vagy a lábakra is. Gyengeséghez és/vagy érzékszervi rendellenességekhez vezethet egy vagy több végtagon, bizonytalan járáshoz és esetenként további rendellenességekhez, például kettős látáshoz, fülzúgáshoz és beszédzavarokhoz. A diagnózis mágneses rezonancia képalkotással történhet. A kezelést enyhe műtéti dekompresszióval hajtják végre.
A művelet fő lépései:
- Egy csontrúd eltávolítása a foramen magnum mögött, amely nem lehet túl keskeny (túl kevés domborzat) és nem túl széles (a kisagy elmozdulhat).
- Az összenyomott CSF drenázsút mikrosebészeti megnyílása a koponyától a gerinc intradurális térébe, így az agyi folyadék szabad és akadálytalan pulzálása a gerinccsatorna irányában lehetséges.
- A túl keskeny agyhártya kiterjesztése vízálló műanyaggal.
A tünetek általában jól javulnak. Hosszan tartó gyengeség vagy járási rendellenességek esetén azonban nem mindig teljes a gyógyulás, ezért tünetek esetén korai műtétet kell végrehajtani.
2. típus
Itt a kisagy a kisagy mandulákkal, de az agytörzs is lefelé tolódik, és az alsó koponyaidegek feszültség alatt vannak. Ez a rendellenesség gyakran fordul elő myelomenigocele-ben szenvedő betegeknél, olyan embrionális fejlődési rendellenességben, amelyben az a neurális cső, amelyből a gerincvelő származik, nincs lezárva. A tipikus panaszok már gyermekkorban jelentkeznek, és magukban foglalják a nyelési rendellenességeket, a légzési szüneteket, a stridor (légzéskor sípoló zaj), a karok aspirációját és bénulását vagy tetraparesist. A diagnózist mágneses rezonancia képalkotással végezzük. A kezelés itt is a hátsó agyfossa dekompresszióján keresztül történik, ahol általában egy VP-sönt (venticulo-peritonealis sönt; beültetett drénrendszer az agyi folyadék számára az agykamrából a hasüregbe) általában szükséges az agyi folyadék keringési rendellenességének kezelésére.