AUTO-IMMUN BUBBLE DERMATOSZOK

BEVEZETÉS

Az autoimmun szerzett bullous dermatosis egy olyan betegségcsoport, amelyet az interkeratinocita kohézió elvesztése vagy a bőr-epidermális adhéziók elvesztése jellemez, amelynek eredményeként buborékok képződnek. Az autoimmun bullous dermatosisnak két típusa van:

Autoimmun pemphigus: intraepidermális bullous dermatózisok
epidermisz alatti bullous dermatosisok.

AUTOIMMUNE PEMPHIGUS

Ezek ismeretlen etiológiájú szerzett bullous dermatózisok, amelyekre jellemző:

Klinikailag buborékok képződésével
Szövettanilag az epidermális buborékok és az acantholysis jelenlétével
Immunológiailag az epidermisz sejtek közötti autoantitestek jelenlétével.

Az autoimmun pemphigusnak két formája van, a hasítás előnyös helyétől függően:

Mély pemphigus: vulgáris és vegetális pemphigus, ahol a hasítás mély, a basa felett.
Felszíni pemphigus: erythemás és lombos pemphigus, ahol a hasítás a szemcsés réteg szintjén és a stratum corneum alatt helyezkedik el.

Számos tunéziai bőrgyógyász évek óta beszámolt e betegség magas gyakoriságáról hazánkban, valamint azokról a sajátos jellemzőkről, amelyek a betegségnek olyan profilt adnak, mint amely klasszikusan beszámolt a tunéziai pemphigus individualizációjáról.

Tunéziában az eritemás forma a leggyakoribb, és gyakran a fiatal nőket érinti.

A/Közös pemphigus

Ez egy súlyos bőr-nyálkahártya-betegség, amely a kortikoszteroid-terápia korszaka előtt végzetes, különösen az időseket érinti.

Laboratóriumi vizsgálatok alapján:

B/A növekvő pemphigus

Klinikai szempont:

Ez a vulgáris pemphigushoz közeli betegség, amelyet az jellemez, hogy a redők eljutnak, és hogy az elváltozások vegetatív megjelenést, vöröses szaporodást, fetidot eredményeznek, ahol csak a bullous leválások (a vegetációnak helyet adó buborékok) perifériáján lehet azonosítani. ).

A nyálkahártyát a növekvő elváltozások befolyásolhatják.

Pozitív diagnózis:

Szövettan: a pemphigus vulgarishoz hasonlóan egy szuprabazális buborék, akantolízissel jár, epidermális hiperpláziával és intraepidermális tályogokkal társítva PNN-vel és PNE-vel.
IFD, IFI és immunblot: azonosak a pemphigus vulgaris-szal.

Megkülönböztető diagnózis:

Egyéb vegetatív dermatózisok:

vegetatív pyoderma
halogenidek: bromidok és jodidok
vegetatív szifilidák

C/Erythematous pemphigus vagy seborrhealis pemphigus

D/pemphigus lombos

Klinikai szempont: a terjesztett felületes pemphigus egyik formája.

- a kezdeti petyhüdt buborékok gyorsan utat engednek a szivárgó, kérges eritemás foltoknak, amelyek egyesülve képet kapnak a szivárgó exfoliatív erythroderma-ról.

- Nikolski jele nagyon tiszta, a nyálkahártyákat tiszteletben tartják.

pozitív diagnózis: szövettan-IFD-IFI és immunblot: ugyanazok a jellemzők, mint az erythematous pemphigus.

E/Evolúció

Ha nem kezelik, halálossá válik. A bullous kitörések egymást követik, hiányos remissziók fázisai tarkítva, lázas állapotban, progresszív cachexiával, a fertőző szövődmények gyakoriak. Ezt a pejoratív prognózist manapság a kortikoterápia átalakítja.

F/Autoimmun pemphigus kezelése

A kezelést kórházi környezetben végezzük, általános kortikoszteroid terápia alapján, az ellenjavallatok megszüntetése után.

Kezdeti kezelés: prednizon 1,5-2 mg/kg/nap dózisban a teljes kifehéredésig (8-10 hét). Nagyon aktív és kiterjesztett formában az intravénás kortikoszteroid bolusát (500 mg 1 g/nap, 3-5 napig) lehet használni, majd orális kortikoszteroid terápiával adják át 1 mg/kg/nap dózisban.
Fenntartó kezelés: a minimális effektív dózis elérése érdekében fokozatos, több hónapos csökkentés javasolt.
Immunszuppresszánsok kombinációja: azatioprin (Imurel) 100-150mg/nap, ciklofoszfamid (Endoxan) 50-200 mg/nap, metotrexát, kortikoszteroid kezeléssel szemben rezisztens formában.
Plazma cseréje és súlyos formák számára fenntartott plazmafritisz.
Helyi kezelés: napi antiszeptikus fürdők, helyi antiszeptikumok, antibiotikus krémek, helyi kortikoszteroidok, szájvizek.

AUTOIMMUN BUBBLE DERMATOSS Sub-EPIDERMAL

A megszerzett betegségek csoportját alkotják, amelyekben közös: