Autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás

Autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás a hasnyálmirigy-gyulladás ritka formája, amelyet nemrégiben külön patológiának ismernek el. Jellemzője a megnövekedett immunglobulinszint (IgG4) a szérumban, több szerv beszivárgása IgG-szekretáló plazmasejtekkel, nagy hasnyálmirigy, fibrotikus változások, a kortikoszteroid terápiára adott válasz.

Osztályozás

A diagnosztikai kritériumokról szóló nemzetközi konszenzus az autoimmun pancreatitis két altípusát írja le: 1-es típusú (lymphoplazmocytás szklerotizáló pancreatitis) és 2-es típusú (csatorna-központú idiopátiás pancreatitis vagy autoimmun pancreatitis, hámelváltozással a granulociták miatt).

1. típusú autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás ez a leggyakoribb forma, jellemzően Japánban és Koreában található, és az Egyesült Államokban az esetek több mint 80% -a. Idősebbeknél fordul elő gyakrabban, Japánban az átlagéletkor 63 év, férfiaknál. Granulociták nélküli limfoplazmocitákkal történő masszív beszivárgás jellemzi. Rengeteg pozitív IgG4 plazmasejtje van, örvényszerű fibrózis, limfoplazmocitákkal történő perivenuláris infiltráció, ami gyakran obliteratív phlebitishez vezet. Az 1. típus ismeretlen eredetű szisztémás gyulladásos állapot. Más szervek gyakran érintettek. A szérum IgG4 szintje ingadozik, így szeronegatívnak bizonyuló 1-es típusú gyanú esetén a betegség nem minősül át 2-es típusúnak.

2. típusú autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás Európában gyakoribb, férfiaknál és nőknél egyaránt előfordul, és az interlobuláris hasnyálmirigy-csatornák neutrofilek általi hám- és/vagy luminalis beszivárgása jellemzi, ami pusztulásukhoz és megsemmisülésükhöz vezethet. Az 1. típustól eltérően a 2. típus a hasnyálmirigyre jellemző, más szervek bevonása nélkül, nincs megemelkedve az IgG4 szintje a szérumban vagy az autoantitestekben. Az esetek 30% -ában gyulladásos bélbetegséggel társul. Szövettani vizsgálatot igényel a megerősítéshez.

A klinikai kép

A klinikai elemek nem specifikusak, a leggyakoribb klinikai megnyilvánulás az obstruktív sárgaság. A 2-es típusú autoimmun hasnyálmirigy-gyulladásban szenvedő betegek súlyos hasi fájdalmakat szenvedhetnek, míg az 1-es típusú hasi fájdalmak enyhébbek, mint az akut hasnyálmirigy-gyulladás vagy a krónikus hasnyálmirigy-gyulladás súlyosbodása. A betegeknél cukorbetegség tünetei vagy extrapancreaticus tünetek jelentkezhetnek. Egyéb tünetek: hátfájás, fogyás, fáradtság.

Szerológia

A szerológiai vizsgálat az IgG4, a hypergammaglobulinemia, az antinukleáris antitestek, a simaizomellenes antitestek, a karbonanhidráz II antitestek, a laktoferrin, a reumatoid faktor növekedését mutatja.

Hasnyálmirigyen kívüli asszociációk

Az epevezeték az autoimmun hasnyálmirigy-gyulladással járó extrapancreaticus elváltozások leggyakoribb helye. 100 autoimmun pancreatitisben szenvedő Kínában végzett vizsgálat kimutatta, hogy a betegek 77% -ánál extrapancreaticus elváltozások vannak.

Annak megállapításához, hogy az extrapancreaticus betegségek autoimmun pancreatitishez társulnak, bizonyos kritériumokra van szükség, nevezetesen: a limfoplazmocita infiltráció és más érintett szervek ugyanazon hisztopatológiai változásai, IgG4 pozitív plazmasejtekkel való infiltráció, phlebitis obliterans, a csúcs aphthosus fibrózisa, coexum, a kortikoszteroid terápiára adott kedvező válasz, az autoimmun hasnyálmirigy-gyulladással és a Sjögren-szindrómával járó nyálmirigyek elváltozásainak differenciálása. Az autoimmun pancreatitis egyidejű elváltozásai: sialadenitis, szklerotizáló cholangitis, retroperitoneális fibrózis, interstitialis tüdőbetegség, tubulointerstitialis nephritis.

képek

A képalkotás fontos szerepet játszik az autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás diagnosztizálásában, ennek a betegségnek számos jele van a CT-n.

Ultrahang: diffúz hipoekóikusan megnagyobbodott hasnyálmirigy vagy hipoekóikus tömeg, de előfordulhatnak gócok, hiperechoikus strandok, lebenyelrendezés vagy lebenyszegély.
ERCP: a keskeny hasnyálmirigy-csatorna jellemző, a hasnyálmirigy-csatorna szűkületei és tágulásának hiánya az akadály előtt, az intra- vagy extrahepatikus epevezeték rendellenességei is előfordulhatnak. A PAI-ban szenvedő betegek 80-90% -ában (autoimmun pancreatitis) a choledochalis csatorna szűkülete változó szűkülettel jár.
CT: A betegek 40-60% -ánál megnagyobbodott a hasnyálmirigy, de vannak olyan betegek is, akiknél fokozatosan megnövekedhet a hasnyálmirigy-térfogat vagy normál méretű a hasnyálmirigy. Megkülönböztető jelként a hypodense perem kapszulaként jelenik meg.
MRI: kapszula jel, hyposignal a T1-ben, kevésbé intenzív jel, annál magasabb a fibrózis, és a hypersignal T2-ben minimális fibrózis esetén.

A Mayo Klinika diagnosztikai kritériumai a következők: a szövettani, képalkotó, szerológiai PAI jellegzetes jelei, egy másik szerv bevonása és a kortikoszteroid terápiára adott válasz.

Megkülönböztető diagnózis

A PAI klinikai és képalkotási aspektusa szerint a legnehezebb a differenciálódás a hasnyálmirigyrákkal. Egyes tanulmányok [2] [3] szerint a hibaarány 28-29, 7% körüli, amelyben a PAI-ban szenvedő betegeknél hasnyálmirigyrákot diagnosztizálnak és sebészeti úton kezelnek. [1]

A két betegség klinikai megkülönböztetését sárgaság megfigyelésével végezzük. Hasnyálmirigyrák esetén a sárgaság folyamatosan fejlődik, míg a PAI esetében a sárgaság ingadozik, és ritka esetekben spontán megszűnik.

A PAI-ban szenvedő betegek szérum IgG4 mérése után a szérum IgG4 szintje gyakran> 135mg/dl, míg hasnyálmirigyrákos betegeknél átlagosan 34 mg/dl, de vannak ritka esetek (

10%) [4] hasnyálmirigyrákban szenvedő betegek szérumszintje megemelkedett, mint a PAI-ban.

A számítógépes tomográfián a PAI hasnyálmirigyének tipikus "kolbász alakú" megjelenése van, homályos körvonallal, ami ritkán fordul elő a hasnyálmirigyrákban. Amikor a fibro-gyulladásos változások peripancreaticus zsírszövetet eredményeznek, a hasnyálmirigy körüli vastagodás lép fel. kapszula, kifejezetten PAI-s betegek számára.

A DW-MRI és a hasnyálmirigyrák és a PAI hiperszignális jelet mutat, de a PAI esetében diffúz, magányos és többszörös, míg a hasnyálmirigyrákban egyedüli területeken. A látszólagos diffúziós együttható szignifikánsan alacsonyabb értéket mutat az IAP-ban, mint hasnyálmirigyrákban vagy normál hasnyálmirigyben szenvedőknél.

Az ERCP esetében a PAI esetében a fő hasnyálmirigy-rendszert szabálytalanul szűkítik el obstrukció nélkül, szakadatlan elváltozások, egy elágazó ág, amely megkerüli a fő hasnyálmirigy-traktus beszűkült részét,