Az Addison-kór mellékvese-elégtelenség
Az Addison-kór vagy a mellékvese-elégtelenség egy alulműködő mellékvese kéreg, amelyet könnyű kezelni. Az addisoni válság veszélyes!
Az Addison-kórt Thomas Addison angol orvosról és sebészről kapta, aki 1793 és 1860 között az angliai Brightonban élt. A mellékvese-elégtelenség 5-ből körülbelül 4-et érint, és epidemiológiailag 100 000-ből körülbelül 40-ben fordul elő.
A betegség oka az primer Addison-kór a mellékvese szövetének teljes vagy részleges megsemmisülése másodlagos Addison-kór meghibásodás van az agyban. Általánosságban elmondható, hogy a mellékvese által csökkent hormontermelés és a mellékvesekéreg rendellenessége a test energia- és ásványianyag-egyensúlya.
Az Addison-kór különböző formái
Az Addison-kórban szenvedő betegek többnyire az elsődleges formában (primer Addison-kór) szenvednek, amelyben a mellékvese szövetét többnyire a szervezet saját immunrendszerének betegsége - egy autoimmun betegség - károsította. Az Addison-kórban előforduló egyéb autoimmun betegségek az I. típusú diabetes mellitus és a petefészek meghibásodása, de a tuberkulózis kiválthatja az Addison-kórt is. A gombás fertőzések és a vérzés, valamint a rákos megbetegedések szintén ritkábban okoznak mellékvese-elégtelenséget, bár az AIDS-ben elért fertőzések elpusztíthatják a mellékvesét is.
A másodlagos formát (másodlagos Addison-kór) az agyalapi mirigy alulműködése - az úgynevezett agyalapi mirigy elégtelenség - okozza, amelynek következtében a mellékvese kérge nem stimulálódik kellőképpen a kortizol termeléséhez. Végül a daganatok, valamint a fejsérülések, a traumás agysérülések, a keringési rendellenességek és az autoimmun reakciók lehetnek az oka.
A kortikoszteroidokkal végzett hosszú távú, nagy dózisú kezelés a mellékvese működését is károsíthatja. A betegség ezen formája tercier Addison-kór néven ismert. Túl kevés CRH (kortikotropin-felszabadító hormon) termelődik, ami azt jelenti, hogy az agyalapi mirigy nincs eléggé stimulálva az ACTH termeléséhez, és a mellékvese nem tud elegendő mennyiségű saját hormont termelni.
Ha például egy kortizonkészítményt abbahagynak, a szervezet saját hormontermelése csak lassan indul újra. Emiatt a kortizonnal történő nagyobb dózisú hosszú távú kezelést soha nem szabad gyorsan befejezni, mivel ez Addison válságához vezethet.
Kockázati tényezők
- Waterhouse-Friderichsen-szindróma: A súlyos vérmérgezés (például meningococcusoktól) a mellékvesék infarktusához vezethet (a mellékvese elégtelen vérellátása miatt meghibásodhat).
- fertőzések (pl. tuberkulózis, hisztoplazmózis, AIDS)
- Vérhígítók által okozott mellékvese-vérzés, amely vérzést okoz a mellékvese károsodásában
- a mellékvese kéregének rákos megbetegedései
jelek és tünetek
A bőr barnulása az Addison-kór klasszikus korai jele, ezért a mellékvese elégtelenségét a korábbi időkben "bronchiális bőrbetegségnek" nevezték. Az agyalapi mirigy hormon ACTH túltermelése ezt a barna színt eredményezi az elsődleges Addison-kórban, mivel az ACTH képezi az MSH (melanocita-stimuláló hormon) pigmenthormont, amely elsötétíti a talpát, a tenyerét, a hegeket és a szájnyálkahártyát.
A másodlagos és harmadlagos Addison-kórban maga az agyalapi mirigy érintett, ami azt jelenti, hogy az ACTH nem válik túlaktívvá, és nincs elszíneződés a bőrön.
Az Addison-kórban szenvedő betegeknél tipikus a sós éhség, mivel az ásványi anyag egyensúlyát az aldoszteronhiány megváltoztatja.
Továbbá az alacsony vérnyomás befolyásolja a beteget.
A klinikai kép a betegség előrehaladásának sebességétől függ. Különösen akkor, ha az elsődleges Addison-kór lassan alakul ki, a korai tüneteket gyakran rosszul értelmezik az életkor vagy a krónikus fáradtság szindróma jeleiként. Csak tapasztalt endokrinológus biztosíthat bizonyosságot azzal, ha a vért hormonális rendellenességek miatt vizsgálják.
Súlyosabb tünetek csak akkor jelentkeznek, ha a mellékvese szövetének 90% -a megsemmisült. Az Addison-kórban szenvedő betegek ezt követően gyengeség, fáradtság és étvágytalanság érzésében szenvednek súlycsökkenéssel és további gyomor-bélrendszeri panaszokkal, például émelygéssel és hányással, valamint hasi fájdalommal.
Vizsgálatok feltételezett mellékvese elégtelenség esetén
- A tipikus tünetek kórtörténete és korábbi kezelések, például kortizon terápia vagy műtét.
- Fizikai belső vizsgálat.
- Vérvizsgálat (Addison-kórban a nátrium- és káliumszint alacsony, a vércukorszint pedig meglehetősen alacsony); férfi betegeknél: határozza meg a hosszú láncú zsírsavak mennyiségét a vérben az adrenoleukodistrophia kizárása érdekében.
- Az ACTH rövid teszt méri a kortizol koncentrációt, amikor az ACTH-t mesterségesen a vérbe injektálják. Amikor a kortizol képződik, a mellékvese működőképes.
- Ultrahang (szonográfia), komputertomográfia (CT), mágneses rezonancia képalkotás (MRT) segítségével megmutatja, hogy az Addison-kór oka a megnagyobbodott mellékvese, a daganat metasztázisai vagy a tuberkulózis meszesedései.
Probléma az addisoni válsággal
Az Addison-kórral összefüggő betegségek kapcsán az úgynevezett Addison-válság különösen veszélyes. Addison válságában a fennálló mellékvese-elégtelenséget súlyosbíthatják sérülések vagy különösen stresszes helyzetek. Ez a hormontermelés teljes elvesztéséhez vezethet. Ez egy életveszélyes helyzet, amelyet a sürgősségi orvosnak vagy a kórházban kell kezelnie.
Addison-krízis esetén az orvos nagy kezdeti hidrokortizon-dózist fecskendez be a beteg vénájába, majd infúziót állít be, amelyen keresztül a hidrokortizon 24 órán át folyamatosan beadásra kerül. A beteget intenzív terápiás gyógyszerrel kell ellenőrizni, és a kortizon mellett cukor vagy só infúziót is kapnak.
Hogyan kezeljük az Addison-kórt
Az Addison-kórt a diagnózis után azonnal kezelni kell, hogy elkerüljük a fent említett addison-krízis bekövetkezését. A mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegeknek egész életen át gyógyszert kell szedniük. Mivel a betegség nem gyógyítható.
Végül a kezelőorvosnak egyedileg kell beállítania a hormonok szájon át történő bevitelét. Sok tapasztalatra van szüksége, különösen a testet érő extrém stresszes helyzetekben, például vírusfertőzések, gyomor-bélrendszeri betegségek vagy műtétek során.
Reggel, délután és adott esetben este a szokásos napi 2-3-szoros hidrokortizon adagot alkalmazzák. Ezzel a terápiás sémával utánozzák az emberi test kortizol felszabadulásának természetes ritmusát. Alternatív megoldásként a kortizon-acetát és fludrokortizon kombinációja segíthet a tünetek ellen.
A helyzettől függően szükség lehet a hidrokortizon dózisának megduplázására vagy megháromszorozására. A fludrokortizon dózisának ideiglenes emelése kompenzálhatja a fizikai erőfeszítések során bekövetkező magas folyadék- és ásványianyag-veszteséget.
Természetesen, ha az Addison-kórt egy másik betegség okozza, akkor ezt is kezelni kell. A férfi nemi hormonok - úgynevezett androgének - helyettesítését tabletta formájában történő szállítással néha a menopauza alatt lévő nőknél alkalmazzák.
Egyébként, ha terhes az utolsó trimeszterben, akkor a gyógyszer adagját is módosítania kell. A szülésnek nagy dózisú hidrokortizonnal kell történnie.
A kezelés menetének és prognózisának ellenőrzése
A páciens vérértékei, testtömege és vérnyomása azt jelzik, hogy a megfelelő gyógyszert alkalmazzák-e a szükséges dózisban. Különböző tünetek jelzik a túladagolást vagy a túladagolást.
- Túladagolás: Alvászavarok, vízvisszatartás, fokozott étvágy, elhízás vagy elhízás, súlygyarapodás és pattanások
- Aluladagolás: Hajtás hiánya, fáradtság, gyengeség, izomfájdalom, étvágytalanság, émelygés és fogyás
Megfelelő terápia esetén a siker esélye jó. Például az Addison-kórban szenvedő betegek várható élettartama és életminősége hasonló az egészséges emberekéhez. Kortizonbérlet ajánlott mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegek számára - gyógyszeres kezeléssel, adagolással és a kezelőorvos elérhetőségével.
A gyógyszeres kezelést és az adagot a kezelőorvosnak rendszeresen ellenőriznie kell. Addison-kórban szenvedő, addison-krízisben szenvedő betegek nagyobb kockázatot jelentenek a mellékvese-elégtelenség tüneteinek súlyosbodására. Önnek és hozzátartozóinak, valamint az orvosnak különös óvatossággal kell eljárnia.
Irodalom:
Sadaf Munir; Muhammad Waseem. Addison-kór. StatPearls [Internet]. Utolsó frissítés: 2020. július 5.
Betterle C, Presotto F, Furmaniak J. Addison-kór epidemiológiája, patogenezise és diagnózisa felnőtteknél. J Endocrinol Invest. 2019; 42 (12): 1407-1433. doi: 10.1007/s40618-019-01079-6
Barthel A, Benker G, Berens K és mtsai. Frissítés az Addison-kórról. Exp Clin Endocrinol Diabetes. 2019; 127 (2-03): 165-175. doi: 10.1055/a-0804-2715