Az agyalapi mirigy és a mellékvese betegségei
Betegtájékoztató kiadvány Hipofízis és mellékvese betegségek gyermekekben és serdülőknél Hipofízis és mellékvese betegségek e.v.
Tartalom Bevezetés 4 Hormonok 5 Az agyalapi mirigy 9 A növekedési hormon hiánya 27 A mellékvese betegségei 35 Adrenogenitalis szindróma (AGS) 39 A pubertás rendellenességei 49 Kitekintés 55 Önsegítő csoportok 59 Fontos megjegyzés: Az orvostudomány és a tudomány folyamatosan fejlődik. A szerző, a szerkesztő és a kiadó a lehető legnagyobb gondot fordítja arra, hogy különösen a kezeléssel és a gyógyszerterápiával kapcsolatos információk megfeleljenek a jelenlegi ismereteknek. Az információk helyességére vonatkozó garancia kifejezetten kizárt. Gondoskodási kötelességének részeként minden felhasználónak ellenőriznie kell az útmutatóban használt készítményekre vonatkozó információkat, és ha szükséges, szakemberrel konzultálva, és szükség esetén javítania kell azokat. A gyógyszeres kezelés és/vagy az adagolás bármilyen jelzése teljes mértékben a felhasználó kockázatát jelenti. Hálózati hipofízis és mellékvese betegségek e.v. Waldstraße 34, 91054 Erlangen 1. kiadás 2009-től 3. kiadás
Hipotalamus hipofízis pajzsmirigy mellékvese hormonok I 7
Az agyalapi mirigy Mit jelent az agyalapi mirigy valójában? A kifejezés a görögből származik, amely hipo (alatt) és fizisz (növekszik, kel fel) áll. Az agyalapi mirigyet ezért agyalapi mirigynek is nevezik. Hol van az agyalapi mirigy? Az agyalapi mirigy a koponya belsejében található a sphenoid csontban (os sphenoidale), egy koponyacsontban. Nyeregszerű csontnyúlványba van ágyazva, amelyet török nyeregnek (Sella Turcica) is neveznek, mivel hasonlósága van a török lovasság nyeregével a XVI-XVIII. Agyalapi mirigy 10 I Az agyalapi mirigy
Milyen részekből áll az agyalapi mirigy? A fizikai funkciókat tekintve megkülönböztetik a hipofízis elülső mirigyét (HVL) és a hátsó hipofízisét (HHL). A HVL mirigy, a HHL az agy része. Agyalapi mirigy elülső lebenyei A hátsó agyalapi mirigy Mi a feladata az agyalapi mirigynek? A hipofízis elülső mirigyében hormonok képződnek és a véráramba kerülnek, amelyek közül néhány közvetlen hatással van a test különböző részeire. Legtöbbször azonban az agyalapi mirigy hormonjai szabályozzák más hormonok termelését a test többi mirigyében. Milyen hormonokat termel az agyalapi mirigy elülső része? Hogyan működnek? a) Pajzsmirigy-stimuláló hormon (TSH, pajzsmirigy-stimuláló hormon): A TSH a pajzsmirigyhormonok, a tiroxin és a trijód-tironin termelését és felszabadulását okozza. A pajzsmirigyhormonok szabályozzák az anyagcserét, vagyis a test összes létfontosságú kémiai reakciójának teljes egészét. Befolyásolják a növekedést és a fizikai fejlődést. Ha nem termelődik elegendő TSH, a pajzsmirigy alulműködik, másodlagos hypothyreosis néven ismert. Ez a ritka betegség serdülőkorban is előfordulhat. Az agyalapi mirigy I 11
rándulások, fáradtság, súlyváltozások, az orvost is közbe kell kérdezni. Az endokrinológus elvégez bizonyos vizsgálatokat, vérvizsgálatokat és esetleg vizeletvizsgálatokat. A vérnyomáson és a pulzuson kívül különös figyelmet fog fordítani az Addison-kóros betegek vérplazma renin aktivitására (PRA), valamint a kálium és nátrium szintjére. Ezen vérértékek pontos értelmezése bizonyos tapasztalatokat igényel. A vérvizsgálatok mellett az agyalapi mirigy betegségében szenvedő betegeknél szükség lehet az agyalapi mirigy röntgenvizsgálatára (számítógépes tomográfia), az agyalapi mirigy mágneses rezonancia képalkotására (speciális képalkotó eljárás) és a látótér vizsgálatára (perimetria) a szemész számára. Szüksége van-e a betegeknek sürgősségi azonosítóra? Minden agyalapi mirigyben vagy mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegnek sürgősségi kártyára van szüksége, hogy a kezelőorvos váratlan események esetén gyorsan tájékoztatást kapjon a betegségről. Mindig magával kell vinni. Az agyalapi mirigy I 25
Minden gyógyszert kompenzálnak? Az agyalapi mirigy, mellékvese-elégtelenség vagy prolaktinoma kezeléséhez szükséges összes gyógyszert az egészségbiztosítónak fedeznie kell. Ez vonatkozik minden jóváhagyott hormonpótló készítményre, például hidrokortizonra, tiroxinra, nemi hormonokra és más szükséges gyógyszerekre. Még akkor is, ha nem kötelező törvényi egészségbiztosítónál van biztosítva, a költségeket a magánbiztosító fedezi. Ha bármilyen probléma merülne fel, vegye fel a kapcsolatot szakemberével (endokrinológus). 26 I az agyalapi mirigy
A stimulációs tesztek során azonban normálisan növekszik a növekedési hormon; a spontán éjszakai felszabadulási profilban a növekedési hormon felszabadulása jelentősen csökken. Az agyalapi mirigy rendellenesen kicsi vagy károsodhat, ha hiányzik a növekedési hormon. Ritka esetekben agydaganat is elrejthető a növekedési hormon hiánya mögött. Ezért a növekedési hormon terápia megkezdése előtt egy ilyen diagnózist a képalkotó módszerekkel, számítógépes tomogram vagy mágneses rezonancia tomográfia segítségével kell elvégezni. Ha nem találunk szerves okot a növekedési hormon hiányára, akkor idiopátiás növekedési hormon hiányról beszélünk, ami azt jelenti, hogy nem lehet meghatározni felismerhető okát. Lehetséges, de rendkívül ritka háttér genetikai rendellenesség is lehet. A növekedési hormon hiány ritka; statisztikailag 5000–10 000 születésenként egy ilyen hiányú gyermek van. Bizonyos körülmények között ez a rendellenesség is megszerezhető, például fejsérülések, szülés közbeni szövődmények, koponya besugárzás, pl. B. agydaganatok vagy leukémia miatt, valamint az agy vagy bőrének bizonyos gyulladásos folyamataival. Növekedési hormonhiány I 29
Növekedési hormonokkal történő kezelés A növekedési hormont ma géntechnológiával állítják elő. A növekedési hormont a bőr alá kell beadni. Ha a gyomoron keresztül kerül be, a gyomorsav elpusztítja. A növekedési hormon egy példa a növekedési hormon hiányban szenvedő fiú fejlődésére, akinek csontkora jóval a kora alatt van. 30 I Növekedési hormon hiány
Mellékvese rendellenességek
Mellékvese rendellenességek Hol van a mellékvese? Két mellékvese van. A testben vannak elrejtve a vesék tetején. Latinul glandula adrenalis-nak (mirigy a vese mellett) vagy glandula suprarenalis-nak (mirigy a vesén) nevezik őket. A mellékvesét a velő, a belső szövet és a kéreg, a külső héj alkotja. A mellékvese velőjének nincs nagy jelentősége. Mellékvese kéreg mellékvese medulla Mi a feokromocitóma? A feokromocitóma a mellékvese többnyire jóindulatú daganata, amely elsősorban az adrenalin és a noradrenalin hormonokat termeli és szabadítja fel kontrollálatlan módon. Ez támadásszerű magas vérnyomáshoz vagy tartósan magas vérnyomáshoz vezethet. Ez gyakran nyugtalanságban, idegességben, palpitációban, izzadásban, fejfájásban és sápadtságban nyilvánul meg. A diagnózis érdekében először a vér- és vizeletmintákat ellenőrizzük, hogy megnő-e a megfelelő hormonok koncentrációja. Ebben az esetben a pheochromocytoma helyzetét és méretét olyan képalkotó módszerekkel rögzítik, mint a számítógépes tomográfia vagy a mágneses rezonancia tomográfia. 36 I A mellékvese rendellenességei