Az akut leukémia (AML, ALL) egészségügyi portálja
Az akut leukémia súlyos klinikai kép, amelyet nem kezelve rövid idő alatt életveszélyessé válhat. A megfelelő kezelést ezért a lehető leghamarabb el kell kezdeni.
Mind az akut limfoblasztos leukémia (ALL), mind az akut myeloid leukémia (AML) esetében a kemoterápia a fő kezelési intézkedés. Ezen felül - a betegség altípusától függően - más célzott kezelések is alkalmazhatók.
Ma már tudjuk, hogy az egyes terápiákra adott válasz, a visszaesés kockázata és a betegség lefolyása a molekuláris biológiai jellemzőktől függően eltérő. Figyelembe kell venni olyan egyedi tényezőket is, mint a beteg életkora és általános egészségi állapota.
Az akut leukémia terápiája több szakaszra oszlik.
Mi a fázis előtti terápia?
A leukémia kezelések során viszonylag rövid idő alatt nagyszámú rákos sejtet kell megsemmisíteni. Fennáll az úgynevezett tumor lízis szindróma veszélye: Sok beteg sejt szétesése nagyon rövid időn belül súlyos vérzést, anyagcserezavarokat vagy a szervek károsodását eredményezheti. E komplikációk elkerülése érdekében néha az első lépés az egyik egy hétig tartó kemoterápia végrehajtják. Ennek el kell pusztítania az első leukémia sejteket, és fokozatosan fel kell készítenie a testet az ezt követő intenzív terápiás szakaszra.
Mi az indukciós terápia?
Ez a kezelés első intenzív szakasza. A leukémia sejtek többségét meg kell semmisíteni, és meg kell akadályozni a betegség progresszióját. Erre a célra a erős kemoterápia kezdeményezett. Különböző úgynevezett citosztatikumok vannak kombinálva egymással; ezek olyan hatóanyagok, amelyek megakadályozzák a rákos sejtek szétválását és ezáltal megakadályozzák a betegség terjedését. A kemoterápiát tabletták formájában vagy infúzió formájában vénába adják. Ebben a szakaszban a kezelések fekvőbetegségben zajlanak; a citosztatikumokat többször adják be meghatározott időtartamra (általában több hétre).
A citosztatikumok nem a rákos sejtek ellen irányulnak, hanem károsíthatják a szervezet egészséges sejtjeit is. Tehát nemcsak a leukémia sejteket támadják meg, hanem a vérképző rendszer más sejtjeit is. A normális vérképződés súlyosan károsodott, vagy akár teljesen leáll a kezelés során (úgynevezett aplasia). Ez idő alatt az érintettek rendkívül fogékonyak a fertőzésekre, vérszegénységet és erősen fokozott vérzési hajlamot mutatnak. Egyéb lehetséges nemkívánatos mellékhatások például hányinger és hányás, étvágytalanság, hajhullás vagy súlyos fáradtság. További információ a témáról: Rák: Terápia
A kemoterápia mellett intenzív támogató kezelésekre van szükség, például antibiotikum-terápiákra a fertőzések kezelésére vagy megelőzésére, valamint a vérkészítmények használatára. Bővebben a témáról: vérátömlesztés
Akut limfocita leukémia (ALL)
ALL-sel fokozottan fennáll annak a veszélye, hogy a leukémia sejtek az agyban vagy a központi idegrendszerben is megtelepednek. Összességében tehát a kemoterápiát nemcsak a vénába, hanem közvetlenül az agy és a gerincvelő folyadékába (folyadékba) is beadják. Ez az ismételt ágyéki szúrások részeként történik. Az ALL-ben szenvedő betegek a sugárkezelés, aminek szintén segítenie kell az idegrendszer lehetséges megtelepedéseit; Több egyéni ülésen különösen az agy és a gerincvelő felső része besugárzott.
Ezen kívül vannak ún célzott terápiák ártalmatlanításra. Ezek a gyógyszerek képesek felismerni a rákos sejtek bizonyos jellemzőit és célzottan küzdenek ellenük. Az, hogy alkalmazhatók-e és mely hatóanyagok alkalmasak, a leukémia sejtek molekuláris genetikai jellemzőitől függ:
- Az érintettek egy alcsoportja (CD20-pozitív ALL) esetében vannak hatóanyagok a Immun terápia (Ellenanyag).
- A betegek egy másik csoportjára ún Tirozin-kináz inhibitorok ártalmatlanításra. Ezeket azoknál az érintetteknél alkalmazzák, akiknél az úgynevezett Philadelphia kromoszóma kimutatható. Ez a kromoszóma egy új gén (BCR-ABL) létrehozását és új fehérje képződését eredményezi (a protein-kinázok csoportjából). A tirozin-kináz gátlók alkalmazása jelentősen javította a prognózist ennél a betegcsoportnál, ami korábban meglehetősen kedvezőtlen volt. A Philadelphia kromoszóma jellemzően krónikus lymphocytás leukémiában szenvedő betegeknél is megtalálható.
Bővebben a témáról: Krónikus leukémia terápiája
Hogyan értékelik a terápia sikerét?
A terápia sikerességének felmérésére rendszeres vér- és csontvelő-ellenőrzéseket végeznek. Az akut leukémia kezelésének célja az úgynevezett Remisszió, Ez azt jelenti: Normális vér- és csontvelői vizsgálatokkal a leukémia sejtek már nem mutathatók ki (teljes remisszió). Ha a leukémia sejtek még mindig kimutathatók, de jelentősen csökkentek, részleges remisszióról beszélünk.
Minimális maradvány betegség
A teljes remisszió azt jelenti, hogy a vérben és a csontvelőben a leukémia sejtek százalékos aránya öt százalék alá esett. Ekkor már nem mutathatók ki mikroszkóp alatt normál vizsgálati módszerekkel.
Ez azonban nem jelenti azt, hogy a szervezet teljesen mentes a leukémia sejtektől. Fennáll annak a veszélye, hogy az egyes kóros sejtek a testben maradnak, szaporodnak és a leukémia megismétlődéséhez (visszaeséséhez) vezetnek. Az ilyen egyedi sejteket csak speciális molekuláris biológiai módszerekkel (pl. PCR) lehet kimutatni. Az egyes leukémia sejtek jelenléte minimális reziduális betegségként (MRD) ismert. Fontos intézkedés a terápia sikerességének és a visszaesés valószínűségének felmérésére.
Mi a konszolidációs terápia?
Ez a kezelés második szakasza, amely azonnal követi az indukciós terápiát. Még akkor is, ha az indukciós terápiával teljes remisszió érhető el, a leukémia sejtek egy része általában még mindig jelen van a testben. További kezelés nélkül a relapszus kockázata viszonylag magas lenne. Emiatt az első kezelési fázist követően a lehető leghamarabb további intenzív terápiákat kezdenek, és néhány hónapon keresztül folytatják.
A további eljárás a leukémia típusától és a rákos sejtek speciális, egyedi jellemzőitől függ.
Akut myeloid leukémia (AML)
A genetikai jellemzők alapján az AML különböző kockázati csoportokra oszlik, vagyis azokra, akiknek kedvező, mérsékelt vagy kedvezőtlen prognózisuk van. Például ismert, hogy a DNS bizonyos mutációival rendelkező betegek különösen jól reagálnak a kemoterápiára; ezeknél az embereknél a kemoterápia ismételt ciklusai az egyetlen ésszerű intézkedés. Ha a kemoterápia a kockázati profil miatt várhatóan nem lesz különösebben sikeres, akkor további Őssejt-transzplantáció végrehajtják. Ennek során az egészséges őssejtek átkerülnek a betegbe, amelyek segítségével a vérképző rendszer újra felépülhet. Ezenkívül fel kell mérni, hogy a beteg életkora és általános állapota lehetővé teszi-e az intenzív kemoterápiát és az őssejt-transzplantációt. Új, célzott gyógyszereket (antitestek, inhibitorok) is egyre inkább alkalmaznak.
Akut limfocita leukémia (ALL)
- Ha nincs megnövekedett kockázat a betegség kiújulásához, a megkezdett kemoterápiát körülbelül egy évig folytatják. Ezután kezdődik a fenntartó terápiás szakasz a beteg számára.
- Ha a relapszus kockázata magas, akkor őssejt-transzplantációt hajtanak végre az indukciós terápia után. Ebbe a csoportba tartoznak a pozitív Philadelphia kromoszómával rendelkező betegek is.
Mit jelent a fenntartó terápia?
Mely utólagos vizsgálatok szükségesek?
Az akut leukémia minden formájánál fontos a rendszeres utóvizsgálat a sikeres terápia után. Ez magában foglalja többek között a fizikális vizsgálatot, valamint a vér és a csontvelő ellenőrzését, amelynek során a minimális maradványbetegséget ismételten meghatározzák. A visszaesés kockázata a sikeres terápiát követő első három évben a legmagasabb. Ez idő alatt az utóvizsgálatok rövid időközönként zajlanak. Minél tovább tart a remisszió állapota, annál nagyobb a valószínűsége annak, hogy a leukémia véglegesen meggyógyul; az ellenőrzések közötti intervallum ekkor meghosszabbítható.
Mi történik, ha a leukémia megismétlődik?
Ha az akut leukémia az eredetileg sikeres kezelés után visszatér, a kemoterápiát ismét elvégzik. Későbbi visszaesés esetén az indukciós terápiát újra lehet kezdeni, korai visszaesés esetén általában más hatóanyag-kombinációkat alkalmaznak. Ezenkívül ellenőrizzük, hogy a beteg alkalmas-e őssejt-transzplantációra; ez a visszaesés után is maradandó gyógyulást okozhat.
A betegség típusától függően célzott gyógyszerek és új sejtterápiák (CAR-T) is alkalmazhatók.
Mit jelent a tumor tábla és a klinikai vizsgálat?
A leukémia nem egységes betegségminta, számos tényező befolyásolja a lefolyást és a súlyosságot. Ennek megfelelően nincsenek általánosan alkalmazható kezelési stratégiák minden érintett számára; hogy melyik terápia a legjobb az egyes esetekben, azt egyedileg határozzák meg. Ezért a leukémia ellátásának és terápiájának tervezésének részeként ún Daganatos táblák tartott. A tumor tábla egyfajta konferencia, amelyen a különböző tudományterületek szakértői közösen meghatározzák az egyes betegek számára a legjobb egyéni kezelési stratégiát a legfrissebb tudományos eredmények alapján.
Az érintettek lehetőséget kapnak arra is, hogy részt vegyenek a klinikai vizsgálat résztvenni. Ez nem azt jelenti, hogy a kezelés kísérleti jellegű; a klinikai vizsgálatok lehetővé teszik a legújabb kezelési megközelítések és gyógyszerek elérését. A résztvevők nagyon intenzív és szoros együttműködésben részesülnek és utólagos ellenőrzésekben részesülnek. Sok leukémiás betegnek óriási haszna lehet ebből.
A kezelő orvosok egyedi információkat nyújtanak arról, hogy lehetséges-e egy klinikai vizsgálatban való részvétel és hogyan fog zajlani.
A felhasznált irodalom megtalálható az irodalomjegyzékben.
utolsó frissítés: 2019.01.14
Az egészségügyi portál szerkesztői jóváhagyják
Utolsó szakértői vizsgálat az Univ. Prof. Dr. Ulrich Jäger A szakértők csoportjához