Az alacsony kalóriatartalmú étrend hatása a Willi-Prader-szindróma légzőszervi megnyilvánulásaira -
Felhívjuk figyelmét, hogy az Internet Explorer 8.x verziója 2016. január 1-jétől nem támogatott. További információért lásd ezt a támogatási oldalt.
Hozzáférés megszerzése Hozzáférés
Gyermekgyógyászati Levéltár
Add hozzá Mendeley-hez
összefoglaló
A Willi-Prader-szindrómát (S VP) különösen az elhízás és a túlevés jellemzi. A légzőszervi megnyilvánulásokat leírják: horkolás, alvási apnoe szindróma, aololáris hipoventiláció.
Megfigyelés. - Az SWP-t bemutató Jonathan 3 éves kortól terhelési nehézlégzéssel, majd cianózissal és éjszakai izzadással jár. Néhány hónappal később légzési elégtelenség miatt intenzív osztályba került. Súlya 48 kg (az elméleti érték (VT) 300% -a), polipnoával (60 ciklus/perc), cianózissal és a mellkas falának zsíros beszűrésével jár. A transzkután oxigéntelítettség 65% a levegőben, a capnia pedig 81 Hgmm (artériás kapilláris gáz). A szív ultrahangja súlyos pulmonalis artériás magas vérnyomást állapít meg (átlagos nyomás = 55 Hgmm). A poliszomnográfia megerősíti az alveoláris hipoventiláció romlását az éjszaka folyamán, és megmutatja a bradycardiaért felelős artériás oxigén deszaturáció epizódjait. A kezelés kombinálja az oxigénterápiát, kezdetben mechanikus lélegeztetéssel (arcmaszk) és alacsony kalóriatartalmú étrenddel (600 kalória/nap). Az evolúciót a légzés állapotának javulása jellemzi, súlycsökkenéssel együtt. 4 hónap elteltével a gyermek súlya 33 kg (VT 200%); eltűntek a funkcionális légzőszervi tünetek, valamint a hipoxémia, a hiperkapnia és a pulmonalis artériás magas vérnyomás. A poliszomnográfiában nincs többé deszaturáció.