Az Angers Egyetemi Kórház sejthematológiai laboratóriuma

www.hematocell.fr

  • itthon
  • Vér és csontvelő sejtek
  • A… során megfigyelt citológiai rendellenességek .
  • Megjegyezte a bioklinikai megfigyeléseket
  • Sejtes hematológia oktatása
  • Képbank

Alapvető thrombocytemia

Myeloproliferatív szindróma, amelyet krónikus trombocitózis jellemez megakaryocytás hiperpláziával és óriási megakaryocytákkal (MK).

angers

Néha kényes diagnózis: a mai napig nincs specifikus marker, és gyakran a kizárás diagnózisa.

1. Epidemiológia

A felnőtteket (50–60 év) a nemek azonos gyakoriságával érinti; másik kis frekvencia csúcs 30 év körül (nők)

Előfordulás = 1 - 2,5/100 000 H/év.

2. Klinikai szempontok

Az esetek 2/3-ban: szeretet tünetmentes, vérképpel fedezték fel.

Az esetek 1/3-ban a a klinikai tüneteket thromboticus/hemorrhagiás balesetek uralják:

A trombózis a leggyakoribb, 3-szor gyakrabban artériás (agy, szív, vese, alsó végtagok), mint a vénás (alsó végtagok, portál, máj, tüdő). A mikrotrombusok mikrocirkulációs rendellenességeket okozhatnak: eritromelalgia, fejfájás, paresztézia, a végtagok iszkémiája (nincs összefüggés a trombotikus kockázat és a PLT szám között).

A vérzések különösen akkor figyelhetők meg, ha a PLT-szám> 1500 G/L (a vérzés kockázata és a PLT-szám közötti kapcsolat): néha bőr, gyakran nyálkahártya (először gyomor-bél traktus, urogenitális, orrvérzés). +/- súlyosak, hacsak nem társulnak antikoagulánsok (aszpirin, mások stb.) Szedésével.

A splenomegalia közepes térfogatú az esetek 1/3-ban (mindig értékelje a lép térfogatát a képalkotáson, ha a beteget kezelni akarják).

3. Biológia

3.1. Vérszámlálás

- PLT-szám> 450 G/L, krónikus (= 2 hemogramon igazolva 1-2 hónap után), az esetek felében> 1000 G/L.

Trombocita morfológia: néha óriás PLT jelenléte a granulációk ritkaságával, az MK fragmensei (különösen, ha a PLT szám> 1000 G/L)

- Leukociták.

A hiperleukocitózis (a vizsgálattól függően> 10 G/L vagy> 15 G/L) a trombózis fokozott kockázatával jár = ez neutrofil polinukleózis (ritkán haladja meg a 15 G/L-t; ½ esetben fordul elő).

Diszkrét myelemia (3%) és/vagy eozinofilek (de - Összességében: a TE-k csupán 15% -a nem mutat mutációt a JAK2, MPL és CALR génekben

3.4. Egyéb (biológiai) vizsgálatok.

- Csontvelő biopszia (BOM). A KD számának növekedése és a kórosan nagy méretű érett KD jelenléte, az eritroblasztikus és granulocitikus vonalak növekedése nélkül, sem a legéretlenebb elemek össznövekedése, sem növekedése. A (diszkrét) mielofibrosis jelenléte a diagnózis során meghatározza a Prefibrotikus TE (több pejoratív prognózis; lásd alább).

- Vérképző progenitorok in vitro tenyésztése.

A a progenitorok spontán növekedése Az esetek többségében eritroblasztikus és megakariocitikusan figyelhető meg. A megjelenése azonos vagy közel áll Vaquez M.-jéhez, és nem teszi lehetővé a differenciáldiagnózist, de a reaktív trombocitózisban nincs spontán növekedés.

- Szérum thrombopoietin (TPO) vizsgálat. Normál, kissé magas vagy kissé csökkent (általában alacsony reaktív trombocitózisban).

- Gyulladásos szindróma hiánya (CRP, fibrinogén = normál)

- Vérzéscsillapítás.

Normális vérzési idő a betegek többségénél.

Adrenalin, ADP, kollagén, de a ristocetin vagy az arachidonsav nem gyakori rendellenességei.

Néha spontán vérlemezke-aggregáció.