Az epehólyag és az extrahepatikus epevezetékek orphanet carcinoma
Keresse meg a betegséget
További keresési lehetőségek
Az epehólyag és az extrahepatikus epevezeték karcinóma
Az epehólyag-karcinóma (GBC) az epevezeték-rák leggyakoribb és legagresszívebb formája (lásd ott), és általában az epehólyag fundusában fejlődik ki, és gyorsan áttétet ad a nyirokcsomókba és a távoli helyekre.
ORPHA: 56044
Összegzés
Járványtan
Az éves előfordulási arány etnikai csoportok és földrajzi régiók szerint 1/100 000 és 1/4350 között változik. A GBC ritka a nyugati iparosodott országokban, magas előfordulási arány Japánban (1/19 000), Észak-Indiában, Chilében és Kelet-Európa egyes régióiban.
Klinikai leírás
A GBC ritka daganat, amely gyakrabban fordul elő nőknél (3-4: 1 arányban nő és férfi). A megjelenés átlagos életkora 65 év. A betegek többségének nincs tünete a betegség előrehaladásáig. A tünetek közé tartozik a hasi fájdalom (általában a jobb felső negyedben), szédülés, hányás, sárgaság, étvágytalanság és fogyás. Az epekövek gyakran jelen vannak a GBC-ben szenvedő betegeknél. A GBC rendkívül agresszív, sok esetben a nyirokcsomók, a máj és más szervek behatolnak.
Etiológia
Az etiológia nem pontosan ismert. Megbeszélik az epehólyag krónikus gyulladásával járó örökletes hajlamot, amely dysplasiahoz és rosszindulatú daganathoz vezet. A GBC-vel kapcsolatos kockázati tényezők közé tartozik a korábbi epekőbetegség, kolelithiasis, porcelán epehólyag, bakteriális fertőzések, diéta és a rendellenes hasnyálmirigy-epek elágazásai. A GBC családi esetei szintén kockázati tényezők, amelyek alátámasztják azt a hipotézist, hogy mind a genetikai, mind a környezeti tényezők szerepet játszanak a betegségre való hajlamban. Az APOB gén eddig az egyetlen olyan gén, amelyet a GBC okaként azonosítottak. A KRAS, INK4A, P53 és EGFR gének mutációi részt vesznek a GBC patogenezisében.
Diagnosztikai eljárások
A diagnózis laboratóriumi és képalkotó vizsgálatokon alapul. A vérvizsgálatok információkat nyújtanak a májenzimek és a tumor markerek értékéről. Gyakran növekszik a CEA és a CA 19-9 daganat markerek, különösen az előrehaladott stádiumokban. Az ultrahang és a számítógépes tomográfia (CT) vizsgálata az epehólyag tömeges vagy megnagyobbodását tárja fel. A daganattömegek általában az epehólyag nyakán és törzsén találhatók. Az UICC (Union International contre le Cancer) tumorcsomópont metasztázis (TNM) osztályozást alkalmazzák a betegek stádiumának meghatározására. A rák progressziójának (stádiumának) leírására és az egyéni prognózis felmérésére szolgál. Szövettani szempontból a legtöbb GBC adenocarcinoma, különböző hisztopatológiai altípusokkal. A pikkelysmr, a szarkóma, a limfóma vagy a melanoma ritkábban fordul elő.
Megkülönböztető diagnózis
A GBC-t gyakran összekeverik az adenokarcinóma egyéb formáival, vagy rosszul diagnosztizálják jóindulatú epehólyag-betegségként (pl. Krónikus kolecisztitisz vagy adenomyomatosis).
Kezelés és kezelés
Radikális műtét segmentális májreszekcióval, epevezeték reszekcióval és kiterjedt lymphadenectomiával javasolt. Obstruktív sárgaság esetén az epeutak sztentekkel történő elvezetése szükséges. T1 daganatok esetén egyszerű vagy radikális (T1b daganatok esetén) nyílt kolecisztektómia ajánlott, és általában gyógyuláshoz vezet. Sajnos a GBC-t ritkán fedezik fel ilyen korai stádiumban. A T2 daganatok kezelésére a máj ágyának en bloc reszekciója a legjobb. A T3 tumorok szelektív radikális reszekciót igényelnek, az érintett szervektől függően. A T4 tumorokat működésképtelennek tekintik, vagy magas műtéti morbiditással társulnak. Kemoterápia adható inoperábilis T3 vagy T4 daganatokban vagy áttétes betegségben szenvedő betegek számára a túlélés és az életminőség javításának reményében. A cemplatinnal kombinált gemcitabin az inoperábilis epeúti rák standard terápiája. A kevésbé mérgező, molekulárisan megcélzott hatóanyagokat jelenleg tesztelik, amelyek a kezelés lehetséges jövőbeli formáinak tekinthetők.
előrejelzés
Mivel a GBC-t gyakran csak a betegség előrehaladott stádiumában ismerik fel, a prognózis gyenge, és az 5 éves túlélési arány körülbelül 20%.
Bíráló: Dr. Junji FURUSE - Utolsó frissítés: 2012. szeptember