Az idegsejtek kúszó halála APOTHEKE ADHOC
Berlin - Stephen Hawking valószínűleg a legismertebb személy, aki amiotróf laterális szklerózisban (ALS) szenved. A fizikus géniusz 21 évesen megbetegedett krónikus fiatalkori ALS-ben, amelyet a betegség hosszú lefolyása jellemez. Néhány évvel ezelőtt az Ice Bucket Challenge által híressé tett betegség ismét eltűnt a közvélemény figyelméből. Melyek a tünetek és hogyan halad az ALS?
Az ALS a motoros idegrendszer gyógyíthatatlan degeneratív betegsége, az agy és a gerincvelő motoros sejtjeinek sejthalálával jár. A betegség fő kora 50 és 70 év között van, a férfiak gyakrabban, mint a nők. 100 000-ből körülbelül kettő-nyolc ember szenved ALS-ben.
A betegség lefolyása kúszó és progresszív. A tanfolyam változó - attól függően. mely sejteket érinti. Enyhe ügyetlenség, botlás vagy fájdalommentes bénulás jelezheti a betegség kezdetét. Az érintettek körülbelül 30 százalékában a beszéd- és nyelési rendellenességek az első jelek, ebben az esetben bulbar-kezdetnek nevezik.
A nyelési rendellenességek az étkezés megtagadásának oka lehet. Az étel belélegezve tüdőgyulladást okozhat, amely a halál legfőbb oka. A beszédzavarok feszült, lassított beszéden keresztül fejeződnek ki, hasonlóan a stroke-os betegekéhez.
A betegség során fájdalommentes bénulás lép fel az izomfeszültség növekedésével, az akaratlan rángatózás jól látható lehet. Izomgörcsökről és merevedésekről van szó, általános gyengeségig és izomsorvadásig. A betegség minden izomrészt érinthet, a szem, a szív és a záróizom kivételével.
A motoros idegsejtek pusztulása végül a motoros funkciók elvesztéséhez vezet, a karok és a lábak pedig teljesen megbénulhatnak. Ez a helyzet Hawking esetében is: A 74 éves fiatalember 1968 óta kerekesszékben ül, és 1985 óta kommunikál hangkomputeren keresztül. A fizikus ellenőrzi a verbális kommunikációt a szeme és az arcizmainak mozgatásával. Hawking maga a betegség és a tüdőgyulladás miatt veszítette el beszédét.
A betegség okait még nem sikerült tisztázni. A glutamát által közvetített neuronális halál, oxidatív stressz vagy mitokondriális diszfunkció feltételezhető lehetséges tényezőként. A Nature folyóiratban megjelent, a Leibniz Neurobiológiai Intézet idegtudósainak tanulmánya kimutatta, hogy az ALS-ben szenvedő betegek agyában a funkcionális változások hasonlóak voltak a temporális demenciában szenvedőknél tapasztaltakhoz.
A legismertebb terápia a riluzol neuroprotektív szer. A glutamát felszabadulása gátolt, a feszültségfüggő nátriumcsatornák inaktiválódnak. A kezelés késlelteti az ALS-t, de nem tudja gyógyítani az állapotot. Egyes esetekben a gyógyszer hatása nem ismerhető fel, a betegeknek olyan mellékhatásokkal kell megküzdeniük, mint a hasmenés, az aszténia, a hányás és a szédülés. Ha a hatóanyagot a korai szakaszban alkalmazzák, ez akár hat hónappal meghosszabbíthatja a betegek életét.
A reményt az A- és E-vitaminokban és a Q10 koenzimben is elhelyezik. Ezek állítólag elfogják a szabad gyököket és csökkentik az oxidatív stresszt. Eddig azonban nem bizonyított siker a terápiában, ugyanez vonatkozik a kreatin használatára.
Az izomgörcsök kinin-szulfáttal kezelhetők. A görcsök alattomosak, mivel spontán, nyilvánvaló ok nélkül jelentkeznek. Az amitritylint és a citalopramot a kóros nevetés és sírás ellen használják. A szerves tünet a betegek körülbelül felénél jelentkezik. Kinetin és dextrometorfán kombinációja alkalmazható az USA-ban a pszeudobulbar affektus rendellenességének tüneti kezelésére.
A tüneti terápiának nagy jelentősége van az ALS-kezelésben, elengedhetetlen a fizioterápia, a logopédia, a foglalkozási terápia és a pszichológiai ellátás. A betegeknek mérlegelniük kell a PEG cső korai stádiumba helyezését az alultápláltság miatti tömeges fogyás megelőzése érdekében.
A légzés támogatása a terápia fontos kiegészítése, amelyet korai szakaszban meg kell vitatni a pácienssel, és - hasonlóan a PEG cső alkalmazásához - meg kell határozni az élő akaratban. Ily módon csökkenthetők a csökkent oxigénellátás, például a fejfájás következményei. Az oxigén beadása légzőmaszkokon keresztül nem invazív. A tracheostoma létrehozása után a kontrollált szellőzés invazív.