Az idiopátiás hipotalamusz szindrómák klinikai vonatkozásai retrospektív vizsgálat és a

Üdvözöljük az EM-consulte-nál, az egészségügyi szakemberek referenciájában.
A cikk teljes szövegéhez való hozzáféréshez előfizetés szükséges.

retrospektív

összefoglaló

A hipotalamusz elhízása főként tumorelváltozásokhoz (craniopharyngioma) vagy genetikai rendellenességekhez (Prader-Willi szindróma) kapcsolódik. Megtalált ok hiányában ezt a szindrómát idiopátiás hipotalamusz szindrómának nevezik.

Célok. - Megpróbáltuk jobban meghatározni ezt a szindrómát, annak megjelenési módjait és a különböző tünetek asszociációs gyakoriságát.

Népesség és módszerek. - Retrospektív vizsgálatot végeztünk a francia gyermekgyógyászati ​​endokrinológiai központokban követett betegekről, valamint áttekintettük az irodalmat.

Eredmények. - Öt idiopátiás hipotalamusz szindróma esetéről számolunk be francia központokban. 17 esetet találtunk az irodalomban. A hipotalamusz szindróma súlyos affektus, magas mortalitással (sorozatunkban minden ötödik esetben, beleértve az irodalom 25% -át is) légzési vagy termikus neurovegetatív rendellenességek. A klinikai megnyilvánulásokat a korai gyermekkor óta tartó súlyos elhízás uralja, étkezési rendellenességekkel és társas viselkedéssel. Biológiailag az endokrin rendellenességek közé tartozik az állandó és a korai hiperprolaktinémia, az állandó, de késleltetett szomatotrop hiány és az esetek 80% -ában a tirotrop hiány. A hipogonadotrop hipogonadizmus gyakori, de a pubertás korai kora lehetséges (sorozatunkban egy, irodalomban kettő). A neurogén hypernatremiával járó hidroelektrolit-zavarok súlyos neurológiai szövődményeknek vannak kitéve.