Az IPF ritka betegség - a Fondation du Souffle
Az IPF ritka betegség
Az idiopátiás tüdőfibrózis (a populációban az adott időben érintett emberek száma) előfordulása jóval kevesebb, mint 1/2000. Becslések szerint 5000 férfiból 1 és 7700 nőből 1-et érint.
A prevalencia az életkor előrehaladtával növekszik: 50 éves kor előtt nagyon ritka, az idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) leggyakrabban 60–70 éves kor között kezdődik. A betegek átlagéletkora 65 év. Csaknem 110 000 ember szenved IPF-ben Európában, és évente 35 000 új esetet diagnosztizálnak. Franciaországban évente legalább 9000 érintett és minimum 4400 új eset fordulna elő. Oka a mai napig ismeretlen. Úgy gondolják, hogy a tényezők növelik ennek a betegségnek a kialakulásának kockázatát: dohányzás, krónikus vírusfertőzés, hosszan tartó légszennyezettség, gastrooesophagealis reflux betegség (GERD). Végül az esetek 5-10% -a genetikai eredetű. Ebben az esetben a család több tagját érinti.
Milyen jelei vannak az idiopátiás tüdőfibrózisnak ?
A tünetek fokozatosan jelennek meg, és személyenként változnak.
Az IPF kezdetben légszomjként és gyakran krónikus száraz köhögésként nyilvánul meg. Jelezheti ismételt fertőzések, étvágytalanság, megmagyarázhatatlan fogyás, fáradtság és/vagy rossz közérzet, ritkábban izom- és ízületi fájdalom, rövid és gyors légzés. A digitális hippokratizmus (az ujjak vagy a lábujjak utolsó falainak megnagyobbodása és kidudorodása) az esetek felében jelen van. Auszkultációkor korai belégzési ropogások (recsegő rázkódások) hallhatók.
Idiopátiás tüdőfibrózis, diagnózis és kezelés
Az idiopátiás tüdőfibrózis diagnózisa gyakran késik. Az a tény, hogy a tünetek hasonlóak más gyakoribb tüdőbetegségekhez, valóban akadályozza a helyes diagnózist. Az idiopátiás tüdőfibrózis diagnózisának megőrzése érdekében ki kell zárnunk az interstitialis tüdőbetegség egyéb formáit.
A diagnózist számos olyan vizsgálatból állítják fel, amelyek célja a betegség stádiumának értékelése is:
Genetikai tanácsadás történhet azoknál az embereknél, akiknek családjában idiopátiás tüdőfibrózis fordul elő.
Milyen jelei vannak az idiopátiás tüdőfibrózisnak ?
A tünetek fokozatosan jelennek meg, és személyenként változnak.
Az IPF kezdetben légszomjként és gyakran krónikus száraz köhögésként nyilvánul meg. Jelezheti ismételt fertőzések, étvágytalanság, megmagyarázhatatlan fogyás, fáradtság és/vagy rossz közérzet, ritkábban izom- és ízületi fájdalom, rövid és gyors légzés. A digitális hippokratizmus (az ujjak vagy a lábujjak utolsó falainak megnagyobbodása és kidudorodása) az esetek felében jelen van. Auszkultációkor korai belégzési ropogások (recsegő rázkódások) hallhatók.
Idiopátiás tüdőfibrózis, diagnózis és kezelés
Az idiopátiás tüdőfibrózis diagnózisa gyakran késik. Az a tény, hogy a tünetek hasonlóak más gyakoribb tüdőbetegségekhez, valóban akadályozza a helyes diagnózist. Az idiopátiás tüdőfibrózis diagnózisának megőrzése érdekében ki kell zárnunk az interstitialis tüdőbetegség egyéb formáit.
A diagnózist számos olyan vizsgálatból állítják fel, amelyek célja a betegség stádiumának értékelése is:
Idiopátiás tüdőfibrózis, kezelés, de nem gyógyítható.
Egyetlen gyógyszeres kezelés sem képes meggyógyítani az IPF-et.