Az Orvostudományi Akadémia Orvosi Szótára
3 018 eredmény
mesenterialis panniculitis l.f.
Syn. Retraktilis mesenteritis, mesentery lipodystrophia, sclerosis mesenteritis
orvosi pszichológia l.f.
M. Bálint, magyar pszichoanalitikus (1896-1970)
Ref. M. Balint, az orvos, betege és betegsége, Payot szerkeszt. Párizs, trad. 1996, 418 p.
érett B-sejtes daganatok, érett T, NK, histiocytás és Hodgkin-kór (WHO osztályozás 2016. június) l.m. és f. o.
2016 az érett limfoid, histiocytás és dendritikus daganatok WHO osztályozása
S. H. Swerdlow, amerikai hematopatológus (2016)
multisystem atrophia l.f
többszörös rendszer atrófia
Ritka neurodegeneratív betegség, amelyet a parkinson-kór, a kisagy, az autonóm és a piramis jelek változó összefüggése jellemez.
A betegség 30 és 50 év között kezdődik, és gyorsan halad, átlagosan 9 évig tart. A legtöbb betegben először akineto-merev parkinson-szindrómaként és autonóm tünetekként, például merevedési és vizelési rendellenességként jelentkezik. A kisagyi ataxia alternatív módon uralhatja a klinikai fenotípust. A parkinson-kór (P) vagy a kisagy (C) tüneteinek túlsúlyától függően az AMS fel van osztva P (MSA-P) és C (MSA-C) formára. A parkinson-kór tünetei jól reagálnak a Levodopa ® terápiára .
Csak a boncolás tudja megerősíteni az AMS diagnózisát. Az alfa-szinuklein fehérjét tartalmazó glia citoplazmatikus zárványok megtalálhatók az AMS-betegek agyában, és a betegség patognómikus jelei.
Az AMS azon alfa-szinukleinopátiák csoportjába tartozik, amelyekben Lewy testdementiát, Parkinson-kórt és Hallervorden-Spatz-kórt találunk, amelyekre szintén jellemző az alfa-szinuklein felhalmozódása az agy érintett régióiban.
J. C. Graham és D. R. Oppenheimer, brit orvosok (1969); R. Krüger, német neurológus (2004)
Syn. multisystem atrophia, degeneratív dysautonomia, AMS, MSA, Shy-Drager szindróma
Ref. R. Krüger - Orphanet - 2004. november
Becker (ál-hipertrófiás izomdisztrófia) l.f.
Becker izomsorvadása
P. E. Becker, német neurológus és genetikus (1955)
Syn. Becker myopathia, Becker-kór
Flavimaculate domináns makula dystrophia l.f.
makula dystrophia foltokkal
Tipikus Stargardt-kór, túlnyomórészt öröklődő flavimaculate foltokkal.
A Stargardt-kór recesszív, az uralkodó forma gyakran téves diagnózis (pszeudodominancia vagy az apaság kizárása). A leírt domináns családok, amelyek hasonlítanak a Stargardt-kórra, rendkívül ritkák, és bár kevésbé pejoratívak, lefolyásukban korlátozódnak a perifériás foltokkal járó központi areoláris atrófiára. Ezekben az esetekben valóban más entitás, mint a Stargardt-kór. Két másik domináns makula-dystrophia is létezik, de a makula érintettsége eltér a Stargardt-betegségtől (flavimaculáris röntgen-dystrophia és felnőttkori flavimaculate-dystrophia). Az állapot autoszomális domináns. STGD2 gén lokusz (MIM 153900), 13q34-ben és STGD3-ban (600110 MIM), a 6q14-ben.
G. W. Cibis, amerikai szemész (1980); K. B. Stargardt, német szemész (1909)
Etym. gr. miatt: nehézség: trophein: takarmány
Syn. Domináns stargardt (betegség)
progresszív myoclonicus epilepszia l.f.
progresszív myoclonicus epilepszia
H. Unverricht, német belgyógyász (1891); H.B. Lundborg, svéd neuropszichiáter (1903); M. Bielschowsky, német neuropatológus (1914); J. Janský, cseh neuropszichiáter (1873-1921); H. Kufs, német neuropatológus (1925); Ph. Gaucher francia orvos, az Orvostudományi Akadémia tagja (1882)
Etym. gr. epilambanein: hirtelen megragadni, meglepni
Betűszó EMP a progresszív myoclonicus epilepsziában
Mediterrán családi láz l.f.
családi mediterrán láz
Syn. MEF, FMF, visszatérő polyseritis, paroxizmális familiáris polyseritis, primer familiáris nephropathiás amyloidosis, mediterrán veseelégtelenséggel járó amyloidosis, periodikus betegség
glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz (G6PD) hiány l. m.
glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz hiány
W. H. Crosby, amerikai hematológus (1956); A. S. Alving és P. E. Carson, amerikai orvosok (1956); WHO munkacsoport (1990); E. Beutler, amerikai hematológus és biokémikus (1991)
keratokonusz n.m.
A szaruhártya központjának kúpos alakváltozása, leggyakrabban kétoldalú, progresszív, de evolúciójában nagyon változó.