Az újszülött hemolitikus betegsége

Az újszülött hemolitikus betegsége olyan kóros állapot, amely az anya és a magzata közötti immunológiai konfliktus eredménye: a magzati eritrocitákon található egy antigén, amely hiányzik az anyai eritrocitákból.

Magzati vörösvértestek átjutnak az anyai keringésbe a méhlepénybe, és kiváltják a magzati antigén elleni antitestek szekrécióját. Ezek az antitestek átjutnak a placentán a magzati keringésbe, ahol a hemolízis két fő következménnyel jár a csecsemő számára: anémia és hiperbilirubinémia.

Az újszülött hemolitikus betegségében szerepet játszó antigének elsősorban az Rh-rendszer és a klasszikus ABO vércsoport-rendszer részét képezik. Vannak más antigének (kisebb csoportok), amelyek ugyanazt a szerepet játszhatják, de az újszülöttek hemolitikus betegségében gyakoriságuk alacsony.

A magzati vörösvértestek antigénjei a vörösvértestek membránján helyezkednek el, és így antitestek segítségével könnyen kimutathatók. Az anyai antitestek természetesek és immunok. Az immun antitestek ilyen típusúak lehetnek IgM (nagy molekulatömeg, amely megakadályozza a transzplacentáris átjutást) és típusa IgG (alacsony molekulatömegű, transzplacentáris átjáró).

A magzati eritroblasztózis az újszülött és a magzat hemolitikus betegsége Rh inkompatibilitás miatt.

Az Rh rendszer egy 6 párosított antigén komplex, amelyet allélgének termelnek: C; c; D; d; E; e.

A d antigén hipotetikus.

Az Rh rendszerben az anya vörösvértestjein lévő antigén hiánya és a magzati vörösvértesteken való jelenléte kiválthatja az anya-magzat immunkonfliktusát, de az orvosi gyakorlatban a leginkább érintett a D antigén.

Az Rh negatív egyének nem tartalmazzák a D antigént a vörösvérsejteken, és homozigóta (dd). Az Rh-pozitív személyek D-antigénnel rendelkeznek a vörösvértesteken homozigóta (dd) vagy heterozigóta formában (Dd). A D antigén expresszálódik (fenotipizálható), antigén és heterozigóta.

Az Rh-negatív anya-apa homozigóta Rh-pozitív (DD) párnak csak Rh-pozitív leszármazottai lesznek (heterozigóta-Dd).

Az anya Rh negatív-apa Rh pozitív heterozigóta (Dd) párnak lesz utódja: 50% Rh negatív (dd) és 50% Rh pozitív (Dd).

Rh-negatív terhességek patogenezise Rh-pozitív lányokban

A magzati eritrociták (D antigénnel töltve) átjutása az anya keringésében

Az átmenet különösen a születéskor és a terhesség utolsó két hónapjában (32-35. Hét után) megy végbe.
A feto-anyai vérzések a terhesség első két hónapjában akár spontán, akár méhen kívüli terhesség esetén, akár terhesség alatt is előfordulhatnak, ha szülészeti manővereket végeznek diagnosztikai célokra (trofoblasztikus defekt, korai amniocentesis).
A magzati vérzés mennyisége az anyai keringésben általában kicsi: 0,25 ml születéskor (ritkán 5 ml felett).
Kis mennyiségek azonban képesek primer vagy anamnesztikus reakciót kiváltani. Hatalmas vérzés (50 ml) lehetséges magzati halál (halva született) esetén.
A magzati vérzés mennyisége az anyai keringésben számszerűsíthető a Kleihauer-Betke teszttel.

Anyai antiRh (anti-D) antitest szekréció

Az Rh rendszerben nincsenek természetes antitestek (mint az ABO rendszerben).
Az immunválasz az anya két expozícióját jelenti a D (Rh) antigénnel:

a) első expozíció kiváltja az elsődleges választ: a D antigént makrofágok veszik fel és dolgozzák fel, és specifikus D receptorokkal viszik át a B limfocita klónba, az "érzékenyített" memóriával rendelkező B limfociták a limfoid szövetekben maradnak. Nagyon kis számú B-limfocita nagyon alacsony szinten válik antitest-szekretáló plazma-sejtekké (infraserológiai).
Az elsődleges választ blokkolhatja az antiD immunglobulin.

b) a második expozíció kiváltja az immunkonfliktust.
A D (magzati) antigén megkerüli a makrofágot, és közvetlen kapcsolatba kerül a specifikus B limfocitákkal, az emlékezettel. Serkenti mind proliferációjukat (a klónban lévő B-limfociták számának növekedését), mind IgG-típusú antitestet szekretáló plazmasejtekké történő átalakulásuk sebességét.
Az anamnesztikus választ nagyon kis mennyiségű magzati vér (0,2-1 ml) indíthatja el, és az antiD immunglobulin nem képes blokkolni.

Az antiD (Rh) antitestek mind IgM típusúak (nagy molekulatömegű, átmeneti, sóoldatban kiemeltek), mind IgG típusúak (alacsony molekulatömegű, perzisztens, albuminos környezetben kiemelt).
Az IgG antitestek különösen a terhesség második felében termelődnek.

Gyakorlati következményei Az immunválasz módja az anya-magzat Rh inkompatibilitása esetén a következő:

a magzati-újszülött hemolitikus betegség terhes nőknél nem nyilvánul meg, primiparous (Ig, Ip);
az antiRh (D) antitestek szintje növekszik az egymást követő terhességekkel;
az antiD antitestek szintje a terhesség életkorával növekszik;
egy Rh-negatív nő, miután immunizált, életben marad egész életen át, és Rh-pozitív magzattal szekretál minden anti-Rh antitestet;
ha egy Rh negatív nőt nem immunizáltak a második terhességben Rh pozitív magzattal, akkor valószínűleg nem immunizálják.

Az IgIp terhes nők azonban immunizálhatók a HR ellen terhesség alatt a következő helyzetekben:

ha életük egy bizonyos pontján vettek Rh-pozitív vérátömlesztést (egy felnőtt véregység az esetek 80% -ában elsődleges választ produkál);
ha a terhesség első két hónapjában (trofoblasztikus punkcióval vagy korai amniocentézissel) és a terhesség utolsó két hónapjában (spontán, terhességi toxémia, cerclage, metrorrhagia, placenta megszakadás) jelentkeznek kicsi feto-anyai vérzések.

Rh-negatív terhes nők Rh-pozitív magzatokkal történő immunizálásának gyakorisága csak 5% (átjutás hiánya vagy csökkent magzati vér átjutása az anyai keringésben; Dslab antigén képviselteti magát a magzati vörösvérsejteken; rövidebb a magzati vörösvérsejtek élettartama ABO inkompatibilitás esetén).

Az anyai immun antitestek (IgG) átjutása a magzatba a hemolízis kezdetével (extravascularis)

Az antitestek a magzati keringésben két formában találhatók: szabadon (szérumban) és felszívódva a vörösvértestek felszínén (felolvaszthatók közvetlen Coombs-teszt segítségével).
Az antitestek által „burkolt” vörösvérsejtek élettartama rövidebb, a makrofágok kiveszik a forgalomból (különösen a lépben), és extravaszkulárisan elpusztítják (lizálják).
Az extravascularis hyperhemolysis eredménye vérszegénység és hyperbilirubinemia.

Az újszülött eritroblasztózisa

A fogantatás termékében az erythroblastosis megnyilvánulásának három formája a következő: feto-placenta anasarca; az újszülött súlyos sárgasága; tiszta hemolitikus vérszegénység.

Magzati-placenta anasarca

Ez a magzat kóros állapota (tehát méhen belüli), súlyos vérszegénység következménye.
A vérszegénység kompenzációs reakciókat vált ki: retikulocitózis, eritroblasztózis, extramedulláris hematopoiesis reaktivációja a májban, a lépben és a tüdőben, a vérkeringés megnövekedett sebessége.
Előrehaladott stádiumokban az anaemia plurivisceralis elégtelenséghez vezet (anoxiás szívelégtelenség; májelégtelenség hypoalbuminémiával és a koagulációs faktorok megváltozásával; vaszkuláris-kapilláris elváltozások; veseelégtelenség). Ez egy ödémás-aszcitikus szindróma, amely a magzatot és a placentát (feto-placenta anasarca) érinti, és polihidramnion kíséretében.

A feto-placenta anasarcával rendelkező újszülöttnek szörnyű ödémája van, amely deformálja az arc jellemzőit, és a törzset és a végtagokat is érinti; a has nagy, petyhüdt a hatalmas hepatosplenomegalia (az elülső iliaci tüskék szintjéig) és az ascites miatt; foltok és zúzódások láthatók a rendkívül sápadt bőrön. Ha az újszülött életben születik, légzési nehézség, szívelégtelenség és veseelégtelenség jeleit mutatja (oligoans, nitrogén visszatartás).

Laboratóriumi tesztek kiemeli:

immunkonfliktus (mivel a feto-placenta anasarcának több oka is van): Rh inkompatibilitás anya és gyermek között: Rh negatív anya, Rh pozitív gyermek; direkt pozitív Coombs-teszt gyermekeknél; anyában és gyermekben adagolható szabad antitestek a szérumban;
hemolitikus anaemia: Hb 0,5 mg/100/óra. A sárgaságot bőrpoláris nyálkahártya, hepato-splenomegalia, esetleg ödéma kíséri.

A természetes evolúció a mag sárgasága felé mutat (3., 4. napon) az agy tövében található szürke magokban a bilirubin lerakódása következtében.

Klinikai megnyilvánulások a nukleáris sárgaság:

intenzív, narancssárga színű sárgaság; az összes bilirubinémia meghaladja a 20 mg/100 értéket;
neurológiai tünetek: álmosság a letargiába; ezen a háttérben ingerlékenység válságai vannak: opisthotonus, kontraktúra a felső végtagok meghosszabbításában, éles sírás; nézd meg a "naplementét".

A nukleáris sárgaság alakulása az élet vagy a túlélés első hetében haldoklik tartós következmények árán: süketség, hipotómia és a motoros elsajátítás hiánya (nem tartja a fejét, nem ül, nem jár), a motoros koordináció hiánya, koreo-atetotikus szindróma, károsodott értelem ( gyengeelméjűség).

A nukleáris sárgaság teljes bilirubin küszöbértéke a terhesség korától függ: 18-20 mg/100 teljes időtartamú újszülöttnél; 15-18 mg/100 2500-1500 g tömegben; 10-15 mg/100 1500-1000 g tömegben; 10 mg/100 tömeg%