Az urémiás arteriopathia (kalcifilaxis) kalcifikálása - Svájci Orvosi Szemle
összefoglaló
Bemutatjuk a dialízis során végstádiumú vesebetegségben szenvedő beteg esetét, akinek a szubkután szövet fájdalmas nodularis elváltozásai alakulnak ki, amelyek fokozatosan kiterjednek a nekrózisra. A meszesedő urémiás arteriolopathia diagnózisát a zsírszövetet nekrózis gócokkal objektiváló kóros vizsgálat és az arterioláris falak meszesedése alapján állapítják meg. Leírják ennek az egységnek a magas mortalitási rátával társuló klinikai megjelenését, valamint a patogenezisével, a megelőzésével és a kezelésével kapcsolatos jelenlegi nézeteket.
Klinikai eset
Egy 71 éves beteg, akiről ismert, hogy végső stádiumú vesebetegségben (ESRD) szenved diabéteszes nephropathiában, öt éven át végzett hemodialízissel, a combok és a borjak elülső oldalán intenzív görcsös fájdalom miatt konzultál.
A klinikai vizsgálat során fájdalmas szubkután csomók jelenlétét észleljük a jobb comb belső oldalán, átfedő erythemával. Egy biopszia során kiderül a zsírszövet nekrózis gócokkal, az arterioláris falak meszesedésével és a mikrotrombusok jelenlétével, ami nekrotizáló panniculitisre utal az urémiás arteriolopathia (AUC) összefüggésében (1. ábra).
Bevezetés
A lágyrész meszesedései és különösen az érrendszeri meszesedések a krónikus veseelégtelenség gyakori szövődményei. Befolyásolhatják a bőr és a bőr szövetének arterioláit, és okozhatják a meszesedő urémiás arteriopátiát (AUC, korábban kalcifilaxis), amely szövődmény szinte kizárólag ESRD-s betegeknél fordul elő (a leírt esetek 90% -a).
Történelmi
1962-ben Hans Seyle megfigyelte a meszesedés megjelenését a patkányok szövetében, amelyet korábban „szenzibilizátoroknak” (nagy dózisú foszfát-, kalcium- vagy PTH) tettek ki, majd „provokációnak” vetették alá, például helyi traumának. tojásalbumin. Az allergiás reakcióra gondolva kitalálta a „kalcifilaxis” kifejezést, amelyet a végstádiumú vesebetegségben (ESRD) szenvedő betegeknél jelentkező hasonló elváltozásokra alkalmaznak. Ezt követően, mivel a meszesedéseket vaszkulárisnak találták, és nem allergiás reakciók okozták, a kalkuláló urémiás arteriolopathia (AUC) kifejezést javasolták.
Járványtan
Az AUC elsősorban az ESRD szövődménye (az esetek 90% -a) 1, ahol prevalenciája 1 és 4% között mozog. 2 A megközelítőleg 1% -os incidencia folyamatosan növekszik, és az átlagos életkor 48 év. 1 Ez a patológia magas halálozási arányhoz kapcsolódik (a sorozattól függően 40–86%), a bőrfekélyek superinfekciója miatt, amely vérmérgezéshez vezet. A tipikus beteg nő, elhízott, cukorbeteg, ESRD miatt dialízis alatt áll, másodlagos hyperparathyreosisban szenved, emelkedett foszfokalciumtermékkel.
Klinikai kép
A bőr és a bőr alatti szövetek a fő érintett helyek. Az elváltozások az esetek 68% -ában proximálisak, 1 a zsíros régiókban (comb, fenék, has) található.
Kezdetben az elváltozások leggyakrabban erythemás vagy lilás foltos formában jelentkeznek, amelyek sugárzást, ecchymosist (2. ábra) vagy nodularis vagy plakk indurációkat sugallhatnak, erythemás vagy nem, nagyon fájdalmasak és gyakran szimmetrikusak, összefüggőek a érintkezésbe kerülő végtagok. Ezek az elváltozások általában fekélyekké és nyomásfekélyekké alakulnak (3. ábra).
A fájdalom súlyos, neuropátiás típusú, és néha ellenáll a kezelésnek.
A differenciáldiagnózis tág és magában foglalja a fertőző vagy nem fertőző cellulitist vagy panniculitist, valamint a fekélyek, haematomák és a bőr nekrózisának minden etiológiáját.
Diagnosztikai
A jellegzetes bőrelváltozások azonosítása az ESRD hátterében általában elegendő a diagnózis felvetésére. Gyakran biopsziát végeznek a gyanú megerősítésére és más diagnózisok kizárására, például fertőző nekrózis vagy koleszterinembólia betegség. A dermis és a hypodermis arterioláinak vasculopathiát talált, amelyet a közeg meszesedése és az intim fibrózis jellemzett, ami a lumen szűkülését eredményezte (4. ábra). Néha fibrin trombusokat is megfigyelnek (5. ábra). Ez a megsemmisítő vasculopathia a perfúziós terület iszkémiáját okozza, majd a zsírszövet és/vagy a bőrszövet nekrózisa következik, amely felelős a klinikai megnyilvánulásokért (6. ábra).
Kockázati tényezők
Mivel az AUC ritka entitás, az elvégzett tanulmányok általában csak kis esetekre terjednek ki. Számos kockázati tényezőt említenek, de statisztikailag kevés támogatott. Ennek ellenére 2007-ben 64 beteget bevonó retrospektív tanulmány jelent meg. Ez megerősíti, hogy a legjelentősebb kockázati tényező a veseelégtelenség. Valójában a betegek 77% -a dializált, a többiek 69% -a közepesen súlyos vagy súlyos CRF-et mutatott. 3
A gyakran emlegetett tényező a csontanyagcsere paramétereinek megzavarása: hiperparatireoidizmus, hiperfoszfatémia, hiperkalcémia és a foszfokalcikus termék növekedése. A fent említett vizsgálatban csak a 70 mg 2/dL 2-nél nagyobb foszfokú termék volt statisztikailag szignifikáns (ötször gyakoribb a CUA-s betegek csoportjában). Az elhízás ebben a vizsgálatban szintén statisztikailag szignifikáns kockázati tényező, csakúgy, mint a kortikoszteroidokkal végzett kezelés.
A trauma, például az inzulininjekció, a 4 bőrtömörítés vagy a jég alkalmazása AUC károsodást okozhat.
A kaukázusi faj szintén jól elfogadott kockázati tényező, a többi verseny előfordulási gyakorisága sokkal alacsonyabb; ugyanez vonatkozik a női nemre is, a nőket háromszor jobban érintik, mint a férfiakat. 5.
Kimutatták, hogy a hipoalbuminémia szignifikánsan korrelál az AUC kialakulásának kockázatával. 6 K antivitamin (VKA) antikoagulációt is találunk, amelyet gyakran hajlamosító tényezőként emlegetnek. A néha említett egyéb kockázati tényezőket az 1. táblázat tartalmazza.
Az urémiás arteriopátia meszesedésének kockázati tényezői
Patogenezis
Az arterioláris meszesedés tehát az AUC oka. Ezek évek óta csendben fejlődnek, ellentétben az akut bőrszöveti infarktusokkal.
Az érmeszesedést kezdetben úgy gondolták, hogy passzív folyamat okozza, a kalcium-foszfát homeosztázis zavarai elősegítik a hidroxi-apatit kristályok kicsapódását. Sejtkultúrákkal és knockout egerekkel végzett legújabb kísérletek alátámasztják azt a hipotézist, hogy ez egy aktívan szabályozott mechanizmus.