Banti-szindróma (pangásos splenomegalia, lépi vérszegénység vagy Frugoni-kór)

A Banti-szindróma, amelyet pangásos splenomegalia, lépi vérszegénység vagy Frugoni-kór néven ismerünk, lépi állapot.

Klinikailag a betegség a májcirrhosis társulása a splenomegaliaval (megnagyobbodott lép), a portális hipertóniával (megnövekedett vérnyomás a portális vénában) és a hipersplenizmussal (a lép abnormális növekedése). [1], [2]

okoz

A Banti-szindróma gyakori csecsemőknél, 2–4 éves gyermekeknél és fiatal felnőtteknél.

Újszülötteknél, lép szerepet játszik az idős vörösvérsejtek (vörösvértestek) megsemmisítésében és eltávolításában. Immunszerepe is van, küzd a fertőzések ellen. Az ilyen állapotú gyermekeknél a lép nagyon gyorsan elpusztítja a vörösvérsejteket, anélkül, hogy elérnék az érettséget.

Újszülötteknél és gyermekeknél, többek között kiváltja a köldökfertőzések, a fertőző hasi betegségek, bizonyos enteropátiák, a lép veleszületett rendellenességei. Keresztül kedvező tényezők A betegség kialakulása fiatal felnőtteknél magában foglalja a gyulladásos vagy obstruktív májbetegséget (pl. Cirrhosis), nagy mennyiségű arzén lenyelését (olyan betegeknél, akik olyan területekről érkeznek, ahol az ivóvíz arzénnal szennyezett), hosszan tartó alkalmazás veseátültetésben szenvedő betegeknél.

A lép vénás áramlásának elzáródása, amelyet a máj-porto-lép keringés különböző rendellenességei okoznak, okozza lép stasis (a vér stagnálása a lép erekben). Ha a vér stagnálása a lépvénában hosszabb ideig jelentkezik, akkor a lépüregek megduzzadnak, majd vérzés következik be. Ugyanakkor a lép retikuláris és nyiroksejtjeinek gyors szaporodása van. Mindez végül a splenomegalia és a hipersplenizmus megjelenéséhez vezet. [1], [2]

jelek és tünetek

A betegség kezdete alattomos, a beteg a betegség korai szakaszában hasi puffadást, étvágytalanságot, aszténiát, fáradtságot, alacsony fokú lázat, subicterust (a bőr és a nyálkahártyák enyhén sárgás színe; a megnövekedett vér bilirubinszint okozza), a székletet vádolja.

Hosszú idő után a következők jelennek meg:

splenomegalia - a lép nagysága növekszik, és tapinthatóvá válik; leggyakrabban hematológiai megnyilvánulásokkal jár: vérszegénység, leukopenia, thrombocytopenia;
hepatomegalia - tapintással érzékeny máj érzékelhető, kissé megnagyobbodott; A betegség folyamán a máj nagysága csökken, de a portális hipertónia megnyilvánulásai megjelennek: kollaterális hasi keringés vagy közismerten a has vénás mintázata látható a széleken (cavo-cav típus) vagy periombilicalis (porto-cav típusú), nyelőcső varikációk, aranyér, ascites, lágy ödéma, amely kezdetben a hasított területeken jelentkezik;
gasztrointesztinális vérzés fordulhat elő gyomor- vagy nyelőcső-varikumok repedésén keresztül, amelyet hematemesis (lokalizált vérzés az emésztőrendszerben, a szájüregen keresztül eliminál) vagy melena (a székletben emésztett vér eltávolítása, amely a felső emésztőrendszer vérzéséből származik: nyelőcső, szájüreg) ).

Közvetlenül a vérzés bekövetkeztét követően a lép mérete csökken, vagy visszatér a normál méretűvé. Néhány nap múlva azonban tapintással ismét láthatjuk a lép térfogatának növekedését.
Idővel ezek a vérzések vérszegénység kialakulását idézik elő, amelyet fáradtság, aszténia és sápadtság bizonyít.
A Banti-szindrómában szenvedő betegeknél az immunrendszer bizonyos depressziója is fennáll. Ezek az emberek hajlamosabbak a vírusokkal és baktériumokkal való érintkezésre, gyakran megbetegednek. [1], [2], [3]

Diagnosztikai

A Banti-szindróma vagy a pangásos splenomegalia diagnózisát a klinikus klinikai vizsgálata után állapítják meg, amelyet olyan paraklinikai vizsgálatok egészítenek ki, mint a vérkép, radiológiai vizsgálat, bárium-vizsgálat, lép-venográfia, magmágneses rezonancia (MRI), angiográfia, endoszkópia. [2. 3]

Paraklinikai vizsgálatok

A hemogram elvégzése során vérszegénységet (a vörösvérsejtek számának csökkenését), leukopeniát (a leukociták számának csökkenését), trombocitopéniát (a vérlemezkék számának csökkenését) észlelnek.
A mielogram kiemeli a cellularitásban gazdag gerincvelőt, de a vér ábrás elemeinek (főleg a vörösvértestek) érésének megszakadásával.
A hasi radiográfián hepatomegalia és splenomegalia látható (a máj és a lép megnagyobbodása).
A nyelőcső bárium vizsgálata különböző méretű, kanyargós visszereket mutat.
Az intraportális nyomás méréséhez a spenicus vénák szúrása jelentős nyomásnövekedést mutat 240 mm/sóoldatról 500 mm/sóoldatra.
A splenoportográfia a lép vénájában, a portális vénában a nyomás növekedését mutatja, és jelezheti, hol található az akadály.
A hisztopatológiai vizsgálat elvégzése során a csökkent limfoid szövetű pangásos lép figyelhető meg. A Banti-szindrómát a lép vörös nyálkahártyájának torlódása jellemzi, az eritrociták felhalmozódása és koncentrációja a zsinórban és megnagyobbodott orrmelléküregében. [1], [4], [5]

Kezelés

Banti-szindróma esetén nincs gyógyító kezelés a betegségre. Így a beadott gyógyszeres kezelés célja a portális hipertónia enyhítése és következményeinek - a gyomor-bélrendszeri vérzés - csökkentése.
A páciens fizikai és szellemi pihenését a fűszerektől mentes étrend megközelítése jelzi, izgalmas, alacsony lipid-bevitel mellett (főleg állati eredetűek).

Gyógyszeres kezelés

A vasat orálisan vagy parenterálisan adják be a vérszegénység kijavítására.
A gasztrointesztinális vérzések kezelését az emésztési funkció pihentetésével érik el. Csak folyadékellátás engedélyezett. A gasztrointesztinális perisztaltika csökkentését atropin, lizadon adagolásával érik el. Súlyosabb vérszegénység esetén súlyosabb esetekben az eritrocita tömegtranszfúzió alkalmazható. A vérzést érszűkítő gyógyszerek beadásával lehet megállítani. Vérzéses nyelőcső-varikumok esetén Ethamolin adható.

Sebészeti kezelés

A műtéti kezelést nehéz elvégezni, és komoly kockázatokat rejt magában a műtét alatt és után is. Az intraoperatív halál kockázata 15%, a posztoperatív halál kockázata pedig a műtét után 25-30% az esetleges nem-külsőleges vérzések vagy trombózis miatt. [1], [2]

A májkárosodás nélküli betegségekben a splenectomiát a lép és a vese vénája közötti mesterséges kommunikációs út (anastomosis) megvalósulásával jelzik. Ez a beavatkozás csak 8 évnél idősebb gyermekeknél lehetséges, mert ennél az életkornál a vénák kaliberje csökken, ami nem teszi lehetővé az anasztomózist. Egyes klinikusok a splenectomiát tekintik az egyetlen gyógyító kezelésnek a májkárosodás nélküli Banti-szindrómában szenvedő betegeknél.

Ha az akadály a máj közelében helyezkedik el, vagy intrahepatikus, a splenectomia mellett anasztomózist hajtanak végre a portális véna és a vena cava között. [1], [2], [4]

Evolúció és prognózis

A Banti-szindróma krónikus és súlyos evolúcióval rendelkezik. A betegség prognózisa a portális vénák trombózisának megjelenésétől, a gyomor-bélrendszeri vérzések megjelenésétől és megismétlődésétől, a májelégtelenség telepítésétől függ. [1]