Bechterew-kór - tünetek, diagnózis, terápia Sárga lista
A Bechterew-kór krónikus gyulladásos betegség, amely krónikus fájdalommal társul, különösen a hátsó részen. Ennek során a gerinc megmerevedhet.
Bechterew-kór: áttekintés
Spondylitis ankylopoetica, spondylitis ankylopoetica
meghatározás
A Bechterew-kór krónikus gyulladásos betegség, amely a gerinc teljes megmerevedéséhez vezethet. A sacroiliacus ízületek és/vagy a gerinc szerkezeti elváltozásai már jelen vannak vagy radiológiailag láthatóak a betegségben.
Járványtan
A Bechterew-kór körülbelül olyan gyakran érinti a férfiakat, mint a nőket. A betegség általában 15 és 40 év között kezdődik. Becslések szerint Németországban a prevalencia 0,3–0,5%.
okoz
A Bechterew-kór etiológiája jórészt ismeretlen. Kimutatták, hogy a spondylitis ankylopoetica általában genetikai hajlamú. A betegek 90-95% -a HLA-B27 pozitív.
Patogenezis
A betegség részeként gyulladás lép fel, amelynek oka elsősorban a gerinc szakrális régiója, ahol az íncsatolások és az ízületi kapszula különösen gyulladnak. Az ízületek sérült széleit rostporcok helyettesítik. A gerinc mentén merevedés/csontosodás jön létre. A szomszédos csigolyákon átívelő syndesmophyták keletkeznek, és kialakul az úgynevezett bambusz gerinc.
Tünetek
A betegség általában a sacroiliacus ízületek és a gerinc területén jelentkezik. A betegek tompa hátfájástól szenvednek, amely fokozatosan beáll, amely független a helyzettől és éjszaka is jelentkezik. A tünetek általában a nap folyamán enyhülnek a testmozgással. Ezenkívül a betegek reggeli merevséggel küzdenek. A betegek fájdalmas ín-csont csatlakozásokat, úgynevezett enthesopathiákat mutathatnak. Különösen az alsó végtag érintett, például a csípőcsík, a nagyobb trochanter vagy az Achilles-ín területén. Az enthesitisben szenvedő betegeknél általában magasabb a betegség aktivitása és nagyobb a funkcionalitásuk károsodása. A betegség további lefolyása során az axiális csontváz csontosodása alakulhat ki a páciensben, ami a jellegzetes bambuszrúd gerinchez vezethet. Ez a gerinc mobilitásának elvesztéséhez vezet. Az életminőség az érintettek számára is gyakran korlátozott.
Csontvázon kívüli megnyilvánulás
A csontvázon kívüli megnyilvánulások a spondylitis ankylopoeticus betegek kb. 40% -ánál fordulnak elő. Akut, többnyire egyoldalú, elülső uveitis fordulhat elő a szem területén. Ez a betegek körülbelül 30-40% -ában fordul elő.
A vastagbélben vagy az ileumban gyulladásos változások fordulhatnak elő a gyomor-bél traktusban. A betegek egy kis részén krónikus gyulladásos bélbetegség (Crohn-kór vagy fekélyes vastagbélgyulladás) teljes képe alakul ki. Gyakran a betegek pikkelysömörben is kialakulnak. Egy másik érintett szervrendszer lehet a szív. Vezetési rendellenességeket, aortitist és/vagy aorta elégtelenséget írunk le itt. A tüdőt korlátozó szellőztetési rendellenességek is érinthetik.
A betegség aktivitásának kimutatása
A betegség aktivitását különféle mérőeszközök segítségével rögzíthetjük:
- A fürdő ankylopoetikus spondylitis betegség aktivitási indexe (BASDAI) a betegség aktivitását olyan kérdéseken keresztül követi nyomon, amelyek fáradtságot, hátfájást, perifériás ízületek fájdalmát és reggeli merevséget céloznak meg.
- A spondylitis ankylopoeticus betegség aktivitási pontszáma (ASDAS) olyan kérdésekből áll, amelyek meghatározzák a hátfájás, az ízületi duzzanat és a reggeli merevség jelenlétét. Ezenkívül a CRP érték és a globális betegértékelés is szerepel.
Diagnózis
Kórtörténet és fizikális vizsgálat
A spondylitis ankylopoetica diagnózisa az anamnézissel és a fizikai vizsgálattal kezdődik. Különösen a sacroiliacus ízületeket kell megvizsgálni. A betegek nyomást vagy kompressziós fájdalmat tapasztalhatnak a sacroiliacus ízületekben, Menell jele néven. A gerinc mobilitását minden gerincszakaszban ellenőrizni kell. Az ágyéki gerinc vagy a mellkas gerincének mozgástartománya mérhető Schober vagy Ott méréssel. M. Bechterew-val ezek korlátozottak. Az áll-szegycsont távolsága szintén korlátozott a betegségben. Németországban a fizikai funkcionalitás romlását főként a BASFI (Bath Ankylosing Sponylitis Functioning Index) alkalmazásával rögzítik.
A betegség időtartamának növekedésével, vagyis a gerinc területén növekvő szerkezeti károsodásokkal a testtartás és a statika megváltozhat. A betegek például megmutathatják a medence függőleges helyzetét, a hasi izomkultúra túlfeszítését domináns hasi légzéssel vagy akár az ágyéki izmok sorvadásával.
További vizsgálatok
A Bechterew-kór jelenlétének gyanúja esetén a csontsűrűség mérése is elvégezhető. Az aktív ankylopoetikus spondylitisben szenvedő betegek csontsűrűsége alacsonyabb, mint az inaktív betegségben szenvedőknél vagy az egészséges egyéneknél. Ennek eredményeként nagyobb a csigolyatörés spontán vagy minimális traumával járó szenvedésének kockázata. Súlyosbodó fájdalommal járó betegeknél ezt figyelembe kell venni, és az iránymutatásnak megfelelően megfelelő diagnózist kell végrehajtani, ideértve a megfelelő képalkotást (röntgen/CT/MT).
A radiológiailag kimutatható szerkezeti és/vagy gyulladásos patológiák legfontosabb lokalizációja a gerinc, v. a. a thoracolumbalis elágazás és a csípőízületek. A szonográfia szintén hasznos lehet az enthesialis részvétel rögzítésében.
A spondylitis ankylopoetica strukturális patológiáit a New York-i kritériumok segítségével lehet rögzíteni, amelyek a klinikai paramétereket is figyelembe veszik.
Laboratóriumi tesztként meghatározható a HLA-B27 gén, valamint az akut fázisú fehérjék, például a C-reaktív fehérje (CRP) kvantitatív mérése. A spondylitis ankylopoetikus betegek kb. 80-95% -a HLA-B27 pozitív.
A spondylitis ankylopoetikáját 5-7 év késéssel diagnosztizálták. Ez nem utolsósorban annak köszönhető, hogy a betegségnek egyetlen tünete sem úttörő, sokkal inkább az érintetteket kell kiszűrni a nem specifikus hátfájással küzdő betegek nagy csoportjából.
terápia
A betegellátás elsődleges célja az életminőség optimalizálása a tünetek és a gyulladás szabályozásával. Ezenkívül meg kell akadályozni a szerkezeti károsodások előfordulását, és meg kell őrizni a funkciót és az aktivitást.
A terápia farmakológiai és nem farmakológiai intézkedések kombinációjából áll.
Nem farmakológiai terápia
A legfontosabb nem farmakológiai intézkedés a fizioterápia vagy a rendszeres testedzés. Ennek célja a fizikai mobilitás megőrzése és a merevség csökkentése, valamint a fájdalom csökkentése, a testtartás és koordináció javítása, valamint az elesések megelőzése. Egyrészt a terápia történhet szárazon is, például irányított egyéni gyógytorna vagy csoportos terápiák részeként. A terápia kombinálható a vízben végzett gyakorlatokkal is. A jelenlegi vizsgálati helyzet szerint a testgyakorlás hatása a beteg fájdalmára ellentmondásos.
A vízben gyakorolható terápia úgynevezett balneoterápiaként is elvégezhető. Aktív gyakorlatokat meleg vízben, valamint passzív alkalmazásokat, például fango csomagokat végezhetünk itt.
A leírt terápiás módszerek mellett a hipertermia és az elektroterápia alkalmazását is leírják. A foglalkozási terápia elvégzése szintén hozzájárulhat a spondylitis ankylopoetica aktivitásának csökkentéséhez vagy a fizikai funkcionalitás növeléséhez.
Farmakológiai terápia
A farmakológiai terápia csökkentheti a fájdalmat és ezáltal a gerinc merevségét is. Ehhez például nem szteroid gyulladáscsökkentőket (NSAID) és kokszibokat alkalmaznak. Jelenleg alig van adat az NSAID-ok kezelésének optimális időtartamáról. Vannak azonban bizonyítékok arra, hogy a folyamatos terápia jótékony hatással lehet a gerinc röntgen előrehaladására. Az NSAID-terápia során mindig szem előtt kell tartani a kockázat/haszon arányt. Különösen a hosszú távú NSAID terápia hordozza a nemkívánatos hatások kockázatát. Különösen a gyomor-bélrendszeri mellékhatásokat kell itt megemlíteni.
Az irányelv kitér a szulfaszalazin alkalmazásával történő terápia lehetőségére is. Perifériás ízületi gyulladásban és/vagy fekélyes vastagbélgyulladásban vagy Crohn-betegségben szenvedő betegek számára előnyös lehet ez a terápia.
Ha perifériás ízületi gyulladás vagy tüneti sacroiliitis van jelen, lehetőség van glükokortikoidokkal történő helyi injekcióra is.
Operatív terápia
Ha a csípőízületek klinikailag tüneti pusztulással járnak, akkor ugyanez endoprotetikus kezelésre utalhat.
Spondylitis ankylopoetikában szenvedő betegeknél, akiknek gerincdeformitása miatt elvesztették a vízszintes látás képességét, értékelhető egy korrekciós osteotomiával végzett erekciós művelet. A csontsűrűség csökkenése, valamint a csigolyaközi porckorongok és az ízületek csontosodása miatt fellépő pufferhatásának hiánya miatt az érintettek gyakran csigolyatörést szenvednek, amely néha traumák nélkül is előfordulhat. Gyakran ezeket a töréseket meg kell operálni magas instabilitásuk miatt. Az érintett betegeket egy speciális gerincsebészeti központba kell bemutatni.
előrejelzés
Maga a betegség nem gyógyítható. A betegség azonban bármely szakaszában leállhat. Maga a betegség lefolyása nagyon eltérő. A betegek körülbelül 1/3-án súlyos a betegség lefolyása. Ezeknek a betegeknek nagyobb a veszélye a korábbi halálra. A spondylitis ankylopoetica betegek 20-40% -kal megnövekedett kardiovaszkuláris mortalitásban szenvednek, és magasabb az arteriosclerosis előfordulása. Azok a prediktív tényezők, amelyek kedvezőtlen lefolyáshoz vezethetnek, például: a férfi nem, a syndesmophyták jelenléte az első bemutatáskor, a betegség korai kezdete és hosszú időtartama, megnövekedett CRP, radiológiai sacroiliacus ízületi változások az első két évben.
profilaxis
Jelenleg nincs specifikus profilaxis a betegség elkerülésére. Célzott gyógytorna gyakorlatok, következetes testtartás-szabályozás és elegendő mozgás segítségével azonban megpróbálhatja fenntartani a gerinc és más ízületek funkcionalitását, és megakadályozni a merevséget. Ezenkívül a gyógyszeres terápia segíthet csökkenteni a betegség aktivitását.