Bél lymphangiectasia (idiopátiás hipoproteinémia) - OculusPrim Encyclopedia
Bél lymphangiectasia az az állapot, amelyet a bél nyirokerekének tágulása és elzáródása jellemez. Ennek oka a nyirokerek rendellenes kialakulása. A fő tünet a hasmenés. A diagnózist szövettani vizsgálaton állapítják meg egy bélbiopsziából.
Az emésztőrendszer nyirokerei hordozzák a vékonybélből felszívódó emésztett zsírokat. Bizonyos ismeretlen tényezők továbbra is meghatározzák ezen erek kóros fejlődését, az életük során tágulva.
Ritkábban a betegség kialakulhat hasnyálmirigy-gyulladásra vagy összehúzódó szívburokgyulladásra reagálva.
A tágult nyirokerek már nem töltik be nyiroktranszport funkciójukat, mivel blokkolják a chilomicronok és fehérjék felszívódását a vérben.
A kórokozó betegséget hipoproteinémia, ödéma és limfocitopénia jellemzi, amelyek immunműködési zavarokhoz vezetnek, többek között: hipogammaglobulinémia, allergia és az allograft kilökődése. Ezen túlmenően a vaskészletek és a test egyéb nyomelemei is károsodhatnak.
A mortalitás összefügg a hasmenéssel és a hatalmas ödémával.
A betegség lehet elsődleges - veleszületett, korai életkorban kezdődik, vagy másodlagos lehet más állapotoktól, felnőtteknél kezdődik.
A kezelés tüneti és magában foglalja: Ca, Fe, triglicerid-kiegészítőket, alacsony zsírtartalmú és magas fehérjetartalmú ételeket.
Az elsődleges bél lymphangiectasia meghatározó okai ismeretlenek, a másodlagos esetében az alapvető betegségek a következők:
- hasi vagy retroperitoneális carcinoma, lymphoma, Crohn-betegség
- szívbetegség: összehúzódó szívburokgyulladás, pangásos szív szindróma
- bél tuberkulózis, szarkoidózis, krónikus hasnyálmirigy-gyulladás, Wipple-kór
- szkleroderma, cöliákia, SLE, szklerotizáló mesenterium, bél endometriózis.
Jelek és tünetek, diagnózis
A bél lymphangiectasia-ban szenvedő személy hasmenéssel, émelygéssel, hányással, felszívódási zavarokkal, steatosissal és hasi fájdalommal rendelkezik.A primer és egyoldalú lymphangiectasia másodlagos kétoldalú ascites és ödéma is kialakul.
A laboratóriumi diagnózis a következőket tartalmazza:
- a hipoproteinémia kiemelése a hipoalbuminémia túlsúlyával
- a széklet α1-tripszin tesztje fehérjehiányt mutat
- képalkotó tesztek - hasi radiográfia kettős kontrasztdal, kiemelve a bélödémát, a göbös kiemelkedéseket, a nyálkahártya fekélyeinek hiányát
- számítógépes tomográfia és mágneses rezonancia képalkotás
- endoszkópia - lakteszcens bolyhok, lakteszcens csomók, submucosalis kiemelkedések, xanthomate plakkok
- endoszkópos kapszula
- jejunal biopszia - lehetővé teszi a nyálkahártya és a nyálkahártya nyirokrendszeri dilatációinak megfigyelését.
Az elsődleges bél lymphangiectasiaban szenvedő betegek kezelése magában foglalja az étrend, a gyógyszeres kezelés és a műtét megváltoztatását.
Az étrendi változások a következők:
- alacsony zsírtartalmú ételek
- hosszú láncú zsírok cseréje közepes láncúakkal
- csökkentve az elfogyasztott só mennyiségét
- hiperprotein diéták.
A gyógyszeres kezelés hasmenés elleni gyógyszereket, oktreotidot használhat.
Különösen a betegség másodlagos formája esetén szükséges a műtét.