Berber (tiaminhiány)
Beriberi hiány miatt kialakult állapot B1-vitamin (tiamin), a vízben oldódó és termolabilis vitamin, amely szükséges a szénhidrát-anyagcseréhez.
tiamin nélkülözhetetlen a legtöbb gerinces és néhány mikroorganizmus számára. A betegséget először a holland orvos írta le Jacobus Bonitus Java-ban. A bennszülöttek hívták az állapotot beriberi, átlagos mint egy juh, mert a betegek megtántorodtak és jártak, mint a juhok.
A berbernek két fő formája van az emberekben, a rendszerek maximális károsodásától függően: beri-beri umed kardiovaszkuláris ödémás diszfunkcióval és száraz bogyók multifokális perifériás és központi idegi diszfunkcióval. A betegeknek gyakran vannak elemei a betegség mindkét formájából.
Noha egyetlen vitamin hiánya, hiánya súlyos. A betegség patogenezisének lehetséges magyarázatai közé tartozik az egyéb táplálkozási hiányokkal való összefüggés, az egyidejű társbetegségek, a stresszorok jelenléte, a betegek közötti genetikai és enzimatikus különbségek, valamint a különböző vitaminforgalom. A fejletlen országokban a beriberi táplálkozási hiányosságok miatt fordul elő, és azokban, amelyek tiaminázokkal, anti-tiaminokkal, vegetáriánusokkal vagy rizsen alapuló étrenddel rendelkező élelmiszerek fogyasztásával alakulnak ki. A betegek egy speciális csoportja az alkoholisták, mert az alkoholizmus blokkolja a tiamin felszívódását.
A tiaminhiányos betegek kezdeti klinikai képe nem specifikus és homályos fáradtság, ingerlékenység, csökkent memória kapacitás, az alsó végtagok paresztéziája, izomgörcsök. Azoknál a betegeknél, akiket elsősorban a kardiovaszkuláris rendszer érint, precordialis fájdalom, tachycardia, hipotenzió, szívelégtelenség és még kardiovaszkuláris sokk is megfigyelhető. A beriberi okozta halálozás a nedves formára korlátozódik, amely diagnosztizálatlanul fejlődhet.
A tiaminhiány kezelése a vitamin beadásából, a szövődmények kezeléséből áll. A szívelégtelenség, ha ez bekövetkezik, a tiamin infúzióval párhuzamosan szívtámogató gyógyszert igényel. Fel kell ismerni a betegség kiváltó okait és a megelőzést.
Sör-sör szövődmények magában foglalhatja a látásromlás, az izomemancipáció, a teljes bénulás, az ataxia, a delírium és a halál előrehaladott szakaszát. Ha vitamint adnak, a prognózis a legtöbb beteg számára jó.
A tiaminhiány patogenezise és okai
A tiamin túlnyomórészt úgy működik tiamin-pirofoszfát-TPP, mivel a szénhidrát-anyagcserében számos enzim protetikus csoportja vagy kofaktora. Úgy gondolják, hogy a tiamin szerepet játszik az idegvezetésben az aktil-kolin szintézise révén. A dekarboxiláz útvonal megváltozása csökkent energia-ATP szintézist okoz. A transzketoláz aktivitás csökkenése veszélyeztette a hexóz-monofoszfát útvonalát, és tovább csökkentette a NADPH képződését a transzport és az ATP szintéziséből.
Az N-metil-D-aszpartát felhalmozódása miatt megváltozott energiatermelés, fokozott szabadgyökök termelés és toxicitás feltételezik, hogy idegsejtkárosodást okoznak a beriberi-ben. A szív beriberi klinikai megnyilvánulásaiért pontosan felelős biokémiai hiba nem tisztázott. A szívműködési rendellenességeket okozhatja a szívizomszövet ödéma és az energia csökkenése is.
A tiamin nem elterjedt az ételek között, ezért manapság sok közülük vitaminokkal dúsított. A tiaminban gazdag természetes források közé tartozik teljes kiőrlésű gabona, sovány sertéshús, borsó, spenót és zöldségek. Nagyon kevés tiamin található zsírban, finomított olajokban és cukrokban. A tiamint hő, pasztörizálás és ionizáló sugárzás pusztítja el. A fagyás nem befolyásolja a tiamin biohasznosulását, ugyanakkor oldhatatlan alkoholban.
A beriberi kockázata megnő azoknál, akik fogyasztják tiaminázokban gazdag ételek (rákfélék, édesvízi halak és anti-tiamin: tea, kávé). A tiaminhiány befolyásolja a szív- és érrendszeri, idegi, izom- és gyomor-bélrendszert. A szervezet minimum tiaminot tárol.
jelek és tünetek
Nagyon nedves
A tiaminhiány ezen formája hatással van a szív- és érrendszerre, és fel van osztva akut és krónikus. Az akut formában vagy a Shoshin bereri-beri-ben a szív károsodása dominál, és a gyors állapotromlás a szív működésének fenntartására képtelen miatt következik be. A bemutató tünetei a következők tachycardia, alacsony diasztolés vérnyomás, kardiomegalia, tüdőödéma és cianózis. A nedves bererire jellemző magas tejsavszint. Korai beadása esetén ez a körülmény tiamin infúzióval gyorsan megfordítható.
A szívelégtelenséggel járó beriberi krónikus nedves formájának három szakasza van:
- kezdetben perifériás értágulat lép fel, kompenzálva a szívelégtelenséget
- akkor a vazodilatáció előrehaladását a vesék térfogatcsökkenésként érzékelik, a renin-angiotenzin víz- és sótartással aktiválódik
- az egymást követő térfogat-terhelés perifériás ödémát és mellhártyagyulladást okoz.
Száraz bogyók
Ez a forma befolyásolja a neuromuszkuláris rendszert. érvényesül polyneuritis és a perifériás idegek szimmetrikus bénulása, aszcendens. Az érzékszervi rendszert érinti először, majd a motoros és az autonóm rendszer. Az első a tapintási érzék elvesztése, majd a fájdalom és a hőmérséklet. A peresthesia és a hyperesthesia az alsó végtagokban kezdődik, és fokozatosan érinti a felső végtagokat és a perioralis területet. A mély ínreflexek elvesznek, az izmok fájdalmassá válnak, és az elesett kéz lába vagy csuklója megjelenik.
Kezeletlenül megjelennek progresszív izomgyengeség, izomfelszabadulás és teljes bénulás. encephalopathia alternatív megjelenítési mód, hányással, dezorientációval, vízszintes nystagmussal, a szemmozgások bénulásával, ataxiával és progresszív mentális károsodással. Korsakoff-szindróma megelőzi a teljes gyógyulást. a zavartságot a közelmúltbeli memóriavesztés és összeesküvés követi (események létrehozása a memóriavesztés fedezésére).
Beri-beri infantil
Wernicke-Korsakoff szindróma
Tiamin szubklinikai hiánya
Ez a hiány magas szénhidrát- és alacsony tiamin-bevitelű embereknél figyelhető meg. Egyéb kockázati csoportok közé tartozik az anyagcsere vagy a mentális stressz miatt fellépő magas tiaminigény: laktáció, terhesség, túlzott testmozgás, visszatérő betegségek (rák, májbetegségek, fertőzések, pajzsmirigy túlműködés, műtét. Ez a forma ritkán fordul elő magas folyadékveszteségű betegeknél: dialízis, krónikus diurézis, felszívódási zavar. A tünetek enyheek, a anorexia, mint első tünet.
Egyéb tünetek: gyengeség, izomgörcsök, égő érzés a tenyéren és a talpon, emésztési zavarok, ingerlékenység és depresszió. 2-3 hónap után megjelenik apátia, hipotenzió, fogyás, izomérzékenység, zavartság, ataxia, közelmúltbeli memóriavesztés.
Diagnosztikai
Laboratóriumi vizsgálatok:
- a leggyorsabb teszt az intravénás tiaminra adott válasz
- megmérjük a transzketolázokat, amelyek aktivitása meghaladja a 15% -ot
- a vér tiaminszintje alacsony
- a következő anyagok metabolizmusa a tiamintól függ, és ezért diagnosztikai értéke lehet: piruvát, laktát, glikozilát, alfa-ketoglutarát
- vizelet tiamin, tiamin metabolitok: pirimidin és tiazol, metil-glioxál értékek és tejsav.
Kezelés
A tiaminhiány kezelésére alkalmazzák teljes B-vitamin komplex. Szívelégtelenségben szenvedő betegeknek tónusos kezelésekre lehet szükségük. Kedvező tényezőket azonosítanak a betegség megelőzésének lehetővé tétele érdekében. Nedves beriberi betegeknél a javulás a tiamin beadását követő első 6-24 órában figyelhető meg a cianózis eltűnésével, a pulzus csökkentésével, a tachypnea csökkenésével. A diurézis és a csökkent szívméret 1-2 nap alatt nyilvánvaló lehet.
Száraz bogyókkal rendelkező betegeknél a szemi neurológiai tünetek teljes feloldása hetekig vagy hónapokig tarthat. A Wernicke encephalopathiában szenvedőknél a szemtünetek órák alatt megszűnnek, a zavartság pedig néhány hét alatt megszűnik. A Korsakoff-szindrómás betegek néhány hónapon belül javulnak maradványhiánnyal.