Betegek Gougerot-Sj szindróma; gren
A Gougerot Sjögren-szindróma olyan autoimmun betegség, amelyet a száj- és szemszárazságért felelős nyál- és könnymirigyek lymphoid infiltrációja, valamint különböző autoantitestek képződése jellemez.
A betegség gyakori: a felnőtt lakosság 0,1–0,4% -a, vagyis 50–200 000 beteg Franciaországban. Ez a gyakoriság szerint a második szisztémás autoimmun betegség a reumás ízületi gyulladás mögött. A nőket gyakrabban érinti (90%). A betegség csúcsfrekvenciája körülbelül 50 év.
A Gougerot Sjögren-szindróma lehet elsődleges vagy társulhat egy másik szisztémás betegséggel (rheumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus, gyulladásos myopathiák vagy scleroderma).
A Gougerot Sjögren-szindróma akkor fordul elő, amikor egy személy immunrendszere megtámadja és elpusztítja a szervezetben váladékot termelő mirigyeket, beleértve a nyál- és könnymirigyeket is. A tüdőt, vesét, idegeket és más szerveket ritkábban érinti a Gougerot Sjögren-szindróma. A tüneteket a test egyes mirigyeiből származó váladék elégtelen termelődése okozza.
A diagnózis eleinte nehéz lehet, mert a jelek lassan jelennek meg, betegenként nagyon eltérőek és nem túl specifikusak. Megindulása gyakran nagyon alattomos, ezért a diagnózist gyakran több évvel az első tünetek megjelenése után állapítják meg. Vegye figyelembe, hogy a beteg általában nem tapasztalja a betegség összes tünetét. Nagyon jó, ha csak egy vagy két tünetet tapasztal. A betegség lefolyása lassú és személyenként eltérő.
A Gougerot Sjögren-szindróma gyakran a fájdalom (ízület és/vagy izom), szárazság (szem, száj, bőr, genitális vagy hörgőcső) és fáradtság hármasában nyilvánul meg, amelyek gyakran klinikailag hangsúlyosak. Néha a Gougerot Sjögren-szindróma árulkodó jele vagy tünete egészen más, de sokkal ritkább: a fültőmirigyek duzzanata, Raynaud-jelenség vagy purpura.
A diagnózis felállításához az orvosok bizonyos szemvizsgálatok (Shirmer-teszt) és/vagy orális (nyálfolyás) segítségével objektiválják a sicca-szindrómát. Végezhetnek vérvizsgálatokat (anti-SSa vagy anti-SSb antitestek jelenléte) és szükség esetén a nyálmirigyek biopsziáját is.
A Gougerot-Sjögren-szindróma lassan progresszív, krónikus betegség, amely hosszú évekig stabil maradhat. A betegek rendszeres ellenőrzése azonban indokolt a szövődmények megelőzése érdekében.
A Gougerot Sjögren-szindróma kezelése számos terápiás eszközt tartalmaz:
- Az élet szabályai: A betegeknek meg kell tanulniuk elkerülni azokat a tényezőket, amelyek elősegíthetik a szájszárazságot, a száj vagy a szem szindrómáját, mint például bizonyos gyógyszerek, a számítógépen végzett hosszú munka, a dohányzás. Tökéletes szájhigiéniával kell rendelkezniük, mert a nyál antibakteriális hatású.
- A szem vagy a szájszárazság tüneti kezelése szemcseppekkel, nyálpótlókkal, pilokarpinnal.
- A fájdalom tüneti kezelése. Többféle gyógyszer létezik, amelyek hatékonysága a betegtől függően változik: fájdalomcsillapítók, nem szteroid gyulladáscsökkentők, alacsony dózisú kortikoszteroid terápia.
- A szisztémás károsodás kezelése. Egyes szisztémás szövődmények esetén immunszuppresszív terápiát írnak elő. Ezek a gyógyszerek az immunitást célozzák meg; ezek olyan molekulák, amelyek célja az immunrendszer hiperaktivitásának csökkentése vagy modulálása, valamint a gyulladás.