Biliáris atresia - A Filfoie minden, amit tudnia kell a ritka májbetegségekről, kutatásról,

Leírás

minden

1/19 000 születés, sokkal több Ázsiában. Újszülött kolesztatikus sárgaság jelenlétében gyanítható. Ne keverje össze a fiziológiai sárgasággal! A széklet elszíneződik és a vizelet sötét, ami ebben az összefüggésben mindig rendellenes (a fiziológiai sárgaság konjugálatlan bilirubin sárgaság, a tiszta vizelettel rendelkező májenzimek rendellenességei nélkül) A széklet elszíneződése elengedhetetlen jel, amelyet az anya gyakran rosszul értékel: lásd a székletet frissen kibocsátott. A széklet színének színskáláját terjesztik az anyasági kórházakban és a PMI-ben.

Az epeúti atresia más malformációkkal társulhat: Nyelőcső atresia, polysplenia szindróma, heterotaxis, szívbetegség.

Ez orvosi és sebészeti sürgősség. A prognózis a műtéti beavatkozás koraságához kapcsolódik. A közvetlen kockázat a K-vitamin-hiány, akárcsak a kolesztázis bármely oka. Bármely, 15 napos életet követően tartósan sárgult gyermeket kolesztázis gyanújával gyanúsítanak. Az elszíneződött széklet és/vagy sötét vizelet (óvakodjon a sötét vizelet által hamis színű székletektől), gyakran nagy szilárd máj esetén aggodalomra adhat okot az epeutak atresiája, és megköveteli, hogy a gyermeket azonnal szakközpontba irányítsák.

Diagnosztikai

Gyors értékeléssel szüntesse meg a teljes újszülöttkori kolesztázis egyéb okait (cisztás fibrózis, Alpha 1 antitripszinhiány, Alagille-szindróma). Ne tévesszen meg olyan gyakori események, mint például az elsődleges CMV-fertőzés, az E. Coli pyelonephritis (ebben az esetben a széklet ritkán színeződik, és a kolesztázis antibiotikus terápiával visszafejlődik).

A hasi ultrahang segítségével kereshető polysplenia szindróma (szindrómás atresia összefüggésében: poly vagy a-splenia, pre-duodenalis portalis véna, situs inversus, vena cava anomália), atrophiás vezikulum, ciszta a máj hilum szintjén.